影像三人行专注于分享放射科临床实用诊疗知识,为一线放射科医生提供精准、易懂的影像诊断参考。肝窦阻塞综合征(SOS)作为一种罕见但致死率高的肝脏血管性疾病,其快速准确诊断对患者预后至关重要。临床中,放射科医生的影像评估是SOS诊断的核心环节,本文结合最新研究成果,聚焦超声、CT、MRI等无创影像学技术在SOS中的实际应用,为放射科医生提供可直接落地的诊断思路和操作要点。

一、临床背景与影像诊断必要性

SOS又称静脉闭塞病,核心诱因包括造血干细胞移植(HSCT)、含吡咯里西啶生物碱的草药(如土三七)、化疗药物(6-硫鸟嘌呤、甲氨蝶呤等)及结直肠癌肝转移相关化疗。临床常用的巴尔的摩标准、改良西雅图标准等,主要依赖肝肿大、腹水、胆红素升高等症状,但这些表现特异性极低,且重症SOS可能在临床症状明确前就进展为多器官衰竭,给治疗带来极大困难。

肝活检虽为金标准,但侵入性强、感染风险高,无法作为常规检查。因此,无创影像学检查成为SOS诊断的关键手段——放射科医生通过精准识别影像特征,既能实现早期诊断,又能为鉴别诊断提供可靠依据,直接影响临床治疗决策和患者预后。

二、核心影像学检查的实操应用

(一)超声检查:首选筛查与动态监测工具

超声因便捷、无创、可重复,是SOS筛查和早期诊断的首选方法,尤其适合无症状或晚发性病例。实际工作中,需重点关注以下实操要点:

  1. B型超声关键观察指标:肝脾肿大是最直观的初始表现;胆囊壁厚度>6mm、门静脉直径>12mm、肝静脉直径<3mm是核心量化指标;同时需留意腹水、侧支循环显影等门静脉高压间接征象,这些可作为初步诊断的重要依据(表1)。

  2. 多普勒超声实操技巧:需重点测量门静脉血流速度(<10cm/s为异常)、肝动脉阻力指数(>0.75提示病变),观察肝静脉血流形态(单相血流是典型表现),计算充血指数(<0.1需警惕)。动态监测时,若发现肝静脉血流逐渐消失、门静脉血流减少甚至反流,提示病情进展,需及时提示临床。

  3. 超声造影应用场景:对于疑似病例,超声造影可快速鉴别——动脉期表现为高血供低回声病灶、门静脉期快速廓清,结合弥漫性或地图样肝实质强化,可提高诊断准确性。

(二)CT检查:精准识别特征性征象

CT,尤其是多排螺旋CT(MDCT)结合多平面重建(MPR),在SOS诊断中具有重要价值,实操中需聚焦以下要点:

  1. 常规CT观察重点:平扫可见肝实质密度不均匀,伴肝脾肿大、腹水;增强扫描的门静脉期是关键,肝实质斑片状低密度灶(CT值低于脾脏)是典型表现,部分病例可出现“三叶草样”或“爪样”强化(主肝静脉周围强化明显,中央区域强化降低),这一特征性征象可作为诊断重要依据(图2、图3)。

  2. 血管重建的应用:通过CT血管造影(CTA)可清晰显示肝内血管网紊乱、肝动脉增粗、细小动脉边界模糊、肝静脉显示不清等表现,有助于与其他血管性肝病鉴别。

  3. 临床场景适配:对于接受化疗的结直肠癌肝转移患者,若CT发现肝实质不均匀性逐渐加重,且伴随上述特征性征象,需高度警惕SOS,及时提示临床调整治疗方案。

(三)MRI检查:诊断与功能评估并重

MRI在SOS诊断和鉴别诊断中优势显著,尤其是功能序列的应用,可同时评估形态和功能,实操要点如下:

  1. 常规增强MRI:钆剂增强扫描的门静脉期,肝实质明显不均匀强化,伴斑片状、结节样低信号灶,“三叶草样”或“爪样”改变与CT表现一致(图4);对于疑似假肿瘤型SOS(常见于奥沙利铂化疗后),MRI多期动态增强可见不规则病灶伴瘤周强化、中央低信号,需结合其他序列鉴别。

  2. 功能序列的实操价值:钆塞酸二钠增强MRI的肝胆期(HBP)可评估肝细胞功能,若出现弥漫性或地图样低信号,提示肝细胞损伤,且信号降低程度与损伤程度相关,可用于病情评估;磁敏感加权成像(SWI)的斑片状低信号,提示Disse间隙含铁血黄素沉积,是早期诊断的重要补充;弥散加权成像(DWI)可鉴别假肿瘤型SOS与恶性肿瘤——SOS假肿瘤多无明显弥散受限,而恶性肿瘤常表现为弥散受限(图5)。

(四)其他影像学检查的补充应用

FDG-PET/CT可作为补充手段,SOS患者肝脏标准摄取值(SUV)较基线升高约10%,结合血流动力学异常,可辅助诊断;但因成本较高,不作为常规检查,仅用于疑难病例鉴别。

表1 SOS的不同影像学检查方式及其表现(实操重点提炼)

影像学检查方式

具体类型

临床应用场景

核心观察要点(实操重点)

超声

B型超声

筛查、早期诊断

胆囊壁>6mm、门静脉>12mm、肝静脉<3mm,腹水、侧支循环


多普勒超声

病情监测、鉴别诊断

门静脉血流<10cm/s、肝动脉阻力指数>0.75、肝静脉单相血流


超声造影

快速鉴别、疑似病例确诊

动脉期高血供、门静脉期快速廓清

CT

常规增强CT

精准诊断、特征性征象识别

门静脉期斑片状低密度灶、“三叶草样”强化


CTA

血管评估、鉴别诊断

肝内血管网紊乱、肝静脉显示不清

MRI

钆剂增强MRI

诊断、假肿瘤鉴别

门静脉期不均匀强化、中央低信号


钆塞酸二钠增强MRI

功能评估、病情监测

肝胆期弥漫性/地图样低信号


SWI

早期诊断、补充评估

斑片状低信号(含铁血黄素沉积)


DWI

良恶性鉴别

假肿瘤型无明显弥散受限

图1 肝血窦血流示意图

肝血窦是复杂的血管通道,负责肝脏与全身循环之间的血液、氧气和营养物质交换。肝血窦的结构由肝窦内皮细胞构成,内含库普弗细胞。正常情况下,肝血窦的血液供应来自流入血管(即肝动脉和门静脉),静脉血通过流出血管(即肝静脉)回流至心脏。

肝窦阻塞综合征与常见肝病影像鉴别:关键技巧!

(图中结构标注翻译:小叶下静脉;肝静脉;肝小叶中央静脉;肝细胞;Disse间隙;库普弗细胞;肝血窦 红细胞;小静脉;肝细胞;小动脉;小叶间静脉;小叶间动脉;肝门静脉;肝动脉)

图2 39岁男性,因服用土三七引发肝窦阻塞综合征(SOS)

a 常规CT扫描显示肝实质密度不均匀、肝肿大及中至大量腹水;

b 动脉期增强CT扫描显示肝实质强化不均匀;

c-e 门静脉期增强CT扫描显示肝实质斑片状低密度病灶,强化程度不均匀降低(肝CT值低于脾脏),门静脉高压伴侧支循环形成,胆囊壁水肿及门静脉周围水肿;

f 苏木精-伊红(HE)染色(×200倍)显示肝中央静脉周围及肝血窦扩张淤血,肝细胞水肿,中央静脉轻度纤维化,确诊为肝窦阻塞综合征(SOS)。

图3 68岁男性,因服用土三七引发肝窦阻塞综合征(SOS)

a 常规CT扫描显示肝实质密度不均匀,轻度肝脾肿大;

b 动脉期增强CT扫描显示肝动脉细小、边界模糊,肝实质强化程度降低;

c 门静脉期增强CT扫描显示肝实质斑片状低密度病灶,强化程度不均匀降低(肝CT值低于脾脏)。

图4 肝窦阻塞综合征(SOS)的磁共振成像(MRI)表现

a T1加权成像(T1WI)显示肝肿大,肝实质信号不均匀,伴斑片状、结节样低信号;

b T2加权成像(T2WI)显示肝实质信号不均匀,伴斑片状、结节样高信号及腹水;

c 动脉期增强MRI扫描显示肝实质强化不均匀;

d 门静脉期增强MRI扫描显示肝实质强化明显不均匀,伴斑片状、结节样病灶,肝血窦明显扩张、水肿,强化程度降低,确诊为肝窦阻塞综合征(SOS);

e 钆塞酸二钠增强MRI肝胆期(HBP)显示肝实质信号轻度降低,伴结节样低信号病灶;

f 苏木精-伊红(HE)染色(×200倍)显示肝脾淤血、肝脏顺应性下降及肝损伤。

图5 48岁女性,肝切除术后化疗引发局灶性肝窦阻塞综合征(SOS)(箭头所示)

a、b T1加权成像(T1WI)显示肝Ⅲ段结节样病灶呈低信号,T2加权成像(T2WI)呈高信号;

c 动脉期增强MRI扫描显示肝Ⅲ段结节样病灶呈轻度边缘强化;

d 门静脉期增强MRI扫描显示结节样病灶呈明显、均匀、持续性强化;

e 钆塞酸二钠增强MRI肝胆期(HBP)显示结节样病灶中央呈低信号,周围呈高信号,表现为“局灶性结节性增生”样病灶;

f 弥散加权成像(DWI)显示明显弥散受限。

三、关键鉴别诊断实操技巧

放射科医生在日常工作中,需重点区分SOS与以下两种疾病,避免误诊:

(一)与布加综合征(BCS)鉴别

BCS是肝静脉至下腔静脉上端阻塞,核心鉴别点:①血管征象:BCS可见肝静脉或下腔静脉狭窄、阻塞,多普勒超声可探及异常血流信号(特异性近85%),而SOS无明确血管阻塞,仅表现为肝内血管网紊乱;②肝实质表现:BCS增强CT可见肝周区域“斑点状”延迟强化,尾状叶常增大,而SOS以“三叶草样”强化、肝实质密度/信号不均匀为主要表现;③MRI特征:BCS可见下腔静脉侧支循环“蜘蛛网样”改变,SOS无此表现。

(二)与移植物抗宿主病(GVHD)鉴别

GVHD是异基因HSCT的并发症,核心鉴别点:①影像重点:GVHD以肠道异常为主要表现(儿童患者CT可见肠道壁增厚、强化异常),肝脏影像无SOS的特征性血管和实质改变;②临床关联:GVHD常伴随发热、皮肤异色病、脱发等炎症表现,而SOS以门静脉高压相关征象为主,结合临床病史可辅助鉴别。

四、临床应用价值与实操总结

对于放射科医生而言,SOS的影像诊断需遵循“筛查-确诊-监测-鉴别”的实操路径:

  1. 筛查阶段:对HSCT后、服用土三七或化疗后的高危人群,首选B型超声,重点观察肝脾大小、血管直径及腹水等征象,发现异常及时进一步检查;

  2. 确诊阶段:结合CT或MRI增强扫描,识别“三叶草样”强化、肝实质斑片状异常等特征性表现,必要时加做超声造影或MRI功能序列,提高诊断准确性;

  3. 监测阶段:通过多普勒超声动态观察血流动力学变化,或钆塞酸二钠MRI评估肝细胞功能,为临床治疗效果评估提供依据;

  4. 鉴别阶段:重点区分BCS和GVHD,聚焦血管阻塞征象、肝实质特征及临床病史,避免误诊。

SOS的无创影像诊断核心在于“精准识别特征、结合临床场景、动态监测变化”,放射科医生掌握上述实操要点,可显著提高诊断效率,为患者及时治疗赢得时间。