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一、概述🌐
🩺 脑血管畸形是由脑血管先天发育异常引起的脑局部血管结构和数量异常，人群发生率约为4%✨。它并非稳定病变，会随血流动力学和病理形态变化动态发展，最终形成复杂的异常血管结构。
1. 共性特征🔍
· 🚨 核心症状：颅内出血和癫痫是最常见表现，部分伴随神经功能缺失
· 📊 流行病学：可发生于任何年龄段，男性发病率略高于女性
· 🗺️ 好发部位：大脑半球（45%-80%）、内囊/基底节/脑室（8%-18%）、后颅窝（10%-32%）
· 🧬 病理变化：病变血管及周围组织结构改变，血管周围间隙继发消失，增加诊断难度
2. 分类方式📋
（1）形态学分类🔬
· 🔸毛细血管扩张症
· 🔸 血管曲张
· 🔸 海绵状血管畸形
· 🔸 动静脉畸形
· 🔸 静脉畸形
（2）血流动力学分类⚡
· 🔥 高血流伴动静脉分流：丛状型动静脉畸形、瘘型动静脉畸形
· ❄️ 低血流不伴动静脉分流：静脉性血管畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张症
（3）临床常用分类（Russell和Rubinstein法）📚
· 🔹 动静脉畸形（Arteriovenous Malformation）
· 🔹 海绵状血管瘤（Cavernous Malformation）
· 🔹 静脉性血管畸形（Venous Malformation）
· 🔹 毛细血管扩张症（Capillary Telangiectasias）
二、常见脑血管畸形影像学诊断🩻
1. 动静脉畸形（AVM）🩸
（1）流行病学与临床特点👥
· 📅 发病年龄：72%在40岁前起病，好发于青少年
· 🗺️ 分布特点：85%位于幕上，15%位于幕下
· 🔢 病灶数量：98%为单发，多发者见于Wyburn-Mason综合征等
· 🚨 核心症状：出血发生率40%~78%（最常见），15%-35%表现为癫痫，还可出现头痛、神经功能障碍
（2）出血风险因素⚠️
· 📜 既往出血史：再出血风险显著增高
· 📏 血管团大小：越大出血风险越高（学界无统一标准）
· 🩸 静脉引流：深部引流、单一静脉引流、引流不畅（狭窄/反流）
· 🗺️ 解剖位置：幕下、脑深部、脑室周围病变风险更高
· 🤝 合并病变：伴动脉瘤时出血风险显著增加
· 🔍 其他：大脑中动脉穿支供血、高血压、炎性因子参与
（3）病理基础🧩
🧬 由供血管动脉、畸形血管团、引流静脉组成，血管团内血流缓慢易形成血栓，管壁发育不良易出血，周围常伴脑组织萎缩、胶质增生，可钙化、出血、梗塞。
（4）评估与治疗💉
· 📊 Spetzler-Martin分级：按大小（<3cm=1分、3-6cm=2分、>6cm=3分）、静脉引流（表浅=0分、深部=1分）、功能区（非功能区=0分、重要功能区=1分）评分，总分越高术后神经功能缺损风险越大
· ➕ 补充分级：年龄（<20岁=1分、20-40岁=2分、>40岁=3分）、出血史（无=1分、有=0分）、密实度（疏松=1分、致密=0分）
· 🏥 治疗方式：手术切除、血管内栓塞、立体定位放射治疗（结合分级选方案）
（5）影像表现📸
· 🖼️ CT平扫：等密度（与脑灰质相似），钙化或出血时呈高密度，随访可见周围脑组织软化、萎缩
· ✨ CT增强：清晰显示畸形血管团、供血动脉和引流静脉
· MRI：确诊率几乎达到100%。显示病变区呈簇团状、扭曲扩张的葡萄状或蜂窝状流空血管团，还可见供血动脉、引流静脉及并发的出血、血栓。
· 🏆 DSA（金标准）：完全显示三维结构，动态观察动静脉分流，引流静脉提前显影，超选择造影可显细节
2. 海绵状血管畸形🌊
（1）病理学特点🧬
· 🩸 血管结构：毛细血管层面畸形血管团，无高压动脉供血，血流缓慢甚至停滞
· 🔄 病理改变：可出现玻璃样变、纤维化、血栓形成和钙化，反复出血
· 🧪 组织学特征：无供血动脉和脑组织介入，周围含铁血黄素沉积呈棕黄色
· 📊 发生率：约占7%，仅次于动静脉畸形
· 🌱 生长特性：具有生长能力，可蔓状或卫星样侵入邻近脑实质
（2）影像表现📸
· 🖼️ CT平扫：圆形/不规则形高/混杂密度病灶，可见点状钙化（浅表称静脉石），周围无明显水肿或占位效应
· ✨ CT增强：轻度强化或不强化，CTA无供血动脉显示
· 🌀 MRI特征：T2WI中央网格样混杂信号（’爆米花’样改变），无血管流空信号；周围含铁血黄素沉积形成’铁环征’；T1WI中心高信号结节/斑片，增强轻度或无强化
· 📋 Zabramski分类：I型（亚急性期出血）、II型（长期慢性改变）、III型（慢性血肿团块）、IV型（家族遗传性多发）、V型（反复出血混杂信号）
（3）应用案例👩⚕️
👵 52岁女性，30+年药物难治性癫痫👉CT示左侧颞叶略低密度伴钙化灶，MRI示T2WI中心高信号+周围铁环（增强无强化），PET-CT示病变区域代谢降低，结合多影像确诊。
3. 颅内毛细血管扩张症🩹
（1）核心特点🔍
· 🧬 病理本质：正常脑组织中毛细血管异常扩张（毛细血管层面畸形）
· 📏 形态特征：直径多<1cm，边界不清，好发于皮层、脑干、基底节
· 🩺 临床特点：多数无症状，脑干病变出血可危及生命；无症状者无需治疗，预后良好
· 🆚 鉴别要点：与海绵状血管畸形的核心区别——血管间隙内存在正常脑实质（后者无）
（2）影像表现📸
· 常规检查：CT和MRI平扫多无异常，偶见微小出血灶；增强扫描可见无占位效应的轻度强化（局部小血管增多）
· 特殊序列：SWI/DWI检出率显著高于常规平扫（SWI呈低信号）；DSA敏感度最高，可显示微小毛细血管团
4. 脑静脉性血管畸形（CVM）💧
（1）病理与临床🧬
· 🏗️ 组织构成：先天性静脉成分畸形，放射状排列的异常髓静脉汇入中央扩张静脉干
· 🧠 伴随组织：周围有正常神经组织，无畸形动脉，罕有血栓、出血或钙化
· 🗺️ 好发部位：大脑额叶和脊髓区域
· 🩺 临床症状：多数无症状，后颅窝病变可引发头痛、步态不稳；常伴发海绵状血管畸形，出血时需排除其他血管畸形
（2）影像表现📸
· 🖼️ CT平扫：多数正常，部分可见稍高密度结节或条状影
· 🌊 CTA特征：静脉期‘水母头’征象——细小扩张髓静脉放射状汇入粗大引流静脉
· ✨ MRI增强：星形/蜘蛛样强化，髓静脉放射状汇聚（典型’水母头‘表现）
· 🏆 DSA表现：动脉期无异常供血动脉；静脉期数条扩张髓静脉扇形汇集成中央静脉干，向浅/深静脉系统或硬膜窦引流；DSA联合SWI可最佳显示病变特征
三、分类总结📊
形态学分类🔬
· 🔸 毛细血管层级：海绵状血管瘤（无脑组织）vs 毛细血管扩张症（含脑组织）
· 🔸 动静脉畸形：连接供血动脉与引流静脉的畸形血管团
· 🔸 静脉畸形：仅静脉成分异常，特征性’水母头’表现
血流动力学分类⚡
· 🔥 高血流：供血管动脉和引流静脉均增粗（仅AVM）
· ❄️ 低血流：其余三类（海绵状血管瘤、毛细血管扩张症、静脉畸形）
核心对比表📋