单位：四川宝石花医院
一、病史
简要病史：
患者，女，52岁，因“月经紊乱1年，阴道内不适10天”入院。
现病史：患者既往月经规律，周期28天，经期3-4天，1年前出现月经紊乱，月经周期延长，周期3-4个月，经期3-4天，20+天前因月经未来，予以口服药物治疗（具体不详），服药后阴道出血10+天，初量多，后逐渐减少，10天前出现阴道内不适、疼痛，3天前于我院门诊就诊，MR提示：子宫多发肌瘤，部分肌瘤变性，部分为粘膜下肌瘤，请结合超声检查。子宫颈纳氏囊肿。现患者无乏力，无发热、头晕、恶心、呕吐等不适。自患病以来，饮食睡眠可，精神状态可，大小便正常，体重无明显变化。
既往史：既往有高血压病史19年，口服药物治疗后自行停药，自述使用“降压贴”，自述血压控制可，否认糖尿病、心脏病史，否认肝炎、结核病史，否认传染性疾病史。2006年剖宫产1次，2022年因胆囊结石行腹腔镜胆囊切除术，2022年因子宫内膜息肉行宫腔镜手术。
专科查体：外阴发育正常，已婚已产式，阴道畅，阴道前壁见一大小约3*3cm结节，与阴道壁分界不清，有压痛，可见少许血性分泌物，宫颈光滑，无举摆痛，子宫前位，孕2+月大，子宫压痛无反跳痛，双附件区无压痛及反跳痛，双附件区未扪及明显异常。
二、实验室检查
血常规：红细胞数目3.32*10^12/L中性细胞数目7.13* 10^ 9/L中性细胞比率82.10%
淋巴细胞比率11.7% 血红蛋白99g/L；
C反应蛋白：23.3mg/L；
肿瘤相关抗原CA125：12.35u/ml；
β绒毛膜促性腺激素：1.08mIU/ml；
肝肾功、血糖血脂、电解质、凝血功能、尿常规等未见明显异常。
乙肝、丙肝、艾滋及梅毒阴性。
三、超声
常规超声：
子宫后位，子宫前后径约6.9cm，上下径约6.7cm，左右径约7.2cm，肌层回声不均匀，肌壁查见多个低回声结节，较大约3.0×2.6×3.1cm，边界清楚，形态规则，CDFI：可见血流信号，内膜厚约0.8cm（双层），宫内似见大小约1.0×1.0cm的低回声，CDFI：未见明显血流信号。
双侧附件区未见明显异常回声。
尿道右后和阴道前壁之间查见大小约2.7×2.2×3.8cm的蜂窝状囊实性混合回声团，边界欠清楚，形态较规则，CDFI：可见丰富血流信号，内查见动脉频谱RI=0.69。
超声提示：
子宫肌层低回声结节：考虑肌瘤。
宫内可疑低回声：粘膜下肌瘤？
尿道右后和阴道前壁之间蜂窝状囊实性混合回声团：性质？
尿道和阴道之间囊实性混合回声团纵切面
尿道和阴道之间囊实性混合回声团横切面
肿块内血流频谱
子宫纵切面
子宫肌瘤二维图
四、其它影像学检查
盆腔MRI平扫+增强：
子宫体积增大，外形不规则，局部隆起，子宫壁内可见多发大小不等类圆形结节影，与子宫肌层比较T1WI呈等信号T2WI为低或高信号，位于子宫后壁者较大，大小约2.8cm×2.7cm，部分病灶向子宫腔内突出，局部信号欠均匀，其内见类圆形短T1长T2信号影。子宫颈区域见类圆形长T1长T2信号影，大者直径约0.7cm。双侧卵巢大小、形态信号未见异常，膀胱充盈良好，壁光滑，子宫直肠陷凹内未见异常信号影，盆腔内未见肿大淋巴结。
MR提示：子宫肌层低回声结节：考虑肌瘤。
宫内可疑低回声：粘膜下肌瘤？
T1WI横切面
矢状位阴道肿块
盆腔CT平扫+增强扫描：
子宫稍大，形态欠光整，见等密度结节状突起，宫颈部多发结节状低密度灶，增强未见明显强化，阴道下份壁增厚，左前侧见约1.5cm等密度结节影突向腔内，膀胱充盈良好，膀胱壁无明显增厚，盆腔未见明显肿大淋巴结。
CT提示：阴道下份壁增厚，左前侧见约1.5cm等密度结节影突向腔内，性质？请结合临床。
子宫稍大，形态欠光整，见等密度结节状突起，多系子宫肌瘤。
宫颈部多发纳氏囊肿。
CT平扫
增强扫描动脉期
增强扫描静脉期
膀胱逆行造影囊性肿块内未见造影剂
五、讨论
根据以上信息，该病例的诊断及鉴别诊断？
一、结果
手术及病理
在腰硬联合麻醉下行阴道壁肿物切除术+尿道修补术+膀胱镜检查术。术中见：外阴发育正常，已婚已产式，阴道畅，阴道前壁见一大小约3*3cm肿物，肿物呈多房囊性，内含粘稠液体，与周围组织分界欠清。术后诊断：1.阴道壁肿物、2.异常子宫出血、3.子宫多发性平滑肌瘤、4.瘢痕子宫、3.二次腹部手术史、6.高血压
病理诊断：(阴道肿物)汗腺囊瘤，伴周围肌纤维增生、玻变，灶区淀粉样变。
二、讨论
汗腺囊瘤分为大汗腺囊瘤和小汗腺囊瘤两大类。本例位于阴道下段前壁，考虑为外阴顶泌汗腺来源，向深面生长，逐渐增大后凸向阴道壁，属于大汗腺囊瘤。
大汗腺囊瘤（(apocrine hidrocystoma, AH）是少见的起源于顶泌汗腺分泌部的囊性肿瘤，其发病机制尚不明确，目前认为汗腺导管阻塞，汗液潴留是其可能的因素。本病常见于中老年人，一般为单发。临床表现多为圆形半透明囊性结节，表面光滑，大小3～15 mm，多呈肤色, 无自觉症状。本病好发于面峡及外眦旁，也可累及肩部、手指、肛周和脐周。诊断依赖于组织病理。
本病虽然来源于大汗腺, 但极少发生于大汗腺聚集的部位, 发生在外生殖器的AH较为罕见，国内外文献仅见少量病例报道，且未有位于阴道内的病例报道。此类患者大多数为成人(年龄25～56岁)，病变多累及外阴或包皮/阴茎，平均最大直径为1.6cm, 颜色从肤色到蓝色，甚至棕色或色素沉着。
病理表现：真皮层内一个或数个囊状结构，囊壁由双层细胞构成，外层为扁平有空泡的肌上皮细胞，内层为高柱状腺上皮细胞，胞浆嗜酸性，可见明显的顶浆分泌现象。免疫组化上AH囊壁内层上皮细胞乳脂球蛋白-1(HMFG-1）、巨大囊肿病液体蛋白-15 (GCDFP-15）、细胞角蛋白7(CK7）和CK18呈阳性，外层肌上皮α-SMA、S-100呈阳性。
鉴别诊断：
小汗腺囊瘤：常为多发，随环境变化和汗液分泌的多少而有变化，夏季加重，冬季减轻。囊壁常由2层立方形细胞组成，但在某些区域可由一层扁平细胞组成，没有肌上皮细胞，无顶浆分泌, 连续切片可见扩张的小汗腺导管通入囊腔。免疫组化不表达S-100蛋白和SMA。
大汗腺囊腺瘤（AC）：为来自顶泌汗腺分泌部的囊性腺瘤样增生，并非潴留性囊肿。临床表现相似，多为面部单发半透明结节, 二者鉴别主要依靠组织病理，病理表现为真皮内1个或数个大囊腔, 囊腔衬以2层上皮细胞， 囊壁细胞类似于大汗腺囊瘤，区别在于AC的部分囊壁被乳头或腺瘤样增生所取代，有血管纤维基质和纤维假包膜，囊腔还具有腺体形成“芽蕾样”或“乳头瘤样”的突起，有纤维血管基质和假包膜。
临床上, 有色素沉着的大汗腺囊瘤还容易与蓝痣、黑素瘤、色素性基底细胞癌混淆, 组织病理可鉴别。
AH属良性病变，治疗上予以手术切除即可，复发率低，其次治疗根据皮损大小及部位可选择激光治疗, 很少复发。