超声问答•肝实质内可见弥漫分布的迂曲管状无回声区，是Caroli病吗？还是血管性病变？

华斌老师，您好。我是珠海妇幼的杨思玲医生。前段时间遇到一个病例，我们的超声意见和临床意见大相径庭，希望能得到您的指导，非常感谢。

简要病史：

女，23岁，孕31周1天，因怀疑血栓前状态入院，胎儿无异常，所有的实验室检查中，D-二聚体定量89mg。纤维蛋白(原)降解产物测定(FDP):纤维蛋白原降解产物 175.55Hg/l。肝功能示ALP102.8U/L，余未见明显异常。

肝脏超声检查显示：

肝左外叶向左后方延伸至左侧腋中线，右肝叶斜径14.0cm，肝实质回声不均匀，中央区域回声增强，肝实质内可见弥漫分布的迂曲管状无回声区，外周区域尤甚，较宽内径约0.5cm，内可见多发强回声灶，较大者范围约1.6×1.1cm，部分后方伴声影。彩色多普勒表现：内未见明显异常血流信号。

检查过程中了解的病史，该患者小时候已经知道肝脏的问题，但具体不详。我们提示：肝脏增大，实质回声异常：Caroli病可能，其它待排。

后来临床反馈了一张她以前的MR结果，说是毛细血管性病变。

那么，这个患者的肝是Caroli病吗？还是血管性病变？

期待老师的答复。再次感谢。

华斌答：

我的诊断倾向：肝内弥漫性静脉畸形（Venous Malformation），伴广泛血栓形成、静脉石及继发性局限性血管内凝血（LIC）。

第一：诊断依据：

第二：支持“肝内静脉畸形”的关键点：

“静脉石”样钙化：这是静脉畸形的一个特征性表现。静脉石是由于畸形静脉内血流淤滞、血栓形成并逐渐钙化所致。在超声上表现为散在的、类圆形的强回声，后方可伴声影。您描述的“强回声斑块”与此高度吻合。相比之下，Caroli病的钙化更多是胆管壁的线状钙化或胆管内结石的堆积，形态上可能有所不同。
病变的“管状”而非“囊状”形态：病变没有典型的胆管囊状扩张的“串珠”或“湖泊”样特征，而是弥漫的迂曲管状结构。这确实更符合异常、迂曲、扩张的静脉血管丛的形态。静脉畸形可以呈现为蜂窝状、管状或窦隙状的无回声区。
临床背景（血栓前状态）：患者因“怀疑血栓前状态”入院，且D-二聚体和FDP显著升高。静脉畸形正是血栓形成和局部消耗性凝血功能障碍（称为“局限性血管内凝血”）的常见部位。这为血管源性病变提供了一个强有力的临床旁证。
既往MR印象：临床反馈的“毛细血管性病变”，在更广义的血管畸形分类中，可能被不准确地描述。静脉畸形在MR上（尤其是T2加权像）通常表现为显著高信号的团块或弥漫性病变，内部可有流空信号（血管）和低信号灶（静脉石），增强后呈渐进性、不均匀强化。这很可能就是当初MR所见的本质。

第三、不符合Caroli病的特征：

1. 分布特征——最核心的否定证据

Caroli病：本质是胆管发育异常。扩张的胆管必然沿着门静脉鞘分布（即门静脉左、右支及其分支的伴行区域），呈相对规则的“枝状”或“串珠状”。
静脉畸形：是先天性的静脉血管丛异常增生和扩张。它不受胆管树或门静脉系统的解剖结构限制，可以像“海绵”或“云絮”一样在肝实质内弥漫性、随机性地浸润生长，形成“斑片状”区域。这种无规则的弥漫性分布，恰恰是某些广泛性血管畸形的特征。

2. “静脉石”样钙化与凝血异常的强力佐证

这是静脉畸形最特征性的影像学标志之一。这比用“胆管结石”来解释更直接、更特异。
患者的D-二聚体和FDP显著升高，是血管内（尤其是低流速血管畸形内）慢性、局限性凝血-纤溶激活的典型实验室表现。这与静脉畸形常伴发的“局限性血管内凝血（LIC）”病理状态完美契合。这是Caroli病通常不会引起的全身性凝血指标改变。

第四、如何解释“CDFI未见明显血流信号”，这可能正是 “血流淤滞型静脉畸形”的典型表现。

病理基础：在庞大、迂曲、管壁结构不良的静脉畸形血管丛内，血流速度可以极度缓慢，甚至处于“淤滞”状态。
继发改变：这种淤滞极易导致自发性血栓形成，血栓机化、钙化后就成为“静脉石”。当大部分畸形血管腔被血栓或淤滞的血细胞成分填充时，彩色多普勒自然无法探测到流动信号。
技术挑战：即便有流动，其速度也可能远低于常规腹部血管的预设标尺。需要将速度标尺降至最低并采用高灵敏度设置，才有可能显示为“云雾状”的极低速血流。

最后，临床管理重点：

凝血管理（核心）：请血液科或血管介入科会诊。患者处于明确的高凝状态，孕期及产后需密切评估，可能需要预防性抗凝治疗，以预防畸形内血栓蔓延或发生肺栓塞等严重并发症。
产科与肝病监测：密切监测肝功能、凝血功能及胎儿生长发育情况。
遗传咨询：鉴于静脉畸形可能存在遗传背景，建议产后进行遗传咨询。

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