一个凄冷的夜晚，下着冷冷的雨。深夜的急诊科门口，一阵冷风刮过，刺骨。
此时，一辆急救车疾驰而来，瞬间划破了深夜的宁静。
一位24岁的产后妈妈李晴（化名）抱着刚满2个月的儿子，被急匆匆地抬进了急诊室。
她的额头上的汗顺着鬓角往下淌：
“医生，疼了整整7天，一开始是胃疼，后来钻到右下肚子，当地诊所说是阑尾炎，输了3天液还在疼！”
丈夫把赶紧把她怀里的孩子接了过来，急着补充：“她3个月前顺产生的娃，孕期啥毛病没有，就是这几天不光肚子疼，腿上还长了紫斑，一开始就一两块，现在越来越多！”
门诊医生的目光先落在“转移性右下腹痛”上——这是急性阑尾炎的典型信号，再查体：体温37.1℃，脉搏116次/分，血压100/60mmHg，右下腹压痛、反跳痛明显，肠鸣音又快又活跃。
症状明显，首诊医生还是初步判断“急性阑尾炎”，先开了常规检查：血常规、腹部彩超。
此时医生没有查一个重要的指标，凝血实验！
因为或许医生心想，“阑尾炎又不是出血病，查凝血干啥？”
检查结果出来，更坐实了“阑尾炎”的猜测：血常规白细胞8.5×10⁹/L（略高），血红蛋白135g/L，血小板659×10⁹/L（应激性升高）；
腹部彩超提示“右下腹低回声混合包块”*——这分明是阑尾脓肿的影像表现。
“先抗感染治疗吧，实在不行后续准备切阑尾！”医生开了抗感染、止血药，还补充了维生素K₁和白蛋白想着先把炎症压下去。（患者白蛋白低）
可2天过去了，老天好像并没有放过她的打算。
李晴的腹痛没轻半分，双下肢的瘀斑反而连成片，左臀部也冒出大片青紫色斑块，轻轻一碰就疼得蜷缩起来。
5月31日复查，护士盯着她的腿惊呼：“姐，你这斑怎么越来越多？要不要让医生看看凝血？”
这话点醒了主管医生，赶紧补开凝血检查。
结果出来时，医生的笔“啪”地掉在桌上：凝血酶原时间（PT）13.8秒（正常），活化部分凝血活酶时间（APTT）91.3秒（正常上限仅37秒，翻了2倍多），纤维蛋白原（FIB）2.1g/L（正常），血小板659×10⁹/L（仍高），APTT延长。
完了，这好像不是阑尾炎的指标！是不是我误诊了？此时对于之前的失责，年轻医生心理慌成一团。
不会是血液病吧？我不会被讹吧？他越想越怕。
“立刻请血液科急会诊！” 他故作镇静的马上打电话。
10分钟后，血液科主任冲进病房，扒开李晴的瘀斑看了看，又翻了她的病历：
“产后3个月发病，既往没出血史，现在孤立性APTT延长、皮肤瘀斑——先做APTT纠正试验和凝血因子检测，排除这几个：
1. 遗传性血友病？她之前顺产没出血，大概率不是，但得查因子活性。
2. DIC（弥散性血管内凝血）？DIC会连PT、血小板都异常，她PT正常，排除；
3. 血管性血友病？这种病FⅧ（凝血因子Ⅷ）轻度降低且无抑制物，得靠纠正试验区分！
加急！
血液科主任拿着报告拍响了护士站的桌子：
凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）仅2%（正常需>50%），APTT纠正试验显示“孵育2小时后无法纠正”，抑制物滴度高达44.1BU/ml（正常应为0）。
此时，血液科主任使劲瞟了一眼接诊医生，想要说些什么但最后还是忍住了。
只是冷冷的说了一句：以后不要忘了急诊查血凝？记住了！
此时，接诊医生的脸滚烫滚烫的。
最终确诊：获得性血友病A。 之后她被转到了血液科病房。
我不是阑尾炎吗？早晨查房的时候女子问主任。
“你的’阑尾炎’应该是假的！”血液科主任说，“应该是身体产生了抗凝血因子Ⅷ的抗体，右下腹自发性出血形成血肿，刺激腹膜才疼的！这病发病率才1/100万，要是真切了阑尾，伤口会像漏了的水管一样止不住血，连子宫都保不住！”
李晴腹痛的原因大概率是产后激素水平剧烈波动，触发了自身免疫紊乱，免疫系统错把凝血因子Ⅷ当成“敌人”，产生了特异性抑制物——这才是她腹痛、瘀斑的真凶，和阑尾炎半毛钱关系都没有。
治疗方案改了：停掉所有抗感染药，上甲泼尼龙60mg/d静滴+环磷酰胺200mg/d静滴抑制抗体，同时补充凝血因子应急。
然而一波未平一波又起。
6月8日，李晴刚能下床抱孩子，突然疼得滚下床，复查腹部CT显示“左肩胛区、右腰大肌多发血肿”，同时白细胞飙到32.3×10⁹/L，血红蛋白跌到109g/L。
出血又扩散了！怎么办？
血液科团队连夜调整方案，把环磷酰胺剂量翻倍，死死压住抗体生成。
15天后，李晴的APTT降到38.5秒；1周后再查，APTT68.3秒；2周后稳定在48.5秒，双下肢的瘀斑终于开始褪成褐色，右下腹的“阑尾包块”也慢慢被吸收。
7月26日复查，凝血指标基本回归正常，CT提示“右下腹低回声包块边界欠清，内部回声欠均，未见明显血流信号”，但李晴症状明显减轻，可以抱着孩子逛逛了！
还好最后的结局是好的。
为什么一开始没查血凝？这病怎么能装成阑尾炎？
1. 没查血凝的核心：常见病的思维惯性。
急性阑尾炎是外科常见病，通常不会影响凝血功能，加上李晴初期瘀斑不明显，门诊医生优先按“常见病”处理，才漏掉了凝血检查——这也是多数罕见病被误诊的关键原因。
2. 伪装成阑尾炎的少见病。
获得性血友病的核心是“自发性出血”，当出血部位刚好在右下腹，形成的血肿会刺激腹膜，出现和阑尾炎一模一样的“右下腹痛、压痛反跳痛”；而它的皮肤瘀斑通常晚于腹痛出现，进一步把医生的视线引向了“外科感染”。
有时候，对“异常指标”多一分较真，就是给生命多留一条路。
遇到这种腹痛，先别急着定“外科病”！ 如果是产后、自身免疫病患者，出现“腹痛+皮肤瘀斑”，同时满足这几点，立刻查凝血：
1. 按阑尾炎、肠胃炎治疗无效；
2. 只有局部压痛，无发热、呕吐等感染症状；
3. 血常规正常，但APTT孤立性延长。
建议：一旦出现孤立性APTT延长，必须做APTT纠正试验+凝血因子抑制物检测——获得性血友病虽罕见，但误诊就是生死之差。
备注：改编案例来源于《内科急危重症杂志》《获得性血友病误诊为急性阑尾炎1例》，为阅读需求，文章原创，情节略有改编，图片为ai生成，文中涉及人名均为化名。发文目的为给大家提供获得性血友病的不典型性，希望能引起大家的重视，不要对号入座。
如身体不适或有类似的症状，请到正规医院就诊。