患者，男孩，11岁，枕部阵发性头痛7天。
头颅CT平扫显示右侧小脑半球存在条纹状高密度脑回样病变（图A，黄色箭头）。由于中脑导水管水平受压致第三脑室和侧脑室扩张（图A，红色箭头）。在T2WI上，病变呈轻度高信号，并呈致密脑回样排列（图B，黄色箭头）。T1WI C+未见明显强化（图C）。
头颅MRI显示左侧小脑半球及蚓部左侧上方可见一大型异质性占位性病变，导致左侧小脑中脚变形。该病变压迫第四脑室，进而引起幕上脑室系统中度扩张及脑室周围脑脊液渗出，有占位效应，在T2WI呈高、低信号相间的虎纹状外观，DWI序列上病变呈高信号，ADC图显示无扩散受限，增强扫描未见明显强化。
发育不良性小脑神经节细胞瘤
发育不良性小脑神经节细胞瘤又称Lhermitte-Duclos disease（LDD）是一种罕见的良性小脑病变，由发育不良的神经节细胞组成，为WHO I级。
LDD发病年龄从新生儿~74岁不等，中青年多见。无明显性别差异。
本病进展慢，早期无症状，病变进展引起梗阻性脑积水、颅内压增高，常表现为头痛、头晕，颅神经麻痹，一部分病人可出现共济失调等症状。
小脑脑叶增厚，镜下正常层状细胞组织结构紊乱。外分子层增厚，中间浦肯野细胞层消失，内颗粒层被大小不一的发育不良神经节细胞浸润，导致小脑叶增厚。
本病绝大多数病例是Cowden综合征的一种表现。Cowden综合征，又称多发性错构瘤一肿瘤综合征，是一种以皮肤黏膜病变、系统性错构瘤、高发乳腺、甲状腺和生殖器官肿瘤为特征的常染色体显性遗传疾病，主要由 PTEN基因突变引起。
在成人型LDD中， 几乎总是能发现PTEN基因突变 ，这进一步支持了Lhermitte-Duclos病是Cowden综合征的一种表现形式的观点。在这种情况下，它被称为COLD综合征 （Cowden-Lhermitte-Duclos综合征）。
但是，并非所有的LDD均存在典型的 Cowden 综合征的表现，尤其是儿童LDD患者，不存在PTEN基因突变。
LDD有特异性影像学表现。
CT表现为患侧小脑半球部分或全部增大，呈低密度或等密度，少数情况下，可表现为高密度小脑脑回。可有占位效应，第四脑室受压向对侧移位。无水肿，偶有钙化。增强扫描无强化。
MRI特征性表现为虎纹征，为增厚的小脑脑回与脑沟形成的分层状结构，T1WI为条纹状相间的等、低信号；T2WI为条纹状相间的等、高信号；FLAIR序列呈层状高信号；DWI序列病灶信号与正常皮层相似，由于T2透射效应，也可能出现高信号。肿瘤周边无水肿，可有或无明显占位效应；增强扫描无强化，少部分有轻度条状强化，通常位于表层，可能由血管增生引起。本病常合并先天畸形，如巨颅症、巨脑回、灰质异位、多指（趾）畸形等。
虎纹征，LDD病灶T2WI表现为条纹状相间的等、高信号，似虎纹，是LDD的特征性表现。
患者，女，40岁，头痛3周。头颅CT显示右侧小脑巨大、不均匀等、低密度肿块，肿块内未见钙化，第四脑室受压致梗阻性脑积水。增强扫描病灶未见明显强化。
头颅MRI显示右侧小脑半球病灶呈T2WI异常高信号，病灶内呈虎纹状外观，在T1WI上大部分与灰质呈等信号，病灶中心信号强度更低，增强扫描无强化。术后病理为Lhermitte-Duclos病（LDD）。
LDD肿块生长非常缓慢，手术切除是该病唯一有效的治疗方法手术，放疗及化疗无效。手术切除通常可以治愈，仅有少数复发病例报道。
需要注意的是，必须记住LDD与Cowden综合征相关，会增加罹患其他肿瘤（例如乳腺癌、子宫内膜癌和甲状腺癌）的风险。因此，放射科医生的报告中应建议对这些部位可能存在的肿瘤进行进一步的影像学检查或临床评估。
https:///articles/dysplastic-cerebellar-gangliocytoma-1?lang=us
https://www./content/quiz/02202023qz/tab-answer
徐惠,李传福,马祥兴,于梅,王茜,刘影.Lhermitte-Duclos病1例报告[J].山东大学学报(医学版),2003,41(3):341-342.
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