大型带蒂浆膜下肌瘤扭转导致卵巢扭转及同侧输尿管肾积水
摘要
子宫肌瘤扭转是一种罕见但危及生命的外科急症。一名55岁女性因持续15天的右髂窝疼痛就诊，伴有恶心和呕吐。影像学检查发现一个扭转的带蒂浆膜下子宫肌瘤，该肌瘤导致了卵巢扭转和同侧输尿管肾积水。该病例通过手术处理，术中和组织病理学均证实了诊断。
引言
子宫平滑肌瘤是女性生殖道的良性妇科肿瘤，常见于育龄妇女，发生率为20%-40%[1]。红色变性、感染、黏膜下带蒂肌瘤排出或浆膜下带蒂肌瘤扭转等并发症通常会引起急性发作的严重腹痛。然而，带蒂子宫平滑肌瘤的扭转极为罕见，文献记载的发生率低于0.25%[2]。由于可能引发反应性腹膜炎和缺血性坏疽，这种情况被视为急症[3]。由于仅凭临床表现诊断带蒂肌瘤扭转具有挑战性，谨慎使用放射学成像成为准确诊断的重要工具[4]。本病例报告描述了一例扭转的带蒂浆膜下子宫肌瘤的影像学发现。
病例展示
一名50岁经产妇因间歇性弥漫性下腹痛10天（主要在右侧）到急诊科就诊。她有子宫肌瘤病史。无泌尿系统或胃肠道相关症状，生命体征稳定，无发热。体格检查显示右下腹明显疼痛。实验室数据显示白细胞计数为10000，血红蛋白为12 g/dl，C反应蛋白为0.6 mg/l，妊娠试验阴性。
由于一个巨大的腹盆腔肿块导致明显的后方声衰减，超声检查结果不明确。患者拒绝经阴道超声检查。由于疼痛难以控制，进行了MRI检查，结果显示一个带蒂的实性腹盆腔肿块与子宫右角部相连（图1A）。T2加权图像在子宫附着点显示流空信号，提示’桥接血管征’。肿块在T1WI上与子宫肌层等信号，在T2加权图像上呈不均匀高信号，无扩散受限。对比增强后图像显示肿块大部分无强化，伴有薄层强化边缘和一个小的偏心性不均匀强化区域。浆膜下肌瘤带增厚并扭转，形成螺旋状，导致右侧卵巢扭转。右侧卵巢增大，T2信号不均匀，包含周边排列的卵泡，形成’串珠样’外观。此外，卵巢基质区域在T1和T2上显示高信号，提示出血区。右侧盆腔段输尿管在扭转的蒂部受卡压，导致同侧输尿管肾积水（图1B和G）。基于临床和影像学发现，提示诊断为扭转的浆膜下子宫平滑肌瘤（图1）。
向患者进行了告知，获得了书面知情同意，并进行了剖腹探查术。术中发现中等量腹水，以及一个巨大的坏死性带蒂肌瘤，该肌瘤已扭转并累及右侧卵巢（图2）。右侧卵巢也已扭转并坏死。患者在切除坏死的带蒂肌瘤后，接受了全子宫切除术及右侧附件切除术，切除组织随后送病理检查。
图1 – 浆膜下子宫肌瘤扭转的磁共振成像表现。MR图像显示：A、B图中箭头所示大型实性腹部肿块通过宽蒂（A图箭头处）与子宫右角区（A图双箭头处）相连。该肿块在矢状位（B图）和冠状位（A图）T2加权像上呈现与子宫肌层相比的异质性信号。肿块主体在T2加权像呈不均匀高信号（A、B图弯箭头处），造影剂注射后未见强化（F图⋆标记处）。可见薄层强化边缘及附着子宫处小范围偏心性不均匀强化区。浆膜下肌瘤蒂部增厚扭曲呈螺旋状（A图红箭头），导致右侧卵巢扭转（D、E图）。右侧卵巢体积增大伴T2信号不均，周边排列卵泡形成’珍珠串’征象。卵巢基质内存在脂肪抑制T1及T2加权像高信号区（D、E图蓝箭头），提示出血灶。右侧盆腔输尿管在扭转蒂部受卡压（黄箭头），引发同侧输尿管肾盂积水（B、G图黄弯箭头）。
图2 – 术中发现肿物为带蒂的巨大浆膜下子宫肌瘤（箭头所示），蒂部扭转并累及右侧卵巢，导致卵巢也发生扭转坏死。患者在切除坏死带蒂肌瘤后接受了全子宫切除术及右侧附件切除术。
讨论
60%的育龄妇女患有子宫肌瘤，也称为平滑肌瘤，它们是良性平滑肌肿瘤，也是最常见的妇科肿瘤[3]。单纯性肌瘤通常无症状，但当出现症状时，可导致不孕、月经过多、痛经和腹痛。严重的并发症包括扭转、变性、腹腔内出血、黏膜下肌瘤脱垂、急性尿潴留和静脉血栓形成[5]。子宫肌瘤扭转是急性腹痛的一个不常见原因，一项单中心回顾性研究指出，在需要手术的复杂性肌瘤中，其报告发生率为0.25%。如本病例所示，带蒂的浆膜下肌瘤最容易发生扭转，尤其是当蒂部长而细时[2]。
超声作为评估急性盆腔疼痛的首选影像学方法，可以识别浆膜下平滑肌瘤，但难以判断其是否扭转[6]。单纯性肌瘤通常表现为低回声病变，边界清晰，起源于周围子宫肌层[7]。当彩色多普勒显示扭转的蒂部或肌瘤与子宫之间存在间隙时，可能怀疑浆膜下平滑肌瘤扭转。然而，超声可能效果不佳，特别是当扭转的蒂部细薄不可见，或后方声衰减妨碍检查时，如本例患者的情况。
在超声检查结果不明确的情况下，由于MRI具有更高的敏感性和特异性，会进行该项检查。浆膜下平滑肌瘤的血管蒂在MRI上显示更佳，表现为子宫与肿块交界处的T2流空信号，即’桥接血管征’。这提示肿块来源于子宫，从而将其与附件区肿块区分开来。在本例中，蒂部与子宫的附着点在MRI上清晰可见（图1）。将正常卵巢与肿块区分开来至关重要[8]。无并发症的平滑肌瘤通常在T1和T2加权图像上呈均匀低信号。
相反，扭转的平滑肌瘤会发生坏死和坏疽，在T2加权图像上显示不均匀高信号，在T1加权图像上显示中等至高信号，分别对应缺血和出血性坏死。扩散加权成像上可观察到扩散受限（尽管本病例未出现）。对比增强后图像显示肿块内部无强化，伴有薄层强化边缘（如本病例图1F所示）。无强化的核心符合坏死，而规则的边缘强化对应于梗阻的周边静脉伴水肿[9]。腹水是多数病例中常见的伴随征象。’暗扇征’被描述为扭转肌瘤邻近子宫区域的一个扇形造影剂强化不良区[10]。
卵巢扭转和继发变性的平滑肌瘤是常见的鉴别诊断。在平滑肌瘤中，变性比扭转更常见。虽然初期有急性疼痛，但临床表现并不那么令人担忧。应将其与扭转区分开来，因为变性不需要立即手术干预。已知肌瘤变性有多种形式。卵巢扭转常见的CT和MRI征象包括输卵管增厚、扭转的附件病变囊壁光滑增厚、腹水以及子宫向同侧偏移[11]。在本病例中，浆膜下子宫肌瘤的蒂部发生扭转，形成漩涡征外观，导致卵巢扭转并压迫同侧盆腔段输尿管，据我们所知，这是MRI上首次报道的发现。
手术也是治疗扭转的带蒂浆膜下子宫平滑肌瘤的理想方法。肌瘤切除术，可通过腹腔镜或开腹进行，是育龄妇女带蒂浆膜下平滑肌瘤的首选治疗方案[12]。对于我们的患者，我们选择了全子宫切除术加右侧附件切除术。在获得患者同意后，她未报告任何术后并发症（图2）。
结论
尽管罕见，但对于表现为急性下腹痛的女性，必须考虑带蒂浆膜下平滑肌瘤扭转的可能性。诊断应基于临床表现和影像学发现。肌瘤扭转是外科急症，延迟治疗可能导致严重的并发症。一旦怀疑，必须咨询妇科医生，并应考虑手术干预。
参考文献略
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