引言
肠Behçet病以及单纯性溃疡是一类病因不明的炎性疾病，其特征为在回盲部出现单发或多发的溃疡。目前认为这两种疾病的消化道病变是相同的，主要依据是否存在口腔病变、皮肤以及阴部等肠管外体征来进行区分。本文将围绕这两种疾病所出现的回盲部病变以及大肠病变进行重点讲解。
一、疾病概述
Behçet病是以①口腔黏膜复发性阿弗他溃疡、②皮肤症状、③眼部症状以及④外阴部溃疡作为主要症状，具有反复出现急性炎症性发作特点的全身性炎性疾病。虽然它是一种相对罕见的疾病，日本、韩国、中国、中东以及地中海沿岸各国较为高发。患者中人类白细胞抗原 B51（HLA – B51）的阳性率为 40% – 80%，相较于健康人群 10% – 30% 的阳性率要高，这表明其可能与发病相关。
除主要症状外，作为次要症状，可列举出以下五种：①关节炎、②附睾炎、③血管炎、④消化道症状、⑤中枢神经系统症状。在疾病病程中，若出现全部四种主要症状的情况，将其归类为完全型Behçet病；若出现三种主要症状，或者出现两种主要症状以及两种次要症状，又或者出现眼部症状加上一种主要症状或者两种次要症状的情况，则归类为不完全型贝赫切特病。
完全型或不完全型Behçet病当中，伴有回盲部边缘清晰的类圆形、穿凿样溃疡，且消化道病变成为临床症状核心表现的情况，称肠Behçet病。肠Behçet病常常具有治疗抵抗性，有时会因消化道穿孔而需要进行手术，大多会呈现出难治性的病程特点。
单纯性溃疡这一称呼，是用于那些虽没有Behçet病相关症状，但却呈现出与肠Behçet病相同的回盲部溃疡性病变的情况。通常来说，在单纯性溃疡的诊断中，并不关注口腔内阿弗他溃疡是否存在，不过目前对于将其作为一种独立疾病尚未形成统一的定论。近年来，有报告指出，在 8 号染色体三体阳性的骨髓增生异常综合征，以及因肿瘤坏死因子 α 诱导蛋白 3（TNFAIP3）基因编码的 A20 蛋白功能降低而引发的遗传性自身炎症性疾病（A20 单倍体不全症）中，在结肠等部位也能观察到与肠Behçet病相似的溃疡性病变。
二、内镜所见及病理组织像的特征
肠Behçet病、单纯性溃疡所呈现的典型病变，是位于回盲部的圆形至类圆形且边界清晰的溃疡 （图 1a – c，图 2）。那种有较深凹陷倾向的穿凿样溃疡，穿孔风险较高，需要格外留意。溃疡底部相对较为平坦，多数伴有因皱襞集中以及水肿性变化而形成的类似堤状的隆起。介于其间的基本是上是正常黏膜。在结肠部位有时也能观察到圆形至不规则形且边界清晰的溃疡（图 1d – f）。另外，作为非典型的大肠病变，也有报告称存在以深部大肠为中心，出现类似溃疡性结肠炎那样容易出血且质地粗糙的黏膜广泛分布的病例情况。
图 1 60 多岁女性：肠Behçet病
c. 末端回肠的大型开放性溃疡。边缘规整，溃疡底部覆盖着较厚的白苔，相对来说凹凸变化不明显。d – f. 多发性的大肠溃疡性病变。在横结肠（d）、降结肠（e）、乙状结肠（f）可观察到不规则形至类圆形的开放性溃疡。也能观察到黏膜有轻微的集中现象（e）。
a. 回盲瓣下唇的穿凿样溃疡。回盲瓣呈张开状态，在其附近还能观察到瘢痕。
b. 末端回肠多发性开放性溃疡。可见较深的溃疡性病变，周围略显水肿状。介于其间的黏膜有轻度发红表现。
三、鉴别疾病与鉴别要点
在肠Behçet病、单纯性溃疡中，除回盲部之外，在食管、空肠等部位也可能出现溃疡性病变，所以对于诊断存在疑问的病例，应当进行上消化道内镜检查以及小肠胶囊内镜检查。作为回盲部出现溃疡性病变相关疾病的鉴别，可列举出巨细胞病毒肠炎、弯曲杆菌肠炎、耶尔森菌肠炎、伤寒、弧菌肠炎、肠出血性大肠杆菌肠炎、肠道阿米巴病、肠结核等感染性肠炎，非甾体抗炎药（non-steroidal anti-inflammatory drugs：NSAIDs）等药物性肠炎，溃疡性结肠炎、克罗恩病、血管炎综合征等炎症性肠病。如前文所述，在病理组织学检查中仅呈现非特异性炎症表现，对于非典型病例来说，排除性诊断也很重要。
在鉴别诊断方面，掌握发病方式以及询问病史很重要，大多数感染性肠炎和药物性肠炎是可以进行鉴别的。而且上述需鉴别疾病的病变大多是较浅的溃疡（图 3），在介于其间的黏膜上常常能观察到糜烂、发红等炎症性变化。在巨细胞病毒肠炎、克罗恩病、肠道阿米巴病以及部分血管炎综合征中，有时会呈出现凹陷倾向的穿凿样溃疡，仅通过主要病变的内镜表现来进行鉴别有时是比较困难的（图 4）。应当对包括自身抗体在内的血液检查结果、涵盖上消化道病变在内的患病部位、有无肠管外体征等方面进行评估，视具体情况在采用抗病毒药物、抗菌药物等进行诊断性治疗的基础上，再进行综合诊断。
图 3 弯曲杆菌肠炎中所见的回盲瓣上的溃疡
回盲瓣上唇存在相对较浅的溃疡性病变，下唇可观察到糜烂情况。
图 4 肠道阿米巴病与巨细胞病毒肠炎的合并病例
a、b. 升结肠处的类圆形且稍深的溃疡。溃疡底部呈现黄白色至黄土色这种所谓的 “污浊” 色调，在溃疡部位以及溃疡周围可见出血情况。
c. 直肠多发性的容易出血的糜烂病变。
四、治疗
本病属于罕见疾病，目前尚无基于明确循证医学证据的治疗方法。《Behçet病诊疗指南 2020》依据专家共识提出了治疗方法。
作为诱导缓解疗法，会使用 5 – 氨基水杨酸（5-ASA）制剂、营养疗法、秋水仙碱、肾上腺皮质类固醇、抗 TNF-α 抗体制剂等。而作为缓解维持疗法，则会采用 5-ASA 制剂、营养疗法、秋水仙碱、免疫调节药（硫唑嘌呤、6 – 巯基嘌呤、甲氨蝶呤）、抗 TNF-α 抗体制剂等。
由于肠Behçet病大多具有难治性，所以在初期治疗中，常常会采用肾上腺皮质类固醇全身给药（0.5～1mg/kg・day）的方式。生物制剂方面，有报告指出抗 TNF-α 抗体制剂以及 IL-1 抑制剂的有效性。此外，也有病例报告称抗 α4β7 整合素抗体制剂维多珠单抗是有效的。内科治疗效果不佳，或者出现穿孔、大出血、脓肿等情况时，则会考虑包括肠道切除在内的外科手术治疗。