一、延髓前侧综合征

又称为橄榄前部综合征杰克逊综合征(Jackson syndrome),舌下神经交叉瘫综合征。常见病因:脊髓前动脉闭塞(脊髓前动脉供血区)。

当病灶位于延髓上部前方近中缝处时,损伤锥体束和舌下神经,出现舌下神经交叉瘫。表现为:

  • 同侧周围性舌下神经瘫痪(舌下神经瘫痪后表现为伸舌偏向患侧)
  • 对侧偏身瘫痪(损伤锥体交叉以上的皮质脊髓束后导致对侧肢体痉挛性瘫痪)
  • 无内侧丘系损伤所导致的深感觉障碍

二、延髓内侧综合征

若在延髓前侧综合征基础上,还同时出现对侧肢体深感觉及复合感觉障碍,提示延髓内侧综合征 (Medial medullary syndrome,MMS) ,又称德热里纳综合征(Dejerine syndrome)。

表现为:

  • 同侧周围性舌下神经瘫痪(舌同侧不完全麻痹,伸舌偏向患侧,可出现萎缩、肌纤维震颤,为损伤同侧的舌下神经所致),
  • 对侧上、下肢痉挛性瘫痪(皮质脊髓束受累所致)
  • 对侧深感觉及复合觉障碍(内侧丘系受累所致,因脊髓丘脑束不受累故痛、温觉保留)。

双侧延髓内侧梗死

延髓侧支循环丰富,并不是梗死的好发部位。延髓的梗死多发生在背外侧,双侧延髓内侧梗死更少见,属于罕见卒中。

延髓内侧从腹侧到背侧依次分布有锥体束、内侧丘系或丘系交叉、舌下神经核(发出舌下神经)等,因损伤的部位不同可有不同的症状组合。

双侧延髓内侧梗死后可出现四肢瘫(累及双侧皮质脊髓束所致)及假性延髓麻痹(又称假性球麻痹,因累及双侧皮质核束所致(详见疑核的功能),严重的吞咽困难、误吸常导致患者出现肺部感染)、双侧深感觉障碍、舌下神经瘫痪、呼吸困难(与累及网状结构呼吸中枢有关),梗死灶周围水肿向上波及脑桥下部的面神经核时可出现双侧周围性面瘫,梗死部位水肿波及部分交感神经下行纤维束可导致全身大汗、霍纳综合征(Horner sydrome)等。

头颅MRI可见“Y或“V”或“心”字形异常信号。由于早期症状不典型(例如早期可表现为偏瘫)易被误诊(如吉兰-巴雷综合征、重症肌无力、低钾性周期性麻痹、渗透性脱髓鞘综合征脑干脑炎等),随病情进展,症状与体征逐渐趋于典型,此类型患者预后较差。


延髓“心”字形梗死

三、延髓背外侧综合征

延髓背外侧综合征又称瓦伦贝格综合征(Wallenberg syndrome),可见于小脑后下动脉血栓形成或椎动脉血栓形成。

脑干(4)延髓病变综合征

临床表现——钱医生教三基

  • 钱:前庭神经核受损——眩晕、恶心、呕吐及眼震
  • 医:疑核及舌咽、迷走神经损害:吞咽困难、声音嘶哑、同侧软腭低垂及咽反射消失
  • 生:绳状体(由脊髓小脑后束、橄榄小脑束和前庭小脑束等组成)受损:同侧肢体的小脑性共济失调
  • 教:交感神经下行纤维:同侧Horner征
  • 三:三叉神经脊束及脊束核损害:同侧面部痛、温觉缺失和触觉减退
  • 基:脊髓丘脑侧束:对侧肢体痛、温觉缺失和触觉减退

该综合征不累及锥体束,故一般无瘫痪;不累及网状结构,故无昏迷及呼吸困难等。有时病变范围较大,软化灶可侵袭到脑桥下部而引起展神经和面神经受损的症状。


人体图内的小点区为小脑性共济失调区,绿色区为痛、温觉缺失区

延髓背外侧综合征感觉障碍的变异型

当延髓背外侧综合征一侧三叉神经脊束核和脊髓丘脑束损伤时,可出现经典的交叉性感觉障碍,但有时感觉障碍可因病变部位的不同而出现其他类型的表现。

延髓背外侧综合征可累及负责感觉的结构有脊髓丘脑束、三叉丘系、三叉神经脊束核。脊髓丘脑束由外向内分别传导对侧骶部(S)、腰部(L)、胸部(T)、颈部(C)的浅感觉,脊髓丘脑束内侧是三叉丘系,三叉丘系负责传导对侧头面部浅感觉,三叉神经脊束核负责同侧面部浅感觉。


若病变选择性破坏了脊髓丘脑束外侧部、三叉神经脊束核,则会出现同侧面部与对侧下肢的浅感觉缺失,出现单侧的感觉平面(要与脊髓病变鉴别)。若病灶向内扩大并继续损伤脊髓丘脑束,则感觉障碍的区域由下肢逐渐向上扩大至颈部感觉平面。

若病变损伤到脊髓丘脑束内侧和三叉丘系而未损伤外侧的三叉神经脊束核,则会出现对侧面部和上肢浅感觉障碍,由于三叉神经脊束核未受累,所以不会出现同侧面部浅感觉障碍。若病灶向外扩大并继续损伤脊髓丘脑束,则感觉障碍的区域由上肢逐渐向下扩大,最终累及三叉神经脊束核时会出现双侧面部障碍(三叉丘系和三叉神经脊束核同时损伤)。

四、延髓半侧综合征

延髓半侧综合征(Reinhold syndrome)典型临床表现为延髓背外侧综合征+延髓内侧综合征的表现。延髓半侧综合征可以不典型,但同侧舌下神经瘫痪被认为是诊断延髓半侧综合征必备的临床表现。


主要参考资料:
[1] 李贺, 吴圣贤, 唐伟 主编. 神经定位诊断:解剖·影像·临床 [M]. 福建科学技术出版社, 2021.
[2] 芮德源,朱雨岚,陈立杰主编. 临床神经解剖学 [M]. 人民卫生出版社, 2015.

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