➡️梭形细胞鳞状细胞癌
➡️梭形细胞（包括结缔组织增生）黑色素瘤
➡️平滑肌肉瘤
➡️血管肉瘤
➡️细胞性和非典型皮肤纤维瘤
➡️多形性真皮肉瘤
由于AFX和皮肤多形性肉瘤PDS是遗传、形态学和临床相关的肿瘤，IHC不能帮助区分它们，但组织学可以帮助👇👇
对这种可变p63阳性的诊断是AFX…
AFX诊断中最不幸的错误可能是将未分化黑色素瘤误诊为AFX……PRAME IHC可以帮助区分这一点
关于非典型纤维黄色瘤（AFX）的实用建议总结：
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避免在活检或不完整切除标本中诊断AFX（因无法排除皮下侵犯或淋巴血管/神经浸润），必须完整包埋肿瘤并镜下仔细检查皮下侵犯及LVI/PNI，方可诊断AFX。 -
若条件允许，免疫组化 panel 中务必加入PRAME！某天你可能会在AFX病例中发现未分化黑色素瘤！ -
仔细检查表皮及Sox10染色，以确认是否存在原位黑色素瘤成分。
分析
1.核心警告：
●AFX是排除性诊断，需彻底排除更具侵袭性的肿瘤（如肉瘤样癌、未分化黑色素瘤）。
●关键陷阱：活检标本可能遗漏皮下侵犯或LVI/PNI，导致误诊。
2.诊断标准：
●完整取材：全瘤包埋+多切片检查皮下层和边缘。
■必需辅助检查：
PRAME：鉴别AFX与黑色素瘤（后者常弥漫阳性）。
Sox10：筛查潜在的原位黑色素瘤成分（避免漏诊复合病变）。
●AFX与未分化黑色素瘤形态重叠（如梭形细胞、多形性），PRAME可挽救误诊病例。
●表皮原位成分（如Sox10+）提示黑色素瘤可能，需彻底评估。
4.实践建议：
●保守报告：小标本仅描述为“非典型梭形细胞增生”，待完整切除后确诊。
●多学科沟通：与临床医生讨论病变大小/部位，警惕高风险特征。
■总结：AFX诊断需严格遵循“完整评估+免疫组化验证”流程，PRAME和Sox10是防误诊的安全网。
非典型纤维黄色瘤（Atypical Fibroxanthoma, AFX）是一种主要发生于老年人头颈部日光暴露皮肤的间叶源性肿瘤，具有低度恶性潜能。
1. WHO 定义
在 WHO 皮肤肿瘤分类中，非典型纤维黄色瘤被归类为一种局限于真皮的、具有多形性梭形及上皮样细胞的间叶性肿瘤，属于“交界性/低度恶性潜能的纤维组织细胞性肿瘤”范畴。其诊断需排除其他具有明确分化方向的恶性梭形细胞肿瘤。
2. 临床与组织病理特征
●临床表现：多见于 70 岁以上老年人，男性多于女性。典型部位为头颈部日光暴露区（鼻、颊、耳、头皮），表现为生长迅速的红色或肉色结节，表面可伴溃疡，直径通常小于 2 cm。
●组织病理：肿瘤位于真皮，与表皮之间有境界带。镜下可见高度多形性的梭形细胞、上皮样细胞及多核巨细胞混合存在，核异型显著，核分裂象（包括病理性核分裂）易见，常伴有炎细胞浸润。部分病例可见席纹状结构、色素沉积或破骨细胞样巨细胞。
3. 免疫组化
AFX 为“排除性诊断”，免疫组化主要用于排除其他恶性肿瘤。典型表现包括：
●阳性标记：Vimentin（弥漫强阳性）、CD10（多数病例弥漫一致阳性）、CD68/CD163（组织细胞样细胞阳性）。
●阴性标记：CK（细胞角蛋白）、S‑100、Melan‑A/HMB‑45、desmin、h‑caldesmon 等通常阴性，有助于排除肉瘤样鳞癌、黑色素瘤、平滑肌肉瘤等。
其他：部分病例可灶性表达 SMA、p53，Ki‑67 增殖指数常较高（40%–80%）。
非典型纤维黄色瘤：来自面部的多形性真皮细胞片状，有明显的日晒。鉴别诊断：黑色素瘤、梭形细胞鳞状细胞癌、皮肤横纹肌肉瘤和血管肉瘤。多形性真皮肉瘤侵入皮下。