
复发性多软骨炎(RP)是一种免疫介导的全身炎症性疾病,主要累及软骨及富含蛋白聚糖成分的组织,如耳、鼻、气道、眼和关节等,特征性表现为耳和鼻软骨炎症、畸形。约1/3患者可伴发其他疾病,如系统性血管炎等风湿性疾病、骨髓异常增生综合征(MDS)等血液病及恶性肿瘤等。RP是一种罕见病,国外研究发现RP发病率为全球患病率为(4.5-25)/100万,各种族和年龄段均可发病,好发于40~60岁,发病率无明显性别差异。1923年首次报道,1960年正式被定义为复发性多软骨炎。
复发性多软骨炎的临床诊断具有挑战性,因为该疾病在临床中表现各不相同,并且没有任何特应性的诊断检查,临床中的诊断需要基于临床症状的综合考量,并鉴别排除其他可能出现类似症状的其他疾病。由于复发性多软骨炎的特殊抗体表现,提出了一套总结标准,汇总包括 McAdam 标准、Damiani 和 Levine 标准以及 Michet 标准。