术语
缩写
· 脉络丛肿瘤（CPT）
○ 已确认的 3 种 CPT 亚型
– 脉络丛乳头状瘤（CPP）
– 非典型脉络丛乳头状瘤（aCPP）
– 脉络丛癌（CPCa）
定义
· 来源于脉络丛上皮的良性（WHO I级）乳头状肿瘤
影像学
一般特征
· 最佳诊断线索
○ 儿童患者，出现强烈强化的分叶状（菜花样）脑室内肿块
· 部位
○ CPP 的分布与正常脉络丛分布量成比例
– 50% → 侧脑室三角部，左侧 > 右侧
– 40% → 第四脑室（延髓后髓帆）及 Luschka 孔
– 5% → 第三脑室（顶）
– 5% → 多发部位（诊断时为同步病灶）
– 罕见：小脑桥小脑角区、鞍上区、脑实质内
· 大小
○ 可从极小至巨大不等
· 形态学
○ 菜花样肿块
CT 表现
· NECT
○ 脑室内分叶状肿块
○ 75% 等或高密度
○ 25% 有钙化
○ 脑积水
– 脑脊液（CSF）过度分泌 → 梗阻
– CSF 生成可达 800–1,500 mL/日
· CECT
○ 强烈、均匀强化
– 异质性强化提示脉络丛癌
○ 无或仅极少的脑实质侵犯
MRI 表现
· T1WI
○ 边界清晰的等或低信号分叶状肿块
· T2WI
○ 等或高信号肿块
○ ± 内部线状或分支状血管流空信号
○ 巨大 CPP 可嵌入脑实质内
– 广泛侵犯提示 CPCa
○ 脑积水常见
· FLAIR
○ 室周高信号
– 室周间质性水肿，因脑室梗阻常见
– 单侧同侧 T2 高信号可提示侵犯及 CPCa
· T2* GRE
○ ± 若存在钙化和/或血液分解产物则见信号减低灶
· T1WI C+
○ 显著均匀强化
○ 可见囊变及小坏死灶
○ 注意脑脊液播散
· MRA
○ 肿块内可见血流相关信号
○ 脉络丛动脉增粗（三角部肿块）
· MRS
○ NAA 消失，胆碱轻度升高，坏死时可见乳酸
○ CPP 中肌醇（mI）升高有助于与 CPCa 鉴别
超声表现
· 灰阶超声
○ 呈高回声肿块，具叶状突起
○ 肿块回声与正常脉络丛相似
○ 脑积水
血管造影表现
· 常规
○ 脉络丛动脉增粗
○ 血管染色延长
○ 动静脉分流
影像学推荐
· 最佳影像学工具
○ 增强 MR
· 检查方案建议
○ 手术前需行全神经轴增强 MR
鉴别诊断
非典型脉络丛乳头状瘤
· 神经病理学诊断
○ WHO II级，表现为细胞增殖及细胞异型性升高
– > 2 个有丝分裂/10 个高倍视野
○ 单靠影像学无法与 CPP 区分
– CPP:aCPP = 10:1
○ 细胞遗传学谱与 CPP 相似
脉络丛癌
· 影像学上难与 CPP 区分
· CPP:CPCa = 2:1
生理性脉络丛增生
· 偏侧性静脉引流（Sturge-Weber 综合征）
· 半球切除术后脉络丛增大
绒毛状肥大（VH）
· 罕见（许多推测为 VH 的病例可能为双侧 CPP）
· MIB-1 增殖指数有助于鉴别
脑膜瘤
· 老年患者
· 强化、边界清楚的脑室内肿块
· 考虑神经纤维瘤病 2 型
脑室内转移瘤
· 儿童罕见
· 既往原发肿瘤病史
髓母细胞瘤
· 儿童，第四脑室高密度肿块
· 较 CPP 更呈球形
室管膜瘤
· 儿童第四脑室更常见
· 异质性强化肿块
室管膜下瘤
· 脑室内非强化肿块
脉络丛黄色肉芽肿
· 侧脑室三角区脉络丛增强内见多房囊肿
· 中老年患者
· 良性、偶然发现
· 多为双侧
病理学
一般特征
· 遗传学
○ 基因改变常见（> 90% 的 CPP）
– 高倍体、局灶性染色体增多常见
– TWIST1（抑制 p53 的转录因子）高表达
– 与 Aicardi 综合征、Li-Fraumeni 综合征相关
· 相关异常
○ 弥漫性脑积水可由以下机制引起：
– CSF 过度分泌
– 机械性阻塞
– CSF 吸收障碍（因出血所致）
分期、分级及分类
· WHO I级
大体病理及手术特征
· 边界清楚、分叶状脑室内肿块
○ ± 囊变、坏死及出血
显微镜特征
· 纤维血管结缔组织叶状突起
○ 表面覆盖立方或柱状上皮
· 通常无有丝分裂活跃、坏死及脑实质侵犯
· 类似非肿瘤性脉络丛（CP）
· 免疫组化
○ 运甲状腺素蛋白（Transthyretin）可辅助与正常 CP 区分
○ GFAP 反应可辅助与正常 CP 区分
○ Kir7.1 及 stanniocalcin-1 反应可区分正常 CP、CPT 与其他细胞来源
临床问题
临床表现
· 最常见体征/症状
○ 巨颅、囟门膨出、呕吐、头痛、小脑性共济失调、癫痫
· 临床特点
○ < 2 岁儿童出现颅内压升高的体征和症状
人口学资料
· 年龄
○ 侧脑室 CPP：80% < 20 岁
○ 第四脑室 CPP：成人更常见
· 性别
○ 侧脑室：男:女 = 1:1
○ 第四脑室：男:女 = 3:2
· 流行病学
○ 占成人脑肿瘤 < 1%
○ 占儿童脑肿瘤 2–4%
○ < 1 岁儿童最常见的脑肿瘤之一
– 50% 在 10 岁前发病
– 86% 在 5 岁前发病
– 占 1 岁以内脑肿瘤的 13.1%
– 占胎儿期超声诊断脑肿瘤的 7.9%
自然病程及预后
· 良性，生长缓慢
○ 恶变进展罕见
· 5 年生存率 ~100%
治疗
· 全切除手术（复发罕见）
诊断要点
考虑：
· 儿童 < 2 岁，脑室内肿块 → 首先考虑 CPP
影像解读要点
· 影像学不能可靠区分 CPP、aCPP 与 CPCa
○ 最终诊断依赖病理学
· 儿童脑室内强烈强化的分叶状肿块 → 最可能为 CPT
（左）轴位示意图显示左侧侧脑室三角部脉络丛处的 CPP，见典型叶状表面突起。CPP 在儿童中最常见于侧脑室。（右）儿童巨颅，轴位 NECT 显示左侧侧脑室三角部脑积水伴分叶状肿块。
（左）同一患儿轴位 T2WI MR 显示侧脑室内异质性高信号肿块，伴散在低信号血流空影，提示血供丰富，肿块分叶状特征明显。（右）轴位 T1WI C+ MR 显示分叶状肿块显著强化，具典型叶状突起特征，CPP 与 aCPP 常规影像学难以区分。
（左）成人头痛患者矢状位 T1 C+ MR 显示第四脑室内 CPP，肿块呈分叶状、菜花样形态。成人脉络丛肿瘤更倾向累及第四脑室。（右）同一患者轴位 T1 C+ MR 显示肿块显著强化。
（左）同一患者冠状位 T1 C+ MR 显示肿块分叶状、界限清楚，且强化均匀明显。（右）儿童巨颅、视乳头水肿，矢状位 T1WI C+ MR 显示第三脑室内分叶状、显著强化肿块，具典型叶状突起。第三脑室为脉络丛肿瘤少见部位。注意肿块经 Monro 孔向头侧延伸，伴脑积水。
（左）19 岁女性头痛、恶心、呕吐，轴位 T1 C+ FS MR 显示右侧侧脑室颞角内强烈强化肿块。（右）同一患者冠状位 T1 C+ 显示脑室内肿块分叶状、界限清楚。术前考虑脑膜瘤，病理证实为典型 CPP。颞角为罕见发病部位，但本例表现与 CPP 诊断一致。