术语
同义词
· 弥漫性星形细胞瘤、Ⅱ级星形细胞瘤、纤维型星形细胞瘤、低级别星形细胞瘤（LGA）
定义
· 起源于星形胶质细胞的原发性脑肿瘤，具有内在的恶性进展倾向，可演变为间变性星形细胞瘤（AA）
· 分化良好但呈浸润性生长的肿瘤，生长缓慢
影像学
一般特征
· 最佳诊断线索
○ 局灶性或弥漫性、不强化的白质（WM）肿块
· 部位
○ 大脑半球幕上占 2/3
– 额叶占 1/3，颞叶占 1/3
– 相对罕见累及枕叶
– 白质肿瘤可延伸至皮质
○ 幕下占 1/3
– 脑干（50% 的脑干“胶质瘤”为低级别星形细胞瘤）
– 儿童/青少年多见于脑桥和延髓
– 小脑为少见部位
○ 20% 累及深部灰质结构：丘脑和基底节
○ 少见累及脊髓
· 大小
○ 可变
· 形态学
○ 均质性肿块，伴受累结构增大及变形
○ 影像上可呈边界清楚，但肿瘤细胞常超出影像学显示的信号异常范围
CT 表现
· 平扫（NECT）
○ 边界不清的均质性低密度/等密度肿块
○ 20% 可见钙化；囊变罕见
○ 皮质肿块可见颅骨板障糜蚀（罕见）
· 增强（CECT）
○ 无强化或仅极轻微强化
– 出现强化应怀疑局灶性恶变
MRI 表现
· T1WI
○ 均质性低信号肿块
○ 可致白质及邻近皮质膨胀
○ 影像上边界清楚，但实际浸润邻近脑组织
○ 钙化和囊变不常见
○ 出血或周围水肿罕见
· T2WI
○ 均质性高信号肿块
○ 可呈边界清楚，但多浸润邻近脑组织
○ 钙化及囊变不常见
○ 出血或周围水肿罕见
○ 可致邻近皮质膨胀
· FLAIR
○ 均质性高信号肿块
· DWI
○ 通常无弥散受限
· T1WI 增强（C+）
○ 通常无强化
○ 出现强化提示向高级别进展
· MRS（磁共振波谱）
○ 高 Cho、低 NAA，典型但不特异
○ mI/Cr 比值高（0.82 ± 0.25）
○ 比常规 MRI 更能描绘肿瘤范围
· MR 灌注
○ rCBV 相对低于 AA、GBM
○ 通透性值低于高级别肿瘤
○ rCBV 增高可预测进展时间
核医学表现
· PET
○ 低级别星形细胞瘤的 FDG 摄取与正常白质相似
○ FDG 摄取与肿瘤的组织学分级相关
○ FDG、^18F-胆碱、^11C-胆碱 PET 有助于活检（取最代谢活跃区域）
影像学建议
· 检查方案建议
○ 增强 MRI
○ MRS 与灌注成像可提供帮助
鉴别诊断
· 间变性星形细胞瘤（AA）
– 半球白质病变，通常无强化
– 局灶或弥漫性肿块
– 无活检难以区分
– MR 灌注可见 CBV 升高
· 少突胶质细胞瘤
– 皮质为主的肿块，强化不一
– 钙化常见
– 可能无法区分
· 缺血
– 血管分布区（前、中、后大脑动脉），急性起病
– 弥散受限（急性/早期亚急性）
– 常呈楔形，累及灰白质
· 脑炎（化脓性脑炎前期）
– 水肿、斑片状强化为特征
– 常有弥散受限
– 起病更急
· 单纯疱疹性脑炎
– 局限于边缘系统、颞叶
– 出血及强化常见
– 急性起病
· 癫痫持续状态
– 活动性癫痫可致信号异常与强化
– 有癫痫病史
病理学
一般特征
· 病因
○ 起源于分化的星形胶质细胞或星形细胞前体细胞
○ 具有高度细胞分化、缓慢生长及弥漫性浸润邻近结构的星形细胞肿瘤
· 遗传学
○ TP53 突变 25-50%
○ IDH1(+)、ATRX 突变常见（可达 85%）
○ 血小板源性生长因子受体-α（PDGFRA）过表达
○ 染色体异常：7q 增加；8q 扩增；10p、22q 臂缺失；6 号染色体缺失
· 相关异常
○ 可见于 Li-Fraumeni 综合征、Ⅰ型遗传性多发性软骨瘤病（Ollier 病）
分期、分级与分类
· WHO Ⅱ级
大体病理与手术特征
· 受累结构增大、变形
· 弥漫性浸润性肿块，灰白质交界模糊
· 大体上可呈边界清楚，但弥漫性浸润邻近脑组织
· 偶见囊变、钙化
显微镜下特征
· 分化良好的纤维型或肥胖型（宝石细胞型）新生星形胶质细胞
· 背景为松散结构、常伴微囊的肿瘤基质
· 中度细胞密度增加
· 偶见核异型
· 有丝分裂罕见或无
· 无微血管增生或坏死
· MIB-1（增殖指数）低（<4%）
· 免疫组化：GFAP(+)
· 组织学亚型
○ 纤维型（最常见）
○ 宝石细胞型（最易进展为 AA、GBM）
○ 原浆型（罕见）
临床相关
· 临床表现
○ 最常见症状/体征
– 癫痫、颅内压增高
○ 其他症状/体征：因肿瘤部位而异
– 癫痫、局灶性神经功能缺损、行为改变
· 流行病学
○ 年龄：多数发生于 20-45 岁；可见于任何年龄，平均 34 岁
○ 性别：轻度男性多见
○ 占成人胶质瘤的 25-30%，占全部星形细胞瘤的 10-15%
○ 儿童中第二常见的星形细胞瘤（第一为毛细胞型）
○ 年发病率约 1.4/1,000,000
自然病程与预后
· 很少因低级别肿瘤转移而死亡
· 中位生存期：6-10 年
· 具有内在向 AA 和 GBM 恶变的倾向 → 主要死因
· 复发病例中 50-75% 伴恶变
· 恶变平均发生间隔为 4-5 年
· 生存期延长因素：年轻年龄、全切除术
· 次全切除患者行放疗可延长生存期
· 预后较好因素：IDH1(+)、ATRX(+)、MGMT(+)
· 脑桥预后较差，延髓（尤其背外生型）预后较好
治疗
· 手术切除为主要治疗手段
· 复发或进展时常行辅助化疗与放疗
诊断要点
· 考虑：低级别星形细胞瘤与 AA、少突胶质细胞瘤难以区分
· 急/亚急性脑缺血可模拟弥漫性星形细胞瘤；DWI、病史、随访 MRI 有助鉴别
影像学提示
· 若 T2 高信号膨胀性肿块主要局限于白质，应考虑低级别星形细胞瘤
（左）冠状位示意图显示一个位于白质、呈浸润性生长的肿块，导致左颞叶膨胀。轴位小图显示对中脑有轻度占位效应。低级别星形细胞瘤典型累及青年成人。（右）34 岁男性，癫痫发作。轴位 T2 MRI 显示一个高信号浸润性肿块，位于右颞叶白质中心，向上方皮质延伸。增强 MRI 无强化表现。手术切除证实为 WHO Ⅱ级星形细胞瘤。
（左）轴位 FLAIR MRI 显示一个相对均质的高信号肿块，伴轻度局部占位效应，典型 WHO Ⅱ级弥漫性星形细胞瘤表现。这类浸润性肿瘤可呈局灶或弥漫分布。纤维型星形细胞瘤为最常见的组织学亚型。（右）同一患者轴位 MR 灌注示前颞部肿块 rCBV 低，提示低级别肿瘤。研究表明，MR 灌注在术前肿瘤分级、预后评估及活检定位中有重要价值。
（左）28 岁女性，轴位 FLAIR MRI 显示一个边界清楚的高信号肿块，位于后额叶白质中心，并向上方皮质延伸。起病年龄较轻及完全手术切除与生存期延长相关。（右）同一患者轴位 T1 增强 MRI 显示肿块无强化，典型 WHO Ⅱ级星形细胞瘤影像学表现。影像学可模拟少突胶质细胞瘤。该肿瘤 IDH1(+)，预后更佳。
（左）矢状位 T2 MRI 显示一个背外生型延髓肿块突向第四脑室。活检证实为低级别星形细胞瘤。多数脑干胶质瘤为弥漫性 Ⅱ级星形细胞瘤。（右）轴位 T1 MRI 显示一个大型等信号丘脑肿块，伴严重脑积水及间质性水肿（脑脊液经室管膜反流）。活检提示弥漫性浸润性纤维型星形细胞瘤。脑积水为弥漫性星形细胞瘤的罕见并发症。
（左）年轻男性，癫痫发作。轴位 T2WI MRI 显示额叶高信号大型肿块，伴明显占位效应。术后病理为原浆型星形细胞瘤，WHO Ⅱ级。（右）同一患者轴位 FLAIR MRI 显示肿块信号不均质，伴轻度周围血管源性水肿。原浆型星形细胞瘤为弥漫性星形细胞瘤的罕见亚型，常见黏液样变性及微囊形成，额颞区为典型位置。
以上翻译自：Diagnostic Imaging Brain 3e