原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)注入对比剂后出现团块状或结节状强化,肿瘤边缘表现为脐凹样或勒痕样缺损,形如凹陷的肚脐或紧握的拳头,称之为脐凹征/握拳征。

     此征象的病理基础为肿瘤细胞排列紧密,以血管间隙(V-R间隙)为中心呈“袖套状”生长,血管壁受侵,血脑屏障破坏;肿瘤血管无明显的内皮细胞增生,缺乏新生血管是一种乏血管的肿瘤。PCNSL增强扫描明显强化:与血脑屏障破坏,对比剂渗到血管外的组织细胞间隙中,引起病变强化有关。肿瘤在生长过程中遇到较大的血管阻挡或肿瘤各部分生长速度不均,均会引起脐凹征/握拳征。

      PCNSL以幕上多见,多发生于近脑表面或靠近中线,好发于额顶叶深部、胼胝体、基底节区和侧脑室周围,表现为单个/多发的圆形或类圆形肿块,边界清晰,囊变、坏死、出血及钙化少见,增强扫描大部分呈明显均匀强化,在瘤周轻中度水肿无强化的映衬下,肿瘤强化边缘的脐凹样或勒痕样缺损清晰可见。

影像表现:

     1.CT表现高/等密度,周围轻中度水肿,增强扫描明显均匀强化。

     2.MRI表现 T1WI呈等/稍低信号,T2WI呈等/稍高信号,T2-FLAIR呈稍高信号,DWI呈高信号,ADC 图呈低信号;瘤周水肿及占位效应常为轻中度;增强扫描大部分呈结节样、团块状明显均匀强化,边界清晰;PWI呈低灌注; MRS 显示 N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰明显降低,Cho 峰升高,Cr峰减低,常有宽大高耸的 Lip峰为特征性表现。

神经影像诊断秘籍——脐凹征/握拳征

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      脐凹征/握拳征最常见于PCNSL,偶可见于其他疾病,包括其他肿瘤(如转移瘤和高级别胶质瘤等)、瘤样脱髓鞘及感染性病变(如脑结核和弓形虫感染)等。

具有脐凹征/握拳征影像表现的病变分析思路如下:

病变较大时影像容易检出,但病变较小时 CT平扫很可能遗漏病变,且易将病变误诊为结核瘤等病变,但 MRI显示病灶较为清晰,T2-FLAIR 及 MRI增强扫描更容易发现病灶,因此,在进行 CT检查病灶显示不清或平扫未明确病变时,进行MRI检查可明显提高病变的检出率。发现病变之后的重点问题是确定病灶累及范围及鉴别诊断。CT检查往往难以确定病变范围,需要进一步 MRI检查,T1WI和 T2WI呈等信号,均匀性强化伴有脐凹征/握拳征具有特征性;

     病变范围确定后进一步结合患者的临床病史、症状及体征、诊疗经过、实验室检查以及影像特点等进行对比,可缩小鉴别诊断范围。如患者存在肿瘤病史时,应高度怀疑转移瘤;当患者胸部 CT提示肺结核,实验室检查证实结核分枝杆菌感染时,结核瘤的可能性更大;而当患者存在免疫缺陷病史时,则高度提示 PCNSL。当常规MRI检查不能满足鉴别诊断需求时,需进行多参数 MRI扫描如 DWI、MRS、PWI、SWI等,可反映病灶更多的特征,有助于提升鉴别诊断的准确性。

      如常规MRI不能鉴别PCNSL与高级别胶质瘤时,多参数MRI可提供更多的鉴别诊断证据:PCNSL核浆比更高,ADC 值低于HGG;PCNSL出血及钙化罕见,HGG易发生出血,HGG在SWI上更易出现低信号改变;PCNSL是乏血供肿瘤,HGG富含血供,故PWI显示PCNSL的CBV值低于HGG;MRS显示PCNSL周围淋巴细胞和巨细胞浸润(Lac+Lip)/Cr>HGG,PCNSL肿瘤细胞密集,Cho明显升高,而PCNSL的MI水平明显低于HGG。

       鉴别诊断

在诊断具有脐凹征/握拳征征象的病变,基于患者的发病年龄,瘤样脱髓鞘和结核常见于年轻人,而 PCNSL,和胶质瘤常发生于老年人,转移瘤常有原发肿瘤病史,同时诊断需结合多种影像学特征及实验室检查进行诊断和鉴别诊断。