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男性，26岁。半年余前无明显诱因下出现间歇性头痛，休息后缓解，夜间症状较重，未予重视，两周前头痛症状加重。
既往史：否认高血压、糖尿病、心脏病病史，无手术、外伤史，否认食物及药物过敏史。
查体：神志清，精神可，GCS评分15分（E4V5M6），双侧瞳孔等大等圆，直径约2.0mm，对光反射灵敏，视力、视野未见明显改变，听力无减退，颈软，无抵抗，伸舌尚居中，四肢肌力Ⅴ级，肌张力不高，生理反射存在，双侧病理征（-）。
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延髓背侧四脑室底部（囊实性）、小脑半球（多发实性小结节）多发病变，实性T2WI高信号，T1WI低信号中可见稍高信号影，FLAIR高信号，DWI低信号，ADC高信号，增强后实性显著强化，小脑半球病变瘤周明显水肿，幕上轻度脑积水；
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胰腺多发小囊肿。
手术： Y形打开硬膜，打开枕大池蛛网膜释放脑脊液，牵开小脑扁桃体，见延髓背侧囊性隆起，上方可见实质性病灶，鲜红色，质地韧，血管极其丰富，病灶边界清楚，沿肿瘤周围逐步分离、离断供血和引流血管，妥善保护周围脑干组织，将延髓肿瘤完整切除。再用术中超声定位小脑背侧的病灶，横窦下1cm中线旁开1cm处切开小脑约0.5cm，见小脑血管母细胞瘤，浅部可见红色引流静脉，逐步离断供血和引流血管，完整切除小脑背侧浅部的此处肿瘤。
标本： （延髓肿瘤组织）肿物一枚，1.5cm×1cm×1cm，切面灰红质软。 （小脑左侧肿瘤组织）组织一块，最大径0.4cm。（延髓肿瘤组织）血管母细胞瘤。 （小脑左侧肿瘤组织）血管母细胞瘤。
免疫组化(I25-08171):GFAP（-），S100（-），NeuN（-），CD34（+），Ki-67（+，3%），TTF-1（-），CD31（+），D2-40（-），Inhibin-a（-），VEGF（部分+）。
VHL综合征（Von Hippel-Lindau disease）
一组累及多器官的良恶性肿瘤综合征，累及脑、脊髓、视网膜、胰腺、肾脏、肾上腺、附睾；
罕见的常染色体显性遗传病，由VHL基因（3p25-26）突变引起；
初病年龄30岁左右，中位存活年龄49岁；
临床：复杂多样（两组：1.视网膜、脑干、脊髓的血管母细胞瘤；2.腹腔脏器的病变：嗜铬细胞瘤、肾囊肿或肾细胞癌、胰腺囊肿；）
诊断标准：1.家族史：单发CNS血管母细胞瘤、视网膜血管母细胞瘤或伴有一种内脏病变；2.无家族史：至少两种血管母细胞瘤；一种血管母细胞瘤伴一种内脏病变；
血管母细胞瘤：
非脑膜上皮型肿瘤，WHO I级；
占颅内肿瘤的1.5-2.5%，占后颅凹肿瘤的7-8%；
成人最常见的小脑肿瘤；
Von-Hippel-Lindau综合征：视网膜血管瘤或同时肝肾胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤；
多发血管母细胞瘤与VHL有关；
临床：缓慢进展性颅内高压、眼球震颤、共济失调，头晕、复视、癫痫等；
大体：红色或淡黄色、边界清晰，周围富含血管的肿块；囊液呈黄褐色；
囊腔形成：肿瘤组织退变、血管内皮生长因子过渡表达作用于血管，致使血管通透性增加，血浆外渗；
肿瘤由毛细血管网的内皮细胞、外皮细胞、增生的间质细胞组成；
影像学分型：囊性壁结节型（最多见）、单纯囊性、实性；
囊壁为胶质细胞增生形成的假包膜；
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