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各位放射科同仁，大家好！这里是影像三人行 —— 我们始终聚焦临床一线，致力于解读典型病例的影像特征，提炼实用诊断思路，为大家的日常工作提供参考。今天，我们通过一则特殊病例，深入探讨腰椎恶性外周神经鞘瘤（MPNST）的影像诊断要点、鉴别思路及临床应用价值，希望能为大家在实际工作中遇到类似病例时提供借鉴。

病例背景：从腹痛到脊柱肿瘤的诊疗路径

临床中，我们常遇到以 “非典型症状” 就诊的患者，这则病例就很有代表性：一名 27 岁男性，因 “右下腹痛 3 天” 就诊急诊科，初步怀疑阑尾炎。但追问病史发现，患者已有 3 个月的进行性背痛，且自觉始于搬运重物后；体格检查除右下腹压痛外，无腹膜刺激征。这种 “腹痛 + 背痛” 的组合，提示我们需警惕脊柱源性病变 —— 这也是放射科医生在接诊此类患者时需建立的第一反应：症状与体征不匹配时，及时扩展影像检查范围。

进一步检查最终证实，患者并非阑尾炎，而是腰椎存在恶性肿瘤：源于良性神经纤维瘤的恶性外周神经鞘瘤（MPNST），且无神经纤维瘤病（NF1）病史。这一病例的特殊性在于，散发性神经纤维瘤恶变罕见，而其影像表现又兼具良性肿瘤的 “残留特征” 和恶性肿瘤的 “侵袭迹象”，非常考验放射科医生的综合判断能力。

影像检查与诊断：从初步筛查到精准评估

第一步：X 线片的 “预警信号”（图 1）

患者首诊行腹部 X 线检查，虽未发现腹腔病变，但腰椎区域的异常不容忽视：L2 椎体高度轻度丢失，右侧边缘模糊，且右侧椎弓根 “消失”（图 1 箭头）。这三个征象是典型的 “脊柱破坏性病变” 提示：椎体高度丢失提示骨质受压或溶解，椎弓根模糊 / 消失则高度怀疑肿瘤侵袭 —— 对于年轻患者，出现这种 “非创伤性” 椎体破坏，需立即排除肿瘤性病变，避免漏诊。

这里提醒大家：日常工作中，遇到以 “腹痛”“腰痛” 就诊的患者，即便临床首诊考虑腹腔疾病，也需常规观察腰椎序列。椎弓根 “消失征” 是脊柱肿瘤的早期重要线索，尤其在年轻患者中，恶性肿瘤的可能性需优先排查。

第二步：CT 的 “细节补充” 与定位定性价值（图 2）

为明确腹痛原因并排查脊柱病变，患者随后行腹部 + 腰椎 CT 检查。结果显示：阑尾无异常，可排除阑尾炎；但 L2 椎体及右侧椎弓根存在 “大型破坏性溶骨性病变”（图 2A、B），这与 X 线片的 “椎弓根消失” 相呼应。更关键的是 CT 的软组织窗发现：

• 肿瘤为 “膨胀性软组织肿块”，向前侵犯 L2 椎体前部，向后突入中央管，导致椎管狭窄（图 2C）；

• 右侧腰大肌与腰椎间的正常脂肪间隙消失（图 2C 白色箭头），提示肿瘤已突破椎体边界，侵犯周围软组织；

• 肿块主体与肌肉呈 “等密度”，但在右侧 L1-L2 神经孔区域，可见 “低密度区包绕中央高密度灶” 的 “靶征”（图 2C 箭头）。

这些发现对诊断有三大提示：① 肿瘤具有恶性侵袭性（溶骨性破坏、软组织侵犯、椎管狭窄）；② 神经孔区域的 “靶征” 提示病变可能起源于神经鞘（外周神经鞘肿瘤的典型影像特征）；③ 等密度为主的密度特点，需与脊柱转移瘤、骨肉瘤等鉴别。

在实际操作中，CT 的价值在于：快速明确肿瘤的骨侵犯范围、与周围软组织的关系，为后续 MRI 检查提供 “解剖定位基础”；而 “靶征” 的识别，更是缩小诊断范围的关键 —— 对于神经孔区域的病变，若出现靶征，需优先考虑神经鞘来源肿瘤。

第三步：MRI 的 “定性核心” 作用（图 3）

MRI 是明确肿瘤性质、评估侵犯范围的 “核心手段”，这一病例的 MRI 表现极具特点：

• 信号特征：T1 加权像上，肿瘤相对于正常骨髓呈低信号；T2 加权像上呈高信号；增强后明显强化（图 3A、B、C）。这种 “T1 低信号、T2 高信号、明显强化” 的组合，符合恶性肿瘤的一般信号特点，但特异性不足。

• 侵袭范围：轴位 T2 加权像清晰显示，肿瘤填充右侧 L1-L2 神经孔，向前侵犯 L2 椎体大部及双侧椎弓根，向后压迫硬膜囊，几乎完全闭塞脑脊液间隙（图 3D、E）。这为临床手术方案的制定（如椎体次全切除、椎板切除范围）提供了精准依据。

• 关键特征再现：神经孔内的肿瘤部分，T2 加权像上可见 “中央低信号区被高信号晕环包绕” 的 “MRI 靶征”（图 3E 箭头），与 CT 所见的 “靶征” 对应。

这里需要强调：MRI 的 “靶征” 对鉴别良恶性神经鞘瘤有重要参考价值。既往经验显示，靶征在良性神经鞘瘤中更常见，而在恶性病变中罕见。本病例中靶征的存在，提示肿瘤可能由良性神经纤维瘤恶变而来 —— 这一推测最终被病理证实，也说明影像与病理的 “时间关联性” 需在诊断中重点考虑。

第四步：血管造影与术前评估（图 4）

对于脊柱肿瘤，术前评估血供至关重要 —— 这直接影响手术出血量和切除难度。该患者行脊髓血管造影显示：L2 水平为 “高血管性肿块”，血供来自右侧 L1、L2 节段动脉（图 4A、C）。基于此，临床进行了术前栓塞：通过弹簧圈和明胶海绵闭塞供血动脉（图 4B、D），为后续手术创造了有利条件。

放射科医生在这一环节的作用是：通过血管造影明确肿瘤的供血动脉来源、分支分布，标记 “危险血管”（如与脊髓血管共干的分支），避免栓塞时损伤正常组织。这要求我们不仅要识别肿瘤本身，更要熟悉脊柱的血管解剖，将影像信息转化为手术安全的 “保护盾”。

图 1

27 岁恶性外周神经鞘瘤（MPNST）男性患者。腹部仰卧位 X 线片显示 L2 腰椎椎体高度轻度丢失，右侧边缘模糊，右侧椎弓根无法显示（箭头）。这些征象提示存在破坏性腰椎肿块。

图 2

27 岁恶性外周神经鞘瘤（MPNST）男性患者。腰椎矢状位（A）和轴位（B）CT 图像（采用骨重建算法）显示 L2 水平存在破坏性病变，累及椎体前部大部分区域、两侧椎弓根及右侧椎板。相邻椎间盘间隙正常。（C）L2 水平轴位增强 CT 图像（采用软组织重建算法）显示膨胀性软组织肿块侵犯椎体前部，并向后突入中央管，导致中度中央椎管狭窄。脊柱与右侧腰大肌之间的正常脂肪平面消失（白色箭头）。病变主要与肌肉呈等密度，内有一小片低密度圆形区域，中央为高密度（靶征，箭头）。

图 3A-E

27 岁恶性外周神经鞘瘤（MPNST）男性患者。腰椎矢状位 T1 加权（A）、T2 加权（B）和 T1 加权钆增强（C）MR 图像显示软组织肿块累及 L2 椎体大部分区域。该肿块在 T1 加权像上呈低信号，在 T2 加权像上呈高信号，钆增强后明显强化。通过肿块的连续轴位 T2 加权 MR 图像（D、E）显示软组织填充右侧 L1-L2 神经孔，向前延伸累及 L2 椎体大部分区域及两侧椎弓根，向后突出压迫硬膜囊，几乎完全闭塞脑脊液间隙。（E）中的箭头指示 “MRI 靶征”。

图 4

27 岁恶性外周神经鞘瘤（MPNST）男性患者。脊髓血管造影代表性图像。A. 右侧 L1 水平注射显示以 L2 椎体右侧为中心的高血管性肿块。B. 右侧 L1 水平栓塞后注射显示该水平的动脉供血支闭塞。C. 右侧 L2 水平注射显示该高血管性肿块有多个节段性和侧支供血支。右侧和左侧 L1 水平已放置弹簧圈。D. 右侧 L2 水平栓塞后注射显示供应肿瘤的多条动脉供血支成功闭塞。

图 5

27 岁恶性外周神经鞘瘤（MPNST）男性患者。HE 染色显微镜标本显示 MPNST 的神经纤维瘤成分。可见交错的波浪状胶原束，伴有梭形细胞，细胞核呈波浪状，无明显多形性。

图 6

27 岁恶性外周神经鞘瘤（MPNST）男性患者。MPNST 的 HE 染色显微镜标本（中倍镜 A、B，高倍镜 C，低倍镜 D）显示高细胞密度的梭形细胞病变，细胞排列呈多样的鱼骨样和束状结构。存在明显的细胞学异型性和核多形性，局灶性有丝分裂活性活跃。无坏死。

图 7

27 岁恶性外周神经鞘瘤（MPNST）男性患者。免疫组化检查显示 p75 弥漫阳性表达（A），C-kit 无明显表达（B）。Gomori 三色染色显示多个恶性类骨质形成灶（C）。

病理与影像的关联：从影像推测到病理证实

术后病理是诊断的 “金标准”，但影像与病理的对应分析，能帮助我们提升 “影像预判” 能力。该患者的病理结果显示：

• 肿瘤源于良性神经纤维瘤，存在 “恶变过渡区”：从良性神经纤维瘤的 “波浪状胶原束、梭形细胞”（图 5），逐渐发展为恶性肿瘤的 “高细胞密度、核多形性、高有丝分裂活性”（图 6）；

• 免疫组化提示：CD99、p75 阳性，S-100、CD34 阴性（图 7A、B），支持 MPNST 诊断；

• 特殊染色显示 “恶性类骨质形成”（图 7C），这一少见表现曾导致初步误诊为骨肉瘤，最终通过影像与病理的综合分析才明确诊断。

这提示我们：当影像表现与常规病理诊断冲突时，需回顾影像特征（如神经孔靶征、肿瘤起源部位），为临床提供 “影像 – 病理不符” 的提示，避免误诊。例如，本例中 “神经孔起源 + 靶征残留” 强烈支持神经鞘来源，与 “骨肉瘤” 的典型好发部位（长骨干骺端）不符，这为最终修正诊断提供了关键依据。

临床应用价值：放射科医生的 “决策支持” 作用

1. 识别 “危险信号”，避免漏诊

对于腰痛患者，并非所有情况都需要紧急影像检查，但存在 “红 flags” 时必须及时干预。本例患者虽年轻（27 岁），但存在 “背痛持续超 6 周”“进行性加重” 等红 flags（完整红 flags 包括：不明原因体重减轻、发热、免疫抑制、癌症病史、年龄 > 70 岁等），这正是我们建议优先进行脊柱影像检查的依据。

实际工作中，放射科医生需熟知这些红 flags，在接诊申请单时主动判断：对于符合红 flags 的患者，即使临床未明确要求，也可建议补充脊柱影像检查，避免因 “症状不典型” 而延误肿瘤诊断。

2. 影像检查的 “选择逻辑”

面对疑似脊柱肿瘤的患者，如何合理选择影像检查？这一病例给出了清晰路径：

• 初筛首选 X 线：快速评估椎体形态、椎弓根是否完整，发现 “破坏性病变” 线索；

• 进一步评估用 CT：明确骨侵犯范围、软组织肿块密度、与周围结构的解剖关系；

• 定性诊断靠 MRI：通过信号特征、靶征等判断肿瘤性质，评估椎管内侵犯及神经受累情况；

• 术前评估加血管造影：明确血供，指导栓塞和手术方案。

这种 “从简到繁、从解剖到功能” 的选择逻辑，既能避免过度检查，又能确保诊断精准性，值得我们在日常工作中借鉴。

3. 良恶性鉴别：关键影像特征总结

外周神经鞘肿瘤的良恶性鉴别，是放射科医生的重点和难点。结合本例及临床经验，我们总结出以下实用鉴别要点：

影像特征	良性神经纤维瘤	恶性外周神经鞘瘤（MPNST）
边界	清晰，与周围组织分界明确	模糊，侵犯周围骨质 / 软组织
骨质改变	压迫性骨吸收，无破坏	溶骨性破坏，椎弓根常受累
靶征	常见（T2 加权像典型）	罕见（仅见于恶变早期残留部分）
强化方式	轻中度强化	明显强化
椎管侵犯	少见，轻度压迫	常见，重度狭窄或硬膜囊闭塞

本例中，肿瘤同时存在 “靶征（良性残留）” 和 “溶骨性破坏、软组织侵犯（恶性特征）”，这种 “混合表现” 正是 “良性恶变” 的典型影像体现 —— 这也提示我们，遇到 “不典型表现” 时，需考虑 “过渡性病变” 的可能。

4. 对治疗的 “全程支持”

放射科医生的作用不仅限于诊断，更需贯穿治疗全程：

• 术前：通过 MRI 明确肿瘤与硬膜囊、神经根的关系，帮助外科医生规划切除范围（如本例需行 L2 椎体次全切除 + L1-L3 椎板切除）；通过血管造影指导栓塞，减少术中出血；

• 术后：通过影像复查评估肿瘤是否残留、有无复发（本例末次随访无复发，影像复查功不可没）；

• 预后评估：研究显示，散发性 MPNST 的预后优于 NF1 相关病例，5 年生存率约 42%，而肿瘤大小、切除是否完整是关键影响因素 —— 影像可通过测量肿瘤大小、评估切除边界，为预后判断提供依据。

总结：从病例到临床的思维升华

这则 27 岁男性的腰椎 MPNST 病例，虽属罕见，但为我们提供了丰富的临床启示：

1. 对于 “非典型症状” 患者（如本例的腹痛 + 背痛），需拓宽诊断思路，警惕脊柱源性病变；

2. 影像检查需遵循 “阶梯式” 原则，X 线初筛、CT 看骨、MRI 定性、血管造影指导手术，各司其职；

3. “靶征” 在神经鞘肿瘤中具有特殊意义，其存在提示良性可能，但需结合侵袭性特征综合判断；

4. 放射科医生需熟悉 “红 flags”，主动识别高危患者，避免肿瘤漏诊；

5. 影像与病理的 “动态关联” 至关重要，遇到矛盾时需回归影像特征，为临床提供关键提示。

希望通过这则病例的解读，能让大家对腰椎恶性外周神经鞘瘤的影像诊断有更清晰的认识。在实际工作中，我们既要关注典型表现，更要警惕 “不典型病例” 中的细节差异 —— 这正是影像诊断的魅力所在。