视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种可致残、易复发的中枢神经系统自身免疫性疾病。过去常被误诊为多发性硬化（MS），如今已被明确为独立疾病。掌握其发病机制、诊断标准与治疗策略，对改善患者预后至关重要。本文在2025年最新发表的有关NMOSD指南与临床实践的基础上，全面解析NMOSD的“识、诊、治、防”，便于指导临床实践，建议收藏！
一，什么是NMOSD？
视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种主要累及视神经、脊髓、脑干和间脑区域的自身免疫性炎性脱髓鞘疾病。其典型特点是复发性发作，常表现为严重的视力障碍、截瘫、呃逆呕吐等，且易致残。
1. 发病机制：核心在于抗AQP4抗体
超过 80% NMOSD患者可检测到抗水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）。
抗体主要攻击星形胶质细胞，引发炎症、脱髓鞘与轴突损伤。
少部分患者可呈AQP4阴性，但可能检测到 MOG抗体（见MOGAD），机制略有不同。
2. 谁更容易得NMOSD？
女性明显多于男性（约 9:1）；
常见于 中青年成年人，但也可见于青少年或老年人；
常伴随 其他自身免疫疾病（如SLE、干燥综合征）。
3. 与多发性硬化（MS）有何不同？
4. 为什么强调“早识别、早治疗”？
NMOSD 每一次复发都可能造成不可逆神经损伤；
不同于MS的缓解再发型，NMOSD往往“发一次，伤一次”；
目前已有有效的靶向免疫治疗手段，能大幅减少复发和致残风险。
二，六大核心临床症候群及影像学特征
三、关键辅助检查要点
1. 血清抗体检测（核心指标）
AQP4-IgG：首选血清，CBA法检测，Ⅰ级推荐；
MOG-IgG：也需检测以排除MOGAD，推荐使用同方法检测血/脑脊液；
注意：早期可能阴性，建议复查。
2. 脑脊液检查
白细胞轻至中度升高（>10×10⁶/L），部分可达500；
蛋白升高，葡萄糖/氯化物正常；
OCB阳性率较低（20~25%）；
脑脊液AQP4-IgG滴度低，不作为独立诊断依据。
3. 视功能评估
视力/视野/色觉检测：常见明显视力下降，色觉障碍；
VEP：P100波异常；
OCT：视神经纤维层变薄、神经节细胞层受损，是评估视功能残障的关键指标。
4. 神经损伤生物标志物
GFAP：反映星形胶质细胞损伤；
NfL：反映轴突损伤；
可用于预测疾病严重程度与评估长期预后。
5. 自身免疫筛查
排除风湿病、B12缺乏、甲状腺异常、自免脑炎及副肿瘤抗体阳性等情况。
四， NMOSD的诊断标准（2015 IPND 修订）
满足以下条件即可确诊NMOSD：
出现≥1种核心临床症候；
MRI支持典型病变；
AQP4-IgG阳性（CBA法）；
排除其他可能（如MS、MOGAD、自免脑炎等）；
⚠️ NMOSD ≠ 多发性硬化！必须严格鉴别
五，急性期治疗要及时
注意事项：一旦出现视力快速下降、肢体瘫痪等症状，必须立即启动免疫治疗！
六，序贯免疫治疗：长期维持的关键
NMOSD一旦确诊，应尽早启动长期免疫治疗，尤其AQP4-IgG阳性者，复发极易致残，必须严防。
一、单克隆抗体（首选）
治疗选择建议：
AQP4阳性+高风险者：优先单抗类，如依库珠、利妥昔；
无法静脉输注者：可选萨特利珠单抗；
对CD20不耐受/无效：改用伊奈利或IL-6R单抗；
资源受限时：临时使用传统药（如AZA、MMF），但疗效有限；
特殊人群：
妊娠期：慎用托珠、CTX，利妥昔相对安全；
儿童：首选皮下注射方案；
易感染者：避免重度免疫抑制。
下面是药物对比速览表
下面是疗效监测建议
最后：治疗不仅是“治病”，更是“防伤”
NMOSD患者一旦复发，残障风险极高。强调以下三点：
1. 一次发作=长期管理的开始：不可等待复发后才干预；
2. 影像+抗体+临床三者合并评估，精准分型；
3. 用对药，比用药“多”更重要。优选机制明确、疗效确切的靶向单抗，已成为共识。