重复畸形
十二指肠重复畸形(duplication)比较罕见，占5%~10%。是由于胚胎发育阶段空化不全所致,或由于胚胎期消化道的憩室样外袋发展而成。
【病理】
十二指肠重复畸形多位于十二指肠内侧,外形为球形、卵圆形,多数呈囊肿型,因不与肠管相通,又称肠源性囊肿。
囊腔内充满黏液样液体。重复畸形的壁层在组织结构上与正常肠管极为相似，有黏膜层和肌层,与该处的正常肠壁紧密附着,即有共同的浆膜层,以致不能剥离,两者的血供也为同一来源。
主要分为三型:I型为管状型,表现为重复畸形的肠管与十二指肠管沟通形成两个管腔;Ⅱ型表现为重复畸形的两端均不与十二指肠相通；III型为囊肿型,表现为重复畸形的一端与肠管相通,另一端呈盲管。
【临床表现】
通常表现为上腹部肿块。由于囊内的黏膜分泌大量液体,使囊肿不断增大,囊腔内压大增加,压迫十二指肠而出现梗阻症状和腹部疼痛,偶也引起出血和肠坏死。
【影像学表现】
1.X线表现 可见右上腹部肿块、十二指肠腔内充盈缺损或肠管受压移位。如重复畸形与主肠管相同钡剂可进入其内,形成双管征,钡剂排空延迟。
2.CT表现 平扫为十二指肠区低密度单房或多房囊性肿块,囊内为水样密度,大多为球形,多与肠管相通(图2-1-6)。与正常肠管相通时,囊内可见气体影囊壁光滑,与毗邻肠管壁相近或更厚:增强后囊壁及隔均匀强化,囊液无强化;部分病例囊壁呈内低外高度“晕轮征”。腔内液体淤积或壁层坏死可出现钙化。
【诊断与鉴别诊断】
消化道钡餐检查造影可以明确诊断,管状型与主要消化道相通者可显示重复肠管，囊肿型者可显示十二指肠受压影像。
十二指肠重复畸形主要应与胰腺囊腺瘤相鉴别浆液性囊腺瘤CT表现为水样密度，单腔或多腔囊变,囊壁厚薄不均,病灶中心出现钙化,另外可见多小囊聚集一起,其小囊直径<2cm,增强后可见囊隔整个囊壁有不同程度强化,呈蜂窝状改变。黏液性囊腺瘤CT表现呈多房水样低密度,壁厚不均和壁结节增强后囊壁及分隔可不规则强化。