病例一：
43 岁男性患者，无任何既往病史，因右侧偏瘫入院。其症状始于 4 个月前，逐渐出现颅内压增高的症状，包括头痛和呕吐。2 个月后，症状加重，出现右侧肢体沉重感及行为异常，无癫痫发作或视觉障碍。入院时临床检查发现患者意识清醒，格拉斯哥昏迷评分（GCS）为 15 分，神经检查显示右侧偏瘫及构音障碍。头部 CT（图 1）显示左侧颞叶有一个 5×4 厘米的病灶，增强后呈不均匀强化，中央有坏死区，病灶周围有水肿。病灶占位效应造成中线结构移位，累及镰旁结构，并导致右侧脑室扩张。头部 MRI（图 2）显示左侧颞叶脑实质内肿瘤，中央有坏死，增强后呈不均匀强化，周围有病灶周围水肿。患者接受了手术，肿瘤被完全切除，病理检查结果符合胶质肉瘤。随后，患者接受了 30 次外照射放疗，临床症状明显改善。随访 4 年后，患者仍能自主生活，仅有轻微的右侧偏瘫，可行走，且无任何临床表现提示肿瘤复发。影像学检查方面，近期头部 MRI（图 3）和胸腹部 CT 均未发现肿瘤复发或脏器转移的证据。
病例二：
（A）：神经胶质和肉瘤的双重肿瘤增殖。 （B）：由具有非典型细胞核和大量有丝分裂的多形性细胞组成的神经胶质细胞。 （C）：具有梭形细胞外观的肉瘤成分，具有高色素核的细胞。
53 岁男性患者，无特殊病史，因颅内压增高、右侧肢体沉重及癫痫发作。入院时查体发现患者意识模糊，格拉斯哥评分 12 分，右侧偏瘫及面瘫。头部 CT 显示左侧额叶有一个直径 35 毫米的脑内病灶，增强后呈环形强化，周围有病灶周围水肿，占位效应对中线结构移位（图4）。怀疑可能是胶质瘤，或感染性病变，如脓肿或结核瘤。头部 MRI示左侧额叶脑实质内病灶，在 T1呈低信号，在 T2呈高信号，增强后呈不均匀强化，周围有病灶周围水肿，产生占位效应，提示可能是高级别胶质瘤（图 5）。于是确定诊断为左侧额叶肿瘤，患者接受了肿瘤的完全切除手术。术后恢复良好，运动功能障碍早期得到恢复。组织学支持胶质肉瘤的诊断（图 6）。随后患者被转至放疗科，接受了 30 次放疗（60 格瑞）。放疗结束后 1 个月，患者在照射野附近的头皮上出现了多个肿块，后来这些肿块发生了溃疡（图 7）。
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胶质肉瘤是一种中枢神经系统原发性肿瘤，由胶质细胞和间充质细胞组成，部分作者认为它是胶质母细胞瘤的一种罕见变异类型； -
WHO分级为 Ⅳ 级，约占胶质母细胞瘤的 2%；
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其临床表现通常与胶质母细胞瘤患者相似，在年龄（平均年龄 62 岁）、性别（无明显倾向）和术前状态方面均无显著差异；
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最常见症状为颅内压增高和占位效应相关表现，如头痛、癫痫发作及部分局灶性神经功能缺损；
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治疗方法通常与胶质母细胞瘤相似，为多模式治疗，包括手术、化疗和放疗；
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预后较差，中位生存期为 9 个月；
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区分这些肿瘤类型很重要，因为它们的预后通常不同，一些研究表明胶质肉瘤的预后更差，这可能与其MGMT 启动子甲基化率低和 IDH 突变率低有关。
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从解剖部位来看，其更常见于幕上区域，主要位于颞叶，其次是顶叶、额叶和枕叶。
图1：解剖部位。胶质肉瘤在幕上更为常见，顺序依次为：颞叶 > 顶叶 > 额叶 > 枕叶。
与其他高级别胶质瘤类似，它表现出侵袭性特征。
图2：一般特征。与胶质母细胞瘤/高级别胶质瘤具有共同的特征，例如呈实性且不规则的病灶（蓝色箭头），伴有囊性/坏死性变性区（黄色箭头）、出血（红色箭头）、弥散受限（绿色箭头）和高灌注（白色箭头）。
A. 坏死变性区；
B. 出血（T1呈高信号，SWI/GRE 磁敏感序列呈低信号）；
C. 弥散受限（DWI 呈高信号，ADC 呈低信号）；
D. 高灌注（在 rCBV 图）；
E. 水肿/病灶周围浸润（通常伴有占位效应）；
鉴别特征
图 3：鉴别特征。它们通常是周边病变（蓝色箭头），伴有外周增厚（红色箭头）和硬脑膜浸润/膨出（黄色箭头），有时还累及颅骨和颅外结构。
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更常累及周边区；
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边界清晰，且呈厚壁强化；
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硬脑膜表面膨突/浸润，可能伴有颅外扩展；
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偏心性囊变区。
图 4：典型胶质母细胞瘤。一种实性但更具浸润性的病灶（蓝色箭头），通常更靠近中心（红色箭头），其沿脑室周围播散的情况比胶质肉瘤更常见（绿色箭头）。
图5：胶质肉瘤主要特征的总结。
虽然仅通过影像学很难鉴别胶质肉瘤和其他高级别胶质瘤，并且必须进行组织病理学确诊，但在术前诊断中识别该病变最常见的发现，如厚强化和周围囊肿，有助于最佳手术策略和解剖–放射学相关性，从而提供最充分的预后分析。
一、疾病定义与分类
·WHO 2021定义：胶质母细胞瘤的罕见亚型（IDH野生型，CNS WHO 4级），兼具胶质瘤和肉瘤的双重成分（Acta Neuropathol 2021）。
·发生率：占胶质母细胞瘤的1.8%-2.3%（Neuro Oncol 2023）。
二、影像核心表现
CT与MRI特征
1.部位：
o 颞叶最常见（40%），易侵犯脑膜。
o 肉瘤成分多位于肿瘤周边，强化显著。
2.信号特征：
o T1WI：胶质瘤区呈稍低信号，肉瘤区呈等/稍高信号。
o T2WI/FLAIR：胶质瘤区高信号，肉瘤区低信号（含胶原纤维）。
o 增强扫描：肉瘤成分呈‘地图样‘或‘环状‘强化。
3.DWI/ADC：
o 肉瘤区扩散受限更明显（ADC值低于胶质瘤区）。
4.灌注成像（DSC/DCE）：
o 肉瘤区rCBV显著升高（>4.0），胶质瘤区中度升高。
5.MRS：
o 胆碱峰升高，NAA峰降低，可出现Lip/Lac峰。
三、影像鉴别诊断
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疾病 |
鉴别要点 |
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胶质母细胞瘤 |
强化不均匀但无双相成分；rCBV全域升高，无边缘局限性高灌注 |
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转移瘤 |
多发灶常见；瘤周水肿更显著；原发灶病史 |
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脑膜瘤 |
均匀强化；脑膜尾征；ADC值较高（>1.1×10⁻³mm²/s） |
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原发性淋巴瘤 |
近中线分布；强化均匀；DWI明显受限（ADC极低） |
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脓肿 |
环形薄壁强化；DWI中心高信号；MRS可见琥珀酸峰 |
四、前沿影像技术应用
1.人工智能辅助诊断：
o 深度学习模型可区分胶质瘤/肉瘤成分（准确率89%，RSNA 2024）。
o 基于DSC-MRI的AI预测MGMT甲基化状态（AUC 0.92，Eur Radiol 2025）。
2.PET/MR融合成像：
o ¹⁸F-FDG：肉瘤成分高摄取（SUVmax >12），胶质瘤区低摄取（J Nucl Med 2024）。
o ⁶⁸Ga-PSMA：肉瘤新生血管高表达（敏感性93%）。
五、病理–影像关联
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病理成分 |
影像对应特征 |
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胶质瘤区（GFAP+） |
T2/FLAIR高信号；轻度强化；MRS显示Cho/NAA比值升高 |
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肉瘤区（网状纤维+） |
T2低信号；明显强化；DWI受限；rCBV显著升高 |
六、治疗与预后
·手术切除：肉瘤成分血供丰富，术中易出血（术前栓塞可降低风险）。
·放化疗：
o 对替莫唑胺反应差（肉瘤成分耐药）。
o 术后放疗60Gy+贝伐单抗可延长PFS（Lancet Oncol 2024）。
·预后：中位生存期12.1个月（普通胶质母细胞瘤14.6个月）。
七、最新研究动态
1.靶向治疗：抗血管生成药物（仑伐替尼）对肉瘤成分有效（NEJM 2025）。
2.影像组学：基于T1增强+ADC图的Rad-score可预测肉瘤转化（AUC 0.87）。
2024.07.03此囊非彼囊之一（病例一）：右侧中央区胶质肉瘤
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天津医科大学附属宝坻医院