都司影像专栏
病例回顾
病例一
1
患者病史
· 男，45岁
· 头晕2月余，加重1月余
· 患者2月前无明显诱因偶发头晕，休息后可自行缓解，无头痛、恶心呕吐、四肢无力、肢体抽搐等症状，未行特殊处理，后患者自觉头晕较前频繁，且伴有头痛
2
影像学检查
3
手术记录
① 麻醉成功，患者仰卧位，头架固定，常规消毒、铺巾
② 取右侧冠状缝额瓣，内侧越中线，切开头皮，骨膜下剥离，皮瓣向前方翻转牵开，右侧额骨颅骨钻孔，以铣刀行右侧额部游离骨瓣开颅，内侧显露上矢状窦前部，骨窗周边颅骨钻孔，以丝线缝吊硬脑膜
③ 瓣状剪开硬脑膜，向中线方向翻转牵开，以脑穿针试穿右侧侧脑室额角，切开右侧额上回后部脑皮层，分离脑白质达右侧侧脑室体部瘤顶处，缓慢释放脑脊液，自右侧室间孔显露第三脑室内病变。见病变呈褐红色，起源于第三脑室底部，界限基本清晰，囊实质性，囊液淡黄色，实质部分质地稍韧，血供一般，与第三脑室前下方脑室壁粘连紧密，下方达脚间池，病变大小约1.5×2.0×2.0cm
④ 镜下分块全切病变，严密止血，行透明隔造瘘，置右侧侧脑室引流管一根另戳孔引出固定，缝闭硬脑膜，以可吸收脑膜补片修补小部硬脑膜缺损，还纳固定骨瓣，分层缝合头皮
⑤ 术毕患者清醒，生命体征稳定返病房
4
病理
脑室乳头状胶质神经元肿瘤，CNS WHO 1级。
乳头状胶质神经元肿瘤
一
简介
第五版（2021）世界卫生组织
中枢神经系统肿瘤分类↓
✓ 乳头状胶质神经元肿瘤（PGNT ）是一种罕见的 WHO I 级神经胶质细胞肿瘤，占所有中枢神经系统肿瘤的 0.02%
1996年
首次被 Komori 等人命名为“假乳头状神经胶质细胞瘤”
2000年
WHO 将 PGNT 列为神经节胶质瘤变异体
2021年
更新的分类方案认为 PGNT 是神经胶质细胞和神经元肿瘤的一种类型
✓ PGNT 多发生于幕上区，通常位于额叶和颞叶，与脑室密切相关。大多数 PGNT 位于深部室旁白质，部分 PGNT 可累及脑室
✓ PGNT 的发病机制尚不清楚。由于肿瘤与脑室之间的密切关系，一些研究表明 PGNT 可能来源于室管膜下的生发区
二
临床表现
✓ 发病年龄 4-75 岁，发病高峰年龄 20-30 岁，无性别差异
✓ 颅内压增高引起的头痛、恶心和呕吐是常见的首发症状，其次是癫痫发作
三
病理
✓ PGNT 是一种低度双相肿瘤，伴有星形胶质细胞和神经元分化，具有显著的假乳头状结构，由透明化血管组成，并被单层小立方体胶质细胞覆盖
四
治疗
✓ 手术切除是PGNT的首选治疗方法
✓ 大多数 PGNT 患者预后良好
五
影像表现
✓ PGNT 影像可分为四类: 混合囊实性肿块，囊性肿块伴壁结节，单纯囊性肿块和单纯实性肿块
✓ 多数肿瘤无或仅有轻度瘤周水肿
✓ CT呈等或低密度，部分可见钙化，出血少见
✓ 假乳头状结构横穿囊肿形成囊内长间隔具有特征性
✓ T1WI呈等或低信号，T2WI上高信号，DWI呈等或低信号，增强呈明显不均匀强化
✓ 低信号分隔（可能与 PGNT 明显的假乳头状结构有关）
✓ 单纯囊性病变可见 “T2-FLAIR 错配征”
Case 1
男，19岁
左额叶的纯囊性 PGNT
【A】T2WI
【B】T2-FLAIR 示错配征
【C】增强
Case 2
囊性 PGNT
【A】T1WI
【B】T1+C
【C】T2-weighted tirm dark fluid
【D】T2WI
Case 3
男，38 岁，右额叶囊实性 PGNT
【A】T2WI示低信号分隔
【B】 T1WI 囊实性病灶
【C】DWI
【D】SWI 示钙化和出血
【E】增强实性部分不均匀强化
【F】CT示钙化
Case 4
囊实性 PGNT
Case 5
38岁，脑室PGNT
【A】肿块位于双侧侧脑室体部，边界清，T1W1示肿块呈稍长T1信号
【B】T2WI示肿块呈稍长T2信号，信号尚均匀，内可见较多流空血管影
【C】增强扫描肿块强化明显
Case 6
【图3】女，41岁，囊性PGNT。CT示左侧额叶囊性肿块，其右侧囊壁较厚，周围见轻度水肿
【图4】女，31岁，囊实性PGNT。CT示右侧颞顶叶囊实性肿块伴结节状钙化
【图5】男，25岁，囊性伴壁结节状PGNT。CT示右侧颞叶囊性伴壁结节肿块，壁结节呈稍高密度
六
鉴别诊断
6.1 室管膜瘤
✓ 多属良性肿瘤，占颅内肿瘤的3%-9%，占胶质瘤的12.21%
✓ 发病部位
· 3/4位于幕下，1/4位于幕上
· 45%-65%的幕上室管膜瘤(STE) 位于脑室外
· STE常见部位：大脑半球>第三脑室>侧脑室
✓ 多见于儿童
✓ 脑实质室管膜瘤以囊性和囊实性多见，瘤周有轻度水肿，50%有钙化，钙化多呈条状或点状
✓ 脑室内室管膜瘤无瘤周水肿
✓ 儿童和青少年肿瘤内可有大的囊变区和钙化，偶有出血，成人囊变和钙化不常见
· CT：等或稍高密度，内可见散在囊变区和钙化
· MRI：TIWI呈低或等信号，T2WI呈高信号，DWI呈稍高或高信号
· 增强：薄壁环形强化，实性部分中度或轻度强化，囊变区无强化
Case 7
男，30岁
四脑室室管膜瘤
6.2 节细胞胶质瘤（GG）
✓ 临床相对少见，属于良性肿瘤，由神经元和神经胶质细胞混合构成的肿瘤，约占颅内肿瘤的0.4%-6.25%
✓ 可发生于任何年龄，但多见于儿童和青少年，大多数发生于30岁之前
✓ 主要发生在幕上，颞叶最常见，其次是额叶和顶叶等
✓ 最常见临床表现为难治性癫痫
✓ 影像上可表现为囊性、实性和囊实性3种
✓ 囊性变是该类肿瘤的特征性改变，典型表现为边界清楚的囊性病变+壁结节
✓ 实性肿瘤或壁结节强化表现多样，可表现为无至明显强化，也可呈环状强化，其中壁结节强化最常见
✓ 肿瘤边界清楚，瘤周水肿较轻，病变局部脑回明显增厚
✓ 易钙化，常表现为结节状、斑片状、环状、点条状
Case 8
女，26岁，左额叶节细胞胶质瘤
6.3 多形性黄色星形细胞瘤（PXA）
✓ 少见的偏良性肿瘤，占星形细胞肿瘤不足1%
✓ 常位于脑的浅表部位，主要发生在大脑半球，颞叶最常见
✓ 见于任何年龄，主要发生于30岁之前，临床表现主要是癫痫
✓ 常表现为囊实性
✓ 壁结节强化，囊壁可强化可不强化
Case 9
男，24岁
右颞叶多形性黄色星形细胞瘤，囊壁不强化。
6.4 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）
✓ 一种混合神经元-神经胶质肿瘤，较少见的良性肿瘤，WHO 1级
✓ 发病年龄较年轻，儿童多见
✓ 肿瘤多位于皮层，多呈囊性或多囊性病变，瘤内分隔多见，无占位效应及瘤周水肿
Case 10
小 结
✓ 乳头状胶质神经元肿瘤是一种罕见且缓慢生长的低级别胶质神经元和神经元肿瘤
✓ 常发生于脑室周围，以颞叶多见
✓ 影像表现：呈多样性，以囊实性肿块为主，CT可见钙化，无瘤周水肿，MR可见低信号分隔
✓ 单纯囊性病变可见 “T2-FLAIR 错配征”
作者
刘芳
武汉大学人民医院放射科
来源
都司影像公众号为武汉大学人民医院放射科官方平台，主要展示科室特色诊疗技术、精选专题讲座、经典临床病例、科研团队最新成果；兼具科室教研动态、会议信息发布功能。
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参考文献
【1】Xiaodan Du , Ying He, et al. Imaging manifestations of papillary glioneuronal tumors. Neurosurg Rev. 2024 Apr 23;47(1):179.
【2】Rui-Jiao Zhao, Xia-Ling Zhang, et al. Clinicopathologic and neuroradiologic studies of papillary glioneuronal tumors. Brain Tumors.22 February 2016
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