长期以来，颅底及其相关颅神经（CN）在神经科教育和临床实践中相对薄弱，甚至被一定程度上忽视。该区域的解剖结构极为复杂，绝大多数神经科医师对其影像学结构的熟悉程度远不及大脑。本专业有时还存在一种思维惯性，即倾向于将大脑视为相对独立的存在，与全身其他部分相隔离。虽然部分局限于脑组织的疾病（如神经变性病、脱髓鞘病变）可以采用这种视角，但面对复杂的颅底病变时，则必须进行思维上的转变。可以借用生态学中的“河口”比喻：上游之水与大海交汇之处，生命形态多样且独特；颅底正是类似的交汇区域，既是全身性疾病的表现汇集地，又孕育着独特的本地病变。
因此，颅底神经学的诊治往往离不开多学科合作，其涉及领域包括肿瘤学、风湿免疫、感染病学、神经外科、神经内分泌、眼科学（尤其是神经眼科及眼整形外科）和耳鼻咽喉科学（含鼻科学、耳科学及耳神经学）等多个医学和外科专科。
在诊断方面，颅底疾病主要通过三类临床表现与医师“对话”：一是颅神经功能障碍，二是头痛及局部疼痛/压痛，三是神经内分泌功能异常。因此，病史采集和体格检查需重点围绕这些表现，尤其要细致评估颅神经功能（包括特殊感觉），必要时进行视力、听力以及眼底与耳镜检查。对头部系统性的触诊有助于头痛和面部疼痛的定位，同时根据需要，及时进行实验室检查以筛查内分泌异常和相关全身疾病。
现代神经影像学极大拓展了对颅底及颅神经病变的认识。计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）现已成为病史与体检的有力补充，尤其适用于解剖复杂、直接可见视差、手术难以触达的颅底结构。正确选择影像学手段对于针对具体临床问题至关重要。CT在骨性结构的显示方面具有独特优势，而MRI则对软组织病变的识别更为敏感。两者在临床实践中常常相辅相成，联合应用以获得疾病全貌。由于成人颅骨对超声的阻隔作用，超声在评估颅底疾病中作用有限，但在某些特定场合（如颞动脉炎筛查）仍具重要价值。
在颅底疾病的诊疗过程中，临床与影像学结合的模式常最为有效，但也有局限性。影像诊断的确定性并不总是理想，特异性征象有限。因此，有时需依赖经验性治疗，但理想情况下应有组织病理学的对照证实，避免贸然下结论。
头颈部影像学作为一门宽广而复杂的学科，已有多部权威教材可供深入学习。本文旨在为神经科医师在面对颅底相关问题时提供实用参考，通过总结颅底临床工作的“10条经验要点”及等量的典型临床案例，助力日常诊疗决策。
1.以外科系统性分层思路全面评估颅神经
对颅神经（CN）的临床与影像学评估，应遵循系统化流程—自脑干神经核出发，依次评估神经束、蛛网膜下腔、硬膜外通路直至终末靶器官（即感觉末梢、肌肉或腺体）。这种检查顺序类似外科医生处理复杂肠道穿孔时的逐步剖腹探查，需要细致周密，不可遗漏任何关键环节。特别需要关注各颅神经的重要分支及其解剖分界点。以动眼神经为例，图1展示了一例动眼神经麻痹患者，通过高分辨率脂肪抑制和增强序列MRI仔细追踪神经由脑部至眼眶的全程走向，尤其是在分支入眶段，可清晰显示神经分布（详见表1）。
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实现颅神经的理想成像，需选用定制的扫描序列，包括轴位及冠状位增强与未增强序列、脂肪抑制技术（对于眼眶尤为重要），以及T2加权的CISS或FIESTA序列以显示蛛网膜下腔。对于结构微细的颅神经，如滑车神经，需通过与周围解剖标志物的精确对照来加以定位。
值得注意的是，海绵窦区域对颅神经成像尤具挑战性，因其自身常呈增强状态。正常神经在增强后显示为低信号结构，寻找炎症性强化表现难度较大，形象地说如同“雪地里找北极熊”。因此，沿神经线索系统性追踪至其解剖邻近区，有时可发现具有诊断价值的细节。
2.失神经支配性萎缩：颅神经病变的重要影像学线索
完整评估运动颅神经必须关注其末梢靶器官——肌肉。肌肉MRI不但能够揭示是否存在去神经支配，还能区分疾病的急慢性阶段（见表2）。在影像评估中需关注肌肉的肿胀或萎缩表现。头颈部较大的肌群（例如咀嚼肌、舌肌、胸锁乳突肌、斜方肌及部分喉肌）为神经病损提供了丰富的影像学证据。
例如，咬肌、颞肌及翼状肌的去神经支配性萎缩，可能提示三叉神经运动支受累，常见于头颈部恶性肿瘤的神经周围浸润。这时可伴有继发性表现，如中耳及乳突积液，或因腭帆张肌麻痹导致的咽鼓管功能障碍。
3.熟悉颅神经的“交通枢纽”及其毗邻结构
了解颅神经自脑实质突出的解剖交汇区，对于精确神经定位诊断极为重要。可依前、中、后颅凹分区进行分析：
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前颅凹：海绵窦内走行有III、IV、VI及三叉神经的V1、V2分支，并有交感神经纤维穿行，临床上可出现Horner综合征。往前至眶上裂，除V2外的上述神经均经此区进入眼眶，V2则经翼腭窝，并与自主神经结构密切相关。海绵窦区颅神经多投射至眼眶，若眼眶受累需注意视神经及眶部表现（如突眼、水肿、结膜充血）。
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中颅凹和颞骨区：内听道内有五条神经，包括面神经运动与中间支、耳蜗神经和前、后庭神经。副交感纤维自大岩浅神经分出后，面神经沿中耳前行，并于此处分出鼓索神经（鼓索神经和视神经乳头是唯一能通过耳镜直接观测的颅神经）。中耳感觉由IX颅神经的Jacobson神经支配。岩骨尖受累时，常见三叉和外展神经联合受损（Gradenigo综合征）。
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后颅凹：颈静脉孔分为神经部（IX）与血管部（X、XI）；舌下神经独经舌下神经管。低位颅底或深颈部病灶有时可同时波及多根低位颅神经。
图2展示了视神经作为辨别眶部受累的敏感结构。也提示实际中的颅底综合征（如眶部假肿瘤或Tolosa-Hunt综合征）往往较理论上更易同时影响多个毗邻解剖区域。
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4. 高度重视隐匿的神经吻合通路
中下部颅神经之间存在着多处直接神经吻合，这一解剖特点常被忽视。实际上，这些吻合通路为疾病，尤其是恶性肿瘤的蔓延提供了便利，使病灶得以跨越不同神经分布区域，出现非典型的颅神经障碍组合。例如，如图3所示，某例恶性肿瘤顺着神经通路扩展，依次累及面部感觉（表现为麻木性疼痛）、眼球运动、以及面部表情运动功能。
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第5与第7颅神经之间在多处具有重要的吻合点，包括腮腺（耳颞神经与面神经）、舌部（鼓索神经与舌神经）及翼腭窝（上颌神经与含面神经副交感纤维和交感神经的翼管神经）。此外，下部颅神经间（第9、10、12颅神经）亦存在直接的神经交通，病灶可顺延至颈上神经，形成更为复杂的临床表现。
5. 关注局部压痛：疼痛与压痛作为关键定位线索
面部感觉主要由三叉神经三大分支负责，需注意下颌角区域由颈部感觉神经支配。颅内最敏感的疼痛结构包括脑膜、颅神经及其近端血管系统。掌握颅内感觉神经分布，是理解疼痛牵涉模式的基础——大多数幕上结构的疼痛信号经三叉神经第一支（V1）传导，因而即使是枕极和小脑幕上方等后部病变，临床上也常表现为额部或眶周区域疼痛（详见图4）。而幕下区则由颈部神经承载痛觉，疼痛多表现为枕部和颈后区域。
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规范化的头部系统触诊对于头痛和面部疼痛的体征检查极为关键。检查内容可包括：鼻窦区叩击、发根牵拉评估头皮压痛，对巩膜、泪腺、滑车上韧带、眶上切迹、眶下孔、鼻梁、颞动脉、颞肌外侧腱膜、筋膜、以及大、小枕神经等痛敏结构的轻柔按压。对于颞下颌关节，可通过外耳道及口内深部触诊颞肌附着点。图5展示了利用局部触诊发现疾病线索的重要性，这一信息可指导后续影像学评估的重点。该病例同时提示了眼球运动伴随疼痛对于定位眶后病变（如眶肌炎或视神经炎）的价值，因为视神经鞘与上、内直肌之间存在筋膜连接，炎症时易产生相关疼痛。
Clinicoradiologic Assessment of the Cranial Nerves and Skull Base:A Primer for Neurologists in 10 Clinical Pearls. Semin Neurol . 2025 Nov 11. doi: 10.1055/a-2709-6725.