作为影像三人行，我们始终致力于为临床放射科医生提供实用、贴近操作的影像诊断参考。布加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）作为一种罕见但易漏诊的肝静脉流出道梗阻性疾病，其影像表现复杂多样，且影像检查在诊断、分型及治疗指导中占据核心地位。本文将结合临床实践，从影像诊断要点、检查技术选择、影像与临床的关联及介入治疗中的影像应用等方面，为放射科医生提供一份实用指南。

一、疾病基础：放射科医生需掌握的核心概念

布加氏综合征的本质是肝静脉流出道（从肝小静脉至下腔静脉与右心房交界处）的梗阻，属于窦后性门静脉高压的典型类型。其全球发病率约 1/100,000，虽罕见但影像特征鲜明，掌握其基础机制有助于精准解读影像表现。
从病因来看，BCS 可分为原发性（静脉本身病变，如血栓、狭窄、隔膜）和继发性（外部压迫，如肿瘤、脓肿）。地域差异需注意：亚洲患者多合并下腔静脉梗阻，而西方国家以单纯肝静脉梗阻为主，这一特点在影像检查时需提前预判，例如对亚洲患者应重点观察下腔静脉形态（图 9）。
病理上，肝静脉梗阻后会导致肝淤血、窦状隙压力升高，进而出现肝肿大、腹水等，这些病理改变直接对应影像上的 “尾状叶增大”“腹水”“肝内不均质强化” 等特征（图 1、图 2）。若梗阻持续，肝细胞缺氧坏死，晚期形成淤血性肝硬化，影像上可见再生结节（需与肝癌鉴别，图 10）。

图 1 – 30 岁女性布加氏综合征患者的腹部轴位增强 CT 扫描。可见肝脏的不均匀强化（箭头）及肝静脉缺如。星号表示存在腹水。

图 2 – 30 岁女性布加氏综合征患者的腹部轴位增强 CT 扫描。可见尾状叶（CL）明显增大及肝脏的不均匀强化（箭头）。星号表示存在腹水，箭头所示为下腔静脉。
图 3 – 19 岁女性亚急性布加氏综合征患者的腹部增强 CT 扫描。可见肝静脉缺如、肝脏肿大、下腔静脉受压及腹水（星号）。箭头所示为下腔静脉。
图 4 – 15 岁女孩患急性布加氏综合征，表现为急性下腔静脉（IVC）血栓形成。
A，增强 CT 扫描显示尾状叶（CL）增大，下腔静脉未显影，提示存在急性血栓形成。箭头所示为有血栓形成的下腔静脉。B，比 A 层面更低的增强 CT 扫描显示下腔静脉血栓延伸至肾静脉水平。肾静脉也有血栓形成（箭头）。
图 5 – 32 岁男性布加氏综合征患者的轴位钆增强 MR 图像。可见肝脏周边的高信号（箭头）。箭头所示为受压的下腔静脉。

二、影像检查技术：选择与操作要点

1. 超声：首选筛查工具

超声因便捷、无创，是 BCS 的首选筛查手段，实际操作中需重点关注以下几点：
  • 常规超声观察重点：肝静脉是否显示清晰（BCS 常表现为 “显示不清” 或 “被强回声条索替代”）、尾状叶是否增大（>3mm 的尾状叶静脉直接汇入下腔静脉是典型表现，图 2）、下腔静脉是否受压（尤其肝内段）、是否存在肝内侧支循环（呈 “蜘蛛网样” 或 “包膜下引流”，图 8）。
  • 多普勒超声关键指标：肝静脉血流信号消失或反向（提示梗阻）、侧支血管引流至肋间静脉或包膜下（此为高度特异征象，可直接提示诊断）。
  • 注意事项：慢性病例中再生结节易被误判为肝癌，需结合病史（如长期门静脉高压）及血流信号（结节内无异常血流）鉴别。

2. CT：全面评估的核心手段

CT 在 BCS 的诊断中兼具形态与功能评估价值，尤其适合急诊及复杂病例，操作中需关注分期表现：
  • 急性 BCS：肝形态可正常，但增强扫描呈 “patchy 强化”（图 1），即中央区强化明显、周边稀疏，这与窦状隙血流淤滞相关；同时可见尾状叶增大、下腔静脉受压、腹水（图 3）。若合并下腔静脉或髂静脉血栓（常见于年轻女性口服避孕药者），CT 可清晰显示血栓范围（图 4）。
  • 亚急性 BCS：肝内侧支循环增多（门体分流或肝内小静脉吻合）、肝动脉增粗（代偿性血流增加），下腔静脉可受压或血栓形成（图 7）。
  • 慢性 BCS：肝脏形态失常（右叶萎缩、尾状叶增生）、再生结节形成（动脉期强化、门静脉期持续强化，图 10），需与肝癌鉴别（结节无浸润性生长，边界清晰）。
  • 扫描技巧：建议采用三期增强扫描（动脉期、门静脉期、延迟期），重点观察肝静脉、下腔静脉的显影情况及肝脏强化模式。

3. MRI：无辐射的精准补充

MRI 适用于需多次复查或对辐射敏感的患者（如孕妇），其软组织结构分辨率高，尤其在显示血管细节上优势显著：
  • 常规 MRI：T2WI 可显示肝淤血导致的弥漫性高信号，尾状叶增大在各序列中均明显；再生结节在 T1WI 呈等或高信号，T2WI 呈低信号（与含铁血黄素沉积相关）。
  • MR 血管造影（MRA）：3D 对比增强 MRA 是首选，可多视角显示肝静脉、门静脉及下腔静脉的解剖（图 5），明确梗阻部位（如肝静脉与下腔静脉交界处狭窄）、血栓范围（图 6）及侧支循环分布，为介入治疗提供精准导航。
  • 注意事项：新鲜血栓在 T1WI 呈等信号、T2WI 高信号，陈旧性血栓 T1WI 和 T2WI 均呈低信号，需结合病史判断血栓分期。

4. 导管静脉造影：诊断与治疗的 “金标准”

作为有创检查，导管静脉造影不仅是诊断的 “金标准”，更是介入治疗的基础，放射科医生需掌握其操作要点：
  • 适应症：拟行介入治疗（如球囊扩张、支架植入）的患者，或无创检查无法明确诊断时。
  • 操作路径：首选颈内静脉或股静脉入路（图 6），若逆行进入肝静脉困难，可采用经肝穿刺（图 7）。
  • 关键影像表现：肝静脉近下腔静脉处严重狭窄（图 6）、完全闭塞伴大量侧支（图 7）、“蜘蛛网样” 肝内静脉（图 8）、下腔静脉因尾状叶肥大导致的狭窄（图 9）。
  • 同步操作：造影时可同步测量压力（肝静脉与下腔静脉压力差 > 5mmHg 提示梗阻）、行肝活检（经颈静脉途径，避免腹腔出血风险），为治疗方案制定提供全面信息。

图 6 – 24 岁女性布加氏综合征患者。这是在经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）过程中获取的图像。下副肝静脉显影，肝静脉与下腔静脉交界处存在严重狭窄（箭头）。

图 7 – 24 岁女性布加氏综合征患者的经肝肝静脉造影显示肝中静脉闭塞（箭头）。可见造影剂向大量肝内侧支循环分流，下腔静脉未显影。

图 8 – 24 岁男性布加氏综合征（BCS）患者肝脏实质内注射造影剂。该图像是在经颈静脉肝活检过程中获取的。活检针已推进至实质内，并注入少量造影剂。图像显示典型的 BCS 蜘蛛网样表现。肝静脉未显影，表明该血管有血栓形成。箭头所示为静脉的蜘蛛网样畸形。

图 9 – 30 岁女性布加氏综合征（BCS）患者的下腔静脉造影。可见肝内下腔静脉（IVC）严重狭窄。这是 BCS 患者的典型表现。还可见半奇静脉系统显影（箭头）。RA 表示右心房。
图 10 – 44 岁女性布加氏综合征患者。
A 和 B，腹部轴位增强 CT 扫描显示肝脏肿大（箭头），强化不均匀，中央呈高密度。可见尾状叶（CL）增大、巨大的胃底静脉曲张（B 图箭头），以及肝静脉和下腔静脉（IVC）未显影。C，导管静脉造影期间的点片显示右肝静脉（HV）选择性插管。导管通过股静脉途径进入。右心房下方的下腔静脉（IVC）完全闭塞（箭头）。RA 表示右心房。D，导管静脉造影期间的点片对应左肝静脉选择性造影。可见细小、不规则的肝静脉（HV）；下腔静脉显影，血流向尾侧逆行；右心房（RA）下方的下腔静脉立即闭塞（箭头）。这是一例由下腔静脉隔膜或闭塞引起的 BCS 病例。E，下腔静脉隔膜球囊血管成形术期间的点片。在该病例中，使用了 14mm 高压球囊。下腔静脉闭塞已成功通过导丝。箭头所示为血管成形术球囊，RA 表示右心房。F，血管成形术后的下腔静脉造影显示下腔静脉闭塞的治疗取得成功。RA 表示右心房。

图 11 – 33 岁女性布加氏综合征患者，采用经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）治疗。RA 表示右心房。
A，经肝进入门静脉后立即进行直接门静脉造影的点片显示血流向细小的胃左静脉、脾静脉和肠系膜下静脉分流。此外，肝内下腔静脉（IVC）显影较淡，且严重狭窄。箭头所示为经肝通道。B，TIPS 完成后直接门静脉造影的点片显示门静脉主干血流完全改道直接进入右心房。箭头所示为经肝通道。C，下腔静脉造影的点片显示肝内下腔静脉严重狭窄（箭头）。可见半奇静脉显影，引流至横膈水平的奇静脉。D，TIPS 术后立即进行的下腔静脉造影点片显示肝内下腔静脉已减压，管腔变宽，流入半奇静脉系统的血流减少。箭头所示为不明显的奇静脉。

二、影像与临床：快速定位诊断的 “双向思维”

放射科医生需将影像表现与临床症状关联，才能提高诊断效率，避免漏诊：
  • 暴发性 BCS（5%）：起病急（数天内），表现为肝衰竭（黄疸、凝血障碍），影像上肝静脉完全闭塞、肝脏弥漫性淤血（CT/MRI 示全肝高信号），需紧急介入治疗（如 TIPS）。
  • 急性 BCS（20%）：1 个月内出现腹痛、腹水、肝肿大，影像可见肝静脉部分闭塞、下腔静脉受压，增强 CT 呈典型 “patchy 强化”（图 1）。
  • 慢性 BCS（60%）：病程 > 3 个月，以门静脉高压为主要表现（腹水、消化道出血），影像上肝形态失常、再生结节、侧支循环丰富（图 10），需与肝硬化鉴别（BCS 有明确静脉梗阻证据，肝硬化无肝静脉闭塞）。
  • 无症状 BCS（15-20%）：多为单支肝静脉闭塞或侧支循环代偿，影像仅显示局部肝静脉缺如，无明显淤血或高压表现（图 3），需结合病史（如高凝状态）随访观察。

三、介入治疗中的影像角色：从诊断到操作

放射科医生在 BCS 的介入治疗中扮演核心角色，影像引导是操作成功的关键：

1. 球囊扩张与支架植入

适用于肝静脉或下腔静脉狭窄 / 隔膜（原发性 BCS）：
  • 影像引导：术前通过 MRA 或静脉造影明确狭窄部位（图 6、图 9），术中采用 DSA 实时监测，球囊扩张时需确认狭窄段完全打开（图 10E），支架植入后造影观察血流是否通畅（图 10F）。
  • 注意事项：下腔静脉支架需覆盖狭窄段全长，避免贴壁不良导致血栓；肝静脉支架直径需与血管匹配（通常 8-10mm），防止过度扩张撕裂血管。

2. 经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）

适用于药物或球囊治疗无效的门静脉高压患者，尤其合并顽固性腹水：
  • 影像准备：术前通过 CT/MRI 评估肝内血管走行，确定门静脉与下腔静脉之间的安全穿刺路径（避免穿破肝包膜或胆道）。
  • 操作要点：经颈静脉入路，DSA 引导下穿刺门静脉分支，建立肝内分流通道，植入覆膜支架（较裸支架通畅率更高，图 11）。术后造影确认分流道通畅（门静脉血流直接入下腔静脉，图 11B），肝内压下降 > 10mmHg 提示成功。
  • 常见问题：肝静脉闭塞时需先开通闭塞段（用导丝缓慢穿过血栓，避免血管穿孔），覆膜支架可降低分流道再狭窄风险（文献显示覆膜支架 1 年通畅率达 85%，裸支架仅 16%）。

3. 溶栓治疗

适用于新鲜血栓（发病 < 2 周）：
  • 影像评估：CT/MRI 确认血栓为急性（T2WI 高信号，无钙化），静脉造影显示血栓未机化（造影剂可渗入血栓）。
  • 操作：通过导管将溶栓药物（如尿激酶）直接注入血栓，DSA 实时观察血栓溶解情况，避免过度溶栓导致出血。

四、影像随访：疗效与并发症监测

BCS 治疗后需长期随访，影像检查是评估疗效的主要手段：
  • 短期随访（1-3 个月）：采用超声或 CT 评估肝静脉 / 下腔静脉通畅情况（血流信号、无狭窄）、腹水是否减少。
  • 长期随访（6-12 个月）：MRI 或 MRA 观察支架是否狭窄（图 11D）、有无新发病灶（如再生结节恶变），慢性病例需监测门静脉高压相关并发症（如静脉曲张出血）。
  • 并发症预警：影像发现支架内血栓（充盈缺损）、肝内新侧支形成（提示分流道闭塞）时，需及时干预。

五、总结：放射科医生的实践要点

  1. 检查选择：超声筛查，CT/MRI 全面评估，静脉造影用于确诊及治疗；
  2. 核心征象：肝静脉缺如 / 狭窄、下腔静脉异常、尾状叶增大、侧支循环（尤其 “蜘蛛网样” 或包膜下引流）；
  3. 临床关联：结合起病急缓、症状（腹痛 / 腹水 / 肝衰）判断 BCS 分期，指导治疗方案；
  4. 介入价值：熟练掌握 DSA 引导下的球囊扩张、支架植入及 TIPS 操作，影像引导是成功关键。
通过以上内容，希望能为放射科医生在布加氏综合征的日常工作中提供实用参考，影像三人行将持续分享更多临床实战经验，助力精准诊断与治疗。

布加氏综合征漏诊分析：放射科易忽视的影像细节！