女性,69岁。五十余年前发现右小腿肿胀,无红肿热痛,未予以重视。近一月,患者自感右小腿疼痛肿胀疼痛,并且逐渐加重。          
既往史:患者既往体健。否认肾病病史,否认肝炎、结核等传染病史。无外伤、手术史。无输血史。否认药物、食物过敏史。          
专科情况:右小腿压痛(+),活动稍受限,右侧足感觉、活动可,足背动脉搏动可及。

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女 69 右胫骨中下段膨胀性病变,你会诊断:纤维结构不良、软骨肉瘤、尤文氏肉瘤?
右胫骨中下段局部膨胀性骨密度异常,大部呈磨玻璃样密度,其内可见多灶性低密度区,病灶上部可见可见一斑点状更高密度影,似可见微骨折,无骨膜反应。

CT重建图像显示硬化边,其他同平片;

右胫骨中下段髓腔内膨胀性骨质破坏,T1WI病灶主体呈低信号,混杂小片状高信号,T2WI呈稍高信号,病灶上段呈高低混杂信号,增强后病灶明显强化,病灶与周围组织分界清晰,冠状位病灶大小约13.2*4.2cm;

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 手术:胫骨中下段膨胀明显,使用克氏针钻孔,开窗,咬除胫骨内侧病变骨质,使用刮匙反复搔刮胫骨病变区域,病变组织送常规病理检查。 

标本:带碎骨组织数块,合计7*7*3.5cm,局灶表面短绒毛状。(右小腿)纤维-骨性病变,镜下骨小梁结构不规则,骨小梁之间见纤维组织增生,细胞形态温和,考虑纤维结构不良,请结合临床及影像学资料。 

纤维结构不良:X线/CT:膨胀性溶骨性病变,呈特征性“磨玻璃样”密度(基质钙化),混杂囊状透亮区,边界不清或薄层硬化边,常见骨骼变形(如股骨“牧羊杖”畸形)或颅面骨增厚; MRI:T1中低信号、T2混杂高信号(钙化区低信号),增强后不均匀强化,周围骨髓水肿少见,无软组织肿块。

软骨肉瘤:髓腔分叶多结节状溶骨破坏、环或弧形钙化、扇形骨内缘、软组织侵犯;

尤文氏肉瘤:仅次于骨肉瘤,10-15岁,长骨骨干,起源于未分化的骨髓间充质细胞或原始的神经外胚层细胞,弥漫性骨质疏松冲蚀样骨质破坏,边界不清、周围骨皮质筛孔样或花边样缺损,洋葱皮样骨膜增生,Codman三角,针状骨膜反应,软组织肿块;

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