耳
一、解剖学
前庭蜗器（vestibulocochlear organ）
前庭蜗器包括前庭器（vestibular apparatus）和听器（auditory apparatus）。二者虽功能不同，但在结构上关系密切。前庭蜗器又称耳，包括外耳、中耳和内耳3 部分（图1）。
图1 前庭蜗器
外耳和中耳是声波的收集和传导装置，内耳接受声波和位置觉的刺激。听觉感受器和位置觉感受器位于内耳（表1 ）。
表1 耳的结构
一、 外耳
外耳（external ear）包括耳郭、外耳道和鼓膜3 部分。
（一） 耳郭（auricle）
耳郭位于头部的两侧，凸面向后，凹面朝向前外（图2）。
图2 耳蜗
耳郭的上方大部以弹性软骨为支架，外覆皮肤，皮下组织少。下方为耳垂auricular lobule，无软骨，仅含结缔组织和脂肪，为临床常用采血的部位。
耳郭的前外面高低不平，卷曲的游离缘称耳轮。耳轮的前方有一与其平行的弧形隆起，称对耳轮。对耳轮的上端分叉形成对耳轮上、下脚。两脚之间的三角形浅窝，称三角窝。耳轮和对耳轮之间的狭长凹陷，称耳舟。对耳轮前方的深窝，称耳甲，耳甲被耳轮脚分为上部的耳甲艇和下部的耳甲腔。耳甲腔通入外耳门（external acoustic pore）。耳甲腔的前方有一突起，称耳屏；后方的对耳轮下部有一突起，称对耳屏。耳屏与对耳屏之间有一凹陷，称为耳屏间切迹。对耳屏的下方为耳垂。耳郭的外部形态为耳针定穴的标志。
（二） 外耳道（external acoustic meatus）
外耳道（图3）是从外耳门至鼓膜的弯曲管道，成人长约2.0～2.5cm。
图3 前庭蜗器
外耳道外⅓ 为软骨部，与耳郭的软骨相延续；内⅔为骨性部，是由颞骨鳞部和鼓部围成的椭圆形短管。两部交界处较为狭窄。外耳道呈弯曲状，由外向内，先向前上，继而稍向后，然后弯向前下。检查鼓膜时，成人需将耳郭向后上方牵拉，使外耳道变直，方可窥见。婴儿因颞骨尚未骨化，其外耳道几乎全由软骨支持，短而直，鼓膜近于水平位，检查时须将耳郭拉向后下方。
外耳道表面覆盖皮肤，内含感觉神经末梢、毛囊、皮脂腺及耵聍腺。因皮下组织少，皮肤与软骨膜、骨膜结合紧密，不易移动，故外耳道皮肤疖肿时，疼痛剧烈。耵聍腺分泌的黏稠液体为耵聍。如耵聍凝结成块阻塞外耳道，则为耵聍栓塞，影响听力。
（三） 鼓膜（tympanic membrane）
鼓膜详见中耳“鼓室的壁”（外侧壁）。
二、 中耳
中耳middle ear 由鼓室、咽鼓管、乳突窦和乳突小房组成，为一含气的不规则腔道，大部分位于颞骨岩部内。中耳向外借鼓膜与外耳道相隔，向内毗邻内耳，向前以咽鼓管通向鼻咽部。
（一） 鼓室（tympanic cavity）
鼓室是颞骨岩部内含气的不规则小腔。鼓室由6 个壁围成，内有听小骨、韧带、肌、血管和神经等。鼓室内面及上述结构均被覆黏膜，此黏膜与咽鼓管和乳突窦、乳突小房的黏膜相延续。
1. 鼓室的壁
（1） 外侧壁：大部分由鼓膜构成，故又名鼓膜壁（图4、图5）。鼓膜的上方为骨部，即鼓室上隐窝的外侧壁。
图4 鼓膜（右侧）
图5 鼓室外侧壁
鼓膜位于外耳道与鼓室之间，为椭圆形半透明薄膜，直径约1cm，与外耳道底约成45°～50° 的倾斜角。小儿的鼓膜更为倾斜，几乎呈水平位。
鼓膜边缘的大部分附着于颞骨上，中心向内凹陷，称鼓膜脐umbo of tympanic membrane，为锤骨柄末端附着处。由鼓膜脐沿锤骨柄向上，鼓膜向前、后分别形成锤骨前襞和锤骨后襞。两襞之间，鼓膜上¼的三角形区，薄而松弛，为松弛部，活体呈淡红色。鼓膜下¾ 区，坚实紧张，为紧张部，活体呈灰白色。紧张部前下方有一三角形的反光区，称光锥（cone of light）。临床上作耳镜检查时，可窥见光锥。中耳的一些疾患可引起光锥改变或消失，严重时可使鼓膜穿孔，影响听力。
鼓膜的组织结构分3 层。外层为复层鳞状上皮，与外耳道的皮肤相续连；中层为纤维层，鼓膜的松弛部无此层；内层为黏膜，与鼓室黏膜相续连。
（2） 上壁：又称盖壁，由颞骨岩部前外侧面的鼓室盖构成，分隔鼓室与颅中窝。盖壁向后延伸形成乳突窦的上壁。中耳疾患可侵犯此壁，引起耳源性颅内并发症（图6、图7）。
图6 鼓室外侧壁
图7 鼓室内侧壁
（3） 下壁：亦称颈静脉壁，为一薄层骨板，分隔鼓室与颈静脉窝内的颈静脉球。部分人的鼓室下壁未骨化，仅借黏膜和纤维结缔组织分隔鼓室和颈静脉球，这种情况施行鼓膜或鼓室手术时，易伤及颈静脉球而发生严重出血（图8、图9）。
图8 鼓室外侧壁
图9 鼓室内侧壁
（4） 前壁：也称颈动脉壁，即颈动脉管的后壁。此壁甚薄，借骨板分隔鼓室与颈内动脉。此壁上部为颞骨岩部和鳞部的交界处，有两个小管，上方为鼓膜张肌半管，下方为咽鼓管半管（图10）。
图10 鼓室外侧壁
（5） 内侧壁：又称迷路壁，与内耳相隔。其中部有圆形的隆起，称岬（promontory），由耳蜗第一圈的隆凸形成。岬的后上方有一卵圆形小孔，称前庭窗（fenestra vestibuli）或卵圆窗，通向前庭。在活体，由镫骨底及其周缘的韧带将前庭窗封闭。岬的后下方有一圆形小孔，称蜗窗（fenestra cochleae）或圆窗，在活体上由第二鼓膜封闭。前庭窗的后上方有一弓形隆起，称面神经管凸，内藏面神经。面神经管壁骨质甚薄，中耳炎或手术时易伤及面神经，引起面瘫（图11）。
图11 鼓室内侧壁
（6） 后壁：为乳突壁，上部有乳突窦的入口，鼓室借此连通乳突内的乳突小房。中耳炎易侵入乳突小房而引起乳突炎。乳突窦入口的下方有一锥状突起，称锥隆起，内藏镫骨肌。面神经管由鼓室内侧壁经锥隆起的上方转至后壁，然后垂直向下，达茎乳孔。在茎乳孔的上方约6mm 处有鼓索神经自面神经管穿出，经鼓索后小管进入鼓室（图12，图13）。
图12 鼓室外侧壁
图13 鼓室内侧壁
2. 鼓室内的结构
（1） 听小骨auditory ossicles（图14）：有3 块，即锤骨、砧骨和镫骨。
图14 听小骨
1） 锤骨malleus：形如鼓槌，分头、柄、外侧突和前突。锤骨头与砧骨体形成砧锤关节，位于鼓室上隐窝，并借韧带连于上壁。锤骨柄附于鼓膜脐的内面，柄的上端有鼓膜张肌附着。前突有韧带连于鼓室前壁；外侧突为鼓膜紧张部与松弛部分界的标志。
2） 砧骨incus：形如砧，分体和长、短二脚。体与锤骨头形成砧锤关节，长脚与镫骨头形成砧镫关节，短脚以韧带连于鼓室壁。
3） 镫骨stapes：形似马镫，分为头、颈，前、后二脚和一底。底借韧带连于前庭窗的周边，封闭前庭窗。
（2） 听小骨链：锤骨借柄连于鼓膜，镫骨底封闭前庭窗，它们在鼓膜与前庭窗之间以关节和韧带连结成听小骨链，组成杠杆系统。当声波冲击鼓膜时，听小骨链相继运动，使镫骨底在前庭窗上来回摆动，将声波的振动传入内耳。当炎症引起听小骨粘连和韧带硬化时，听觉减弱。
（3） 运动听小骨的肌
1） 鼓膜张肌tensor tympani（图15）：位于咽鼓管上方的鼓膜张肌半管内，起自咽鼓管软骨部上壁的内面和蝶骨大翼，止于锤骨柄的上端。该肌收缩可紧张鼓膜，受三叉神经的下颌神经支配。
图15 鼓室外侧壁
2） 镫骨肌stapedius（图16）：位于锥隆起内，肌腱经锥隆起尖端穿出进入鼓室，止于镫骨颈。该肌是鼓膜张肌的拮抗肌，收缩时解除鼓膜的紧张状态，受面神经支配。镫骨肌瘫痪常引起听觉过敏。
图16 鼓室外侧壁
（4） 鼓索和鼓室丛（见“神经系统”）。
（二） 咽鼓管
咽鼓管pharyngotympanic tube（图17）为连通鼻咽部与鼓室的通道，长3.5～4.0cm，斜向前内下方。咽鼓管分为骨部和软骨部。两部交界处，称咽鼓管峡，是咽鼓管管腔的最窄处，内径仅为1～2mm。
图17 鼓室外侧壁
1. 咽鼓管骨部 约占咽鼓管全长的外⅓，以颞骨的咽鼓管半管为基础，此部向后外侧开口于鼓室前壁的咽鼓管鼓室口。
2. 咽鼓管软骨部 约占咽鼓管全长的内⅔，软骨部紧连骨部，向前内侧开口于鼻咽部侧壁的咽鼓管咽口，平对下鼻甲的后方。咽鼓管咽口平时关闭，当吞咽或打哈欠时，此口张开，空气进入鼓室。
咽鼓管的功能是使鼓室的气压与外界的大气压相等，以保持鼓膜内、外压力平衡。幼儿咽鼓管较成人短而平，管径也较大，故咽部感染易经咽鼓管侵入鼓室。
（三） 乳突窦（mastoid antrum）和乳突小房（mastoid cell）
1. 乳突窦位于鼓室上隐窝的后方，向前开口于鼓室后壁的上部，向后与乳突小房相连通，为鼓室和乳突小房之间的通道（图18、图19）。
图18 鼓室外侧壁
图19 鼓室内侧壁
2. 乳突小房为颞骨乳突部内的许多含气小腔，大小不等，互相连通，腔内覆盖黏膜，与乳突窦和鼓室的黏膜相连续。中耳炎可经乳突窦侵犯乳突小房而引起乳突炎。另外，耳内手术可经乳突小房入路。
三、 内耳（internal ear）
内耳位于颞骨岩部的骨质内，介于鼓室和内耳道底之间（图20）。其形状不规则，构造复杂，又称迷路，由骨迷路和膜迷路两部分组成。骨迷路与膜迷路之间充满外淋巴，膜迷路内充满内淋巴，内、外淋巴互不相通。
图20 内耳在颞骨岩部的投影
（一） 骨迷路（bony labyrinth）
骨迷路是颞骨岩部骨密质围成的不规则腔隙（图21），分为耳蜗、前庭和骨半规管3 部分，从前向后依次沿颞骨岩部长轴排列，它们互相通连，其长度约为18.6mm。
图21 骨迷路
1. 前庭vestibule（图22） 位于骨迷路的中部，近似椭圆形腔隙，长约5mm。其前部较窄，有一孔连通耳蜗；后上部较宽，有5 个小孔通骨半规管。前庭的外侧壁即鼓室的内侧壁，有前庭窗和蜗窗。前庭的内侧壁即内耳道底，有前庭蜗神经通过。在内侧壁上有自前上向后下的前庭嵴。在前庭嵴的后上方有椭圆囊隐窝，在前庭嵴的前下方有球囊隐窝，分别容纳椭圆囊和球囊。前庭嵴的下部分开，在分叉处内有一小的凹面，为蜗管隐窝，容纳蜗管的前庭盲端。在椭圆囊隐窝靠近总骨脚开口处的前方有前庭水管内口，由此通向后下至内耳门后外侧的前庭水管外口。前庭水管vestibular aqueduct 是一骨性管道，内淋巴管经此管至内淋巴囊。内淋巴囊位于颞骨岩部后面近前庭水管外口处的硬脑膜内。
图22 骨迷路
2. 骨半规管bony semicircular canals（图23） 为3 个半环形的骨管，相互垂直排列。
图23 骨迷路
（1） 前骨半规管：弓向上方，埋于颞骨岩部弓状隆起的深面，与颞骨岩部的长轴垂直。
（2） 外骨半规管：弓向外侧，当头前倾30° 角时，呈水平位，是3 个半规管中最短的。
（3） 后骨半规管：弓向后外方，是3 个半规管中最长的，与颞骨岩部的长轴平行。每个骨半规管皆有两个骨脚连于前庭，其中一个骨脚膨大称壶腹骨脚，膨大部称骨壶腹；另一骨脚细小称单骨脚。因前、后半规管的单骨脚合成一个总骨脚，故3 个骨半规管共有5 个口连于前庭。
3. 耳蜗cochlea（图24，图25、图26） 位于前庭的前方，形如蜗牛壳，尖朝向前外侧，称蜗顶。底朝向内耳道底，称蜗底。耳蜗由蜗轴和蜗螺旋管构成。
图24 骨迷路
图25 内耳模式图
图26 耳蜗切面图
蜗轴为蜗顶至蜗底的中央骨质，呈圆锥形，由蜗轴伸出骨螺旋板。骨螺旋板的基部有蜗轴螺旋管，内藏蜗神经节，蜗轴的骨松质内有蜗神经和血管穿过（图27）。
图27 耳蜗切面图
蜗螺旋管（图28、图29）是由骨密质围成的骨管，围绕蜗轴盘曲约两圈半，管腔的底部较大，通向前庭，行向蜗顶的管腔逐渐细小，以盲端终于蜗顶。骨螺旋板由蜗轴突向蜗螺旋管内，此板未达蜗螺旋管的外侧壁，其空缺处由膜迷路的蜗管填补封闭。故蜗螺旋管的管腔可分为3 部分：近蜗顶侧的管腔为前庭阶；中间为膜性的蜗管；近蜗底侧者为鼓阶，终于封闭蜗窗的第二鼓膜。前庭阶和鼓阶内均含外淋巴，在蜗顶处借蜗孔彼此相通。蜗孔在蜗顶处，由骨螺旋板和膜螺旋板与蜗轴围成，是前庭阶和鼓阶连通的唯一通道。
图28 内耳模式图
图29 耳蜗切面图
（二） 膜迷路（membranous labyrinth）
膜迷路是套在骨迷路内封闭的膜性管和囊（图30），借纤维束固定于骨迷路的壁上。由椭圆囊和球囊、膜半规管和蜗管3 部分组成。它们之间相互通连，其内充满着内淋巴。
图30 内耳模式图
1. 椭圆囊utricle 和球囊saccule（图31） 位于骨迷路的前庭部。椭圆囊位于椭圆囊隐窝处，呈椭圆形，椭圆囊后壁上有5 个开口，连通3 个膜半规管。前壁借椭圆球囊管（utriculosaccular duct）与球囊相连，由此管发出内淋巴管，穿前庭水管至颞骨岩部后面，在硬脑膜下扩大为内淋巴囊。球囊较椭圆囊小，位于椭圆囊前下方的球囊隐窝处，下端借连合管连于蜗管。
图31 内耳模式图
在椭圆囊上端的底部和前壁上有感觉上皮，称椭圆囊斑（macula utriculi）。在球囊内的前上壁亦有感觉上皮，称球囊斑（macula sacculi）。二者均属位置觉感受器，感受头部静止的位置及直线变速运动引起的刺激。其神经冲动分别沿前庭神经的椭圆囊支和球囊支传入。
2. 膜半规管（membranous semicircular ducts）（图32） 形态与骨半规管相似，套于同名骨半规管内，管径约为骨半规管的¼~⅓。在骨壶腹内，膜半规管有相应膨大的膜壶腹，壁上有隆起的壶腹嵴crista ampullaris，是位置觉感受器，能感受头部旋转变速运动的刺激。3 个膜半规管内的壶腹嵴相互垂直，可分别将头部在三维空间中的运动变化转变成神经冲动，经前庭神经的壶腹支传入。
图32 内耳模式图
3. 蜗管（cochlear duct（（图33、图34） 位于耳蜗内，蜗管盘绕蜗轴两圈半，其前庭端借连合管与球囊相连通，顶端终于蜗顶，为盲端，故蜗管为盲管。在水平断面上，蜗管呈三角形，有上壁、外侧壁和下壁：①上壁为蜗管前庭壁（前庭膜），将前庭阶和蜗管分开；②外侧壁为蜗螺旋管内表面骨膜的增厚部分，富有血管，称血管纹，一般认为与内淋巴的产生有关；③下壁由骨螺旋板和蜗管鼓壁（螺旋膜，又称基底膜）组成，与鼓阶相隔。在螺旋膜上有螺旋器（spiral organ），又称Corti 器，是听觉感受器。
图33内耳模式图
图34 耳蜗切面图
声音的传导：分空气传导和骨传导两条路径。正常情况下以空气传导为主。
（1） 空气传导：声波经外耳道传至鼓膜，引起鼓膜振动，继而使听小骨链随之运动，将声波转换成机械振动并加以放大，经镫骨底传至前庭窗，引起前庭阶的外淋巴波动。外淋巴波动经前庭膜传至内淋巴，内淋巴的波动刺激基底膜上的螺旋器，产生神经冲动，再经蜗神经传入中枢，产生听觉（图35）。前庭阶外淋巴的波动也引起鼓阶外淋巴的波动，传至蜗窗时，第二鼓膜外凸而缓冲波动。
图35 声波的传导
鼓膜穿孔时，声波引起鼓室内的空气振动，直接波及第二鼓膜，引起鼓阶的外淋巴波动，使基底膜振动以兴奋螺旋器。通过这条途径，能产生部分听觉。
（2） 骨传导：指声波经颅骨传入内耳的过程。声波的冲击可经颅骨和骨迷路传入，使耳蜗内的外淋巴和内淋巴波动，刺激基底膜上的螺旋器产生神经兴奋，引起较弱听觉。
外耳和中耳的疾患引起的耳聋为传导性耳聋。此时骨传导尚可部分代偿其功能，故不会产生完全性耳聋。内耳、蜗神经、听觉传导通路及听觉中枢的疾患引起的耳聋，为神经性耳聋。此时空气传导和骨传导途径虽正常，但均不能引起听觉，称完全性耳聋（表2）。
表2 声音的传导路线图
（三） 内耳道（internal acoustic meatus）
内耳道（图36）位于颞骨岩部后面的中部，自内耳门至内耳道底，长约10mm。
图36 内耳道底（右侧）
内耳道底邻接骨迷路的内侧壁，有很多孔隙，前庭蜗神经、面神经和迷路动脉由此穿行。内耳道底有一横位的骨嵴称横嵴，将内耳道底分隔为上、下两部。上部的前内份有一圆形的面神经区（面神经管入口），有面神经通过；后外侧有前庭上区，有前庭神经上支通过，即椭圆囊壶腹神经。下部的前份为蜗区，有蜗神经通过；下部的后份有前庭下区，有球囊神经通过；稍后为单孔，容后壶腹神经通过。
（四） 内耳的血管、淋巴和神经
1. 内耳的血管 由迷路动脉和茎乳动脉供血。迷路动脉多发自小脑下前动脉或基底动脉，少数发自小脑下后动脉和椎动脉的颅内段。在内耳道底分为前庭支和蜗支。前庭支分布于椭圆囊、球囊和半规管；蜗支分布于蜗螺旋管。茎乳动脉发自耳后动脉，分布到部分半规管。颈椎肥大、椎动脉血运受阻、基底动脉供血不足等均可影响内耳的血液供应，导致眩晕。内耳的静脉汇入岩上、下窦或横窦。
2. 内耳的淋巴 内耳外淋巴所含的成分与脑脊液相似，其来源、产生、循环和吸收尚不清楚。前庭内的外淋巴向后与半规管的外淋巴相通连，向前与耳蜗前庭阶内的外淋巴通连，继经蜗孔进入鼓阶。前庭内的外淋巴通过蜗水管引流至蛛网膜下隙。蜗水管位于颞骨岩部内，蜗水管内口位于蜗窗的内侧，其外口位于颈静脉窝的内侧，内耳道的下方。
内淋巴类似细胞内液，其产生与蜗管外侧壁的血管纹、前庭的暗细胞以及外淋巴的滤过液有。内淋巴所含电解质分子的大小及浓度受内淋巴管上皮泵系统的调节，特别是血管纹内钠泵的调节。内淋巴经内淋巴管引流至内淋巴囊，再经内淋巴囊渗透入周围的静脉丛内。内淋巴管和部分内淋巴囊位于前庭水管内。前庭水管为内耳道后外侧的一骨性管道，起于前庭，向后下走行，开口于颞骨岩部后面的前庭水管外口，有小静脉和内淋巴管通过。
前庭水管外口位于颞骨岩部的后面，距内耳门的后外约11mm，呈裂缝状，常被一骨嵴遮盖，该骨嵴对内淋巴囊有保护作用。
3. 内耳的神经 前庭蜗神经包括前庭神经和蜗神经。前庭神经由前庭神经节的中枢突组成，周围突有3 支：
①上支为椭圆囊壶腹神经，穿前庭上区小孔分布于椭圆囊斑以及前膜半规管和外膜半规管的壶腹嵴；
②下支为球囊神经，穿前庭下区小孔分布至球囊斑；
③后支为后壶腹神经，穿内耳道底后下部的单孔分布至后膜半规管的壶腹嵴。
蜗神经由蜗螺旋神经节细胞的中枢突组成，经蜗轴纵管，穿内耳道底筛状区的螺旋孔，经内耳门入颅；周围突穿经骨螺旋板和基底膜，分布于螺旋器。
二、组织学
耳
耳由外耳、中耳和内耳组成，前两者传导声波，后者感受听觉和身体位置。
（一） 外耳
外耳由耳郭、外耳道和鼓膜构成。耳郭以弹性软骨为支架，外包薄层皮肤。外耳道的皮肤内有耵聍腺，结构类似大汗腺，分泌耵聍。鼓膜（tympanic membrane）为椭圆形的半透明薄膜，分隔外耳道与中耳。鼓膜分3 层，外层为复层扁平上皮，与外耳道的表皮连续；中层主要由胶原纤维束组成，与鼓膜的振动有关；内层为黏膜层，由单层扁平上皮和薄层疏松结缔组织构成。鼓膜的作用是将声波的振动传递到中耳。由于鼓膜极薄，易受外力冲击（如强噪声、击打、尖锐物刺入）而破裂。
（二） 中耳
中耳包括鼓室和咽鼓管（图137）。
图37 中耳和内耳模式图（↑示声波传导方向）
鼓室内表面和3 块听小骨表面覆有薄层黏膜。听小骨彼此形成关节连结，关节面为透明软骨。咽鼓管近鼓室段的黏膜上皮为单层柱状，近鼻咽段为假复层纤毛柱状上皮，固有层内有混合腺。
（三） 内耳
内耳为一系列穿行于颞骨岩部内相互通连的弯曲管道，形同迷宫，故又称迷路，分骨迷路（osseous labyrinth）和膜迷路（membranous labyrinth）两部分。骨迷路由前至后分为耳蜗、前庭和半规管，它们依次连通，内壁上都衬以骨膜。膜迷路为悬系在骨迷路内封闭的膜性管或囊，基本形态与骨迷路相似，也相应地分为3 部分，即膜蜗管、膜前庭和膜半规管，三者也相通，内壁衬以单层上皮。膜迷路某些部位的上皮增厚，特化形成感受器。
膜迷路的腔内充满内淋巴，内淋巴由膜蜗管的血管纹产生，经内淋巴导管和内淋巴囊导入硬膜下隙。膜迷路与骨迷路之间的腔隙充满外淋巴，其成分与内淋巴不同，可能是蛛网膜下隙的脑脊液经蜗小管导入，也可能是从骨膜毛细血管渗出产生。内、外淋巴互不相通。淋巴有营养内耳和传递声波等作用。
1. 耳蜗、膜蜗管及螺旋器
（耳蜗（cochlea）外形如蜗牛壳，由中央圆锥形蜗轴和围绕蜗轴盘旋约两周半的蜗螺旋管（骨蜗管）及套嵌其内的膜蜗管构成（图38～图40）。蜗轴由松质骨构成，内有耳蜗神经节。
图38 豚鼠耳蜗纵切面光镜图
↑ 蜗轴；1 前庭阶；2 膜蜗管；3 鼓室阶；4 耳蜗神经节
图39 耳蜗顶部光镜图
* 蜗孔；1 前庭阶；2 膜蜗管；3 鼓室阶；4 耳蜗神经节
图40 膜蜗管与螺旋器模式图
（1） 骨蜗管：被膜蜗管分隔为上下两部分，上部为前庭阶（scala vestibuli），起始于卵圆窗；下部为鼓室阶（scala tympani），起自圆窗；二者均含外淋巴，并在蜗顶以蜗孔相通。
（2） 膜蜗管：为螺旋形膜性管道，其底端与球囊相通，顶部细小，止于蜗顶，为盲端。膜蜗管横切面呈三角形，有3 个壁。
上壁为菲薄的前庭膜（vestibular membrane），由两层单层扁平上皮夹一层基板组成，前庭膜呈外高内低的斜行走向。
外侧壁上皮为特殊的含毛细血管的复层上皮，称血管纹（stria vascularis），可产生内淋巴。上皮下方为增厚的骨膜，称螺旋韧带（spiral ligament）。
下壁由内侧的骨螺旋板（osseous spiral lamina）和外侧的膜螺旋板（membranous spiral lamina）共同构成。骨螺旋板是蜗轴的骨组织向外延伸形成的螺旋形薄板。膜螺旋板（也称基底膜）内侧与骨螺旋板相连，外侧与螺旋韧带相连，由两层上皮夹一层基膜构成。朝向膜蜗管的上皮为单层柱状，并局部膨隆形成螺旋器。朝向鼓室阶的上皮为单层扁平上皮。骨螺旋板起始处的骨膜增厚，突入膜蜗管形成螺旋缘（spiral limbus），并向膜蜗管中伸出一末端游离的薄板状胶质性盖膜（tectorial membrane），覆盖于螺旋器上（图41～图43）。
图41 膜蜗管与螺旋器模式图
图42 膜蜗管与螺旋器LM
图 43 螺旋器LM
（3） 螺旋器（spiral organ）：又称科蒂器（organ of Corti），是基底膜上感受听觉的高度分化结构，呈螺旋状走行，由支持细胞和毛细胞组成（图44）。
图 44 螺旋器毛细胞与支持细胞PD * 内隧道
1） 支持细胞：主要有柱细胞（pillar cell）和指细胞（phalangeal cell）。柱细胞基部较宽，中部细长，排列为内、外两行，分别称内柱细胞和外柱细胞。内、外柱细胞在基底部和顶部彼此连接，中部分离，围成1 条三角形的内隧道（inner tunnel）。内柱细胞内侧有1 列内指细胞，外柱细胞外侧有3～4 列外指细胞。指细胞呈杯状，顶部凹陷内托着1 个毛细胞，一侧伸出1 个指状突起抵达螺旋器的游离面，扩展形成薄板状结构，并与邻近的指细胞和柱细胞等形成的薄板连接。支持细胞的细胞质富含张力丝，对稳定螺旋器的结构、固定毛细胞的位置具有很强的支持作用。
2） 毛细胞：是感受听觉刺激的上皮细胞，坐落于指细胞顶部的凹陷内，故相应地分为1 列内毛细胞（inner hair cell）和3～4 列外毛细胞（outer hair cell）。内毛细胞呈烧瓶形，外毛细胞呈高柱状。细胞游离面有数十至上百根粗而长的微绒毛，称静纤毛（stereocilium）。内毛细胞的静纤毛有3～4 行，总体上呈U 形或弧形排列。外毛细胞的静纤毛为3～5 行，呈V 形或W 形排列。静纤毛的排列也呈阶梯状，外侧的静纤毛较内侧的逐排增高（图45），外毛细胞中较长的静纤毛插入盖膜的胶质中。毛细胞底部细胞质内有含神经递质的突触小泡，底部与来自耳蜗神经节的双极神经元的树突末端形成突触。
图145 豚鼠螺旋器顶部扫SEM
基底膜的基膜中含有大量胶原样细丝束，称听弦（auditory string），从内向外呈放射状排列。从蜗底至蜗顶，基底膜由窄变宽，听弦由短变长，故蜗底的基底膜能与高频振动发生共振，蜗顶的基底膜能与低频振动发生共振。因此，蜗底受损可导致高音感受障碍，蜗顶受损则低音感受障碍。
螺旋器是听觉感受器，由外耳道传入的声波使鼓膜振动，经听骨链传至卵圆窗，引起前庭阶外淋巴振动，前庭膜随外淋巴一起振动，继而使膜蜗管的内淋巴发生振动，导致基底膜振动。前庭阶外淋巴的振动也经蜗孔传到鼓室阶，鼓室阶外淋巴的振动也对基底膜的振动有增强效应。基底膜振动也将带动螺旋器振动，这就使得毛细胞的静纤毛因与盖膜的位置变化而不断弯曲和伸直，从而引起毛细胞兴奋，信息经毛细胞底部的突触而传递给耳蜗神经，借此传至中枢，产生听觉。
2. 前庭、膜前庭及位觉斑 前庭为一膨大的腔，连接半规管和耳蜗（46）。
图46 中耳和内耳PD（↑示声波传导方向）
膜前庭由椭圆囊和球囊组成。椭圆囊底壁和球囊前壁的骨膜和上皮局部增厚，呈斑块状，分别称椭圆囊斑（macula utriculi）和球囊斑（macula sacculi），均为位觉感受器，故又统称位觉斑（macula acoustica）。椭圆囊斑位于椭圆囊的底壁，其长轴呈水平位；球囊斑位于球囊的前壁，其长轴为垂直位，故两斑呈相互垂直关系。
位觉斑表面平坦，上皮为高柱状，由支持细胞和毛细胞组成（图47，图48）。支持细胞分泌胶状糖蛋白，在位觉斑表面形成胶质膜，称耳石膜（otolithic membrane），内有细小的碳酸钙结晶，即耳石。
图47 位觉斑光镜图
1前庭；2椭圆囊；3 椭圆囊斑
图48 位觉斑模式图
毛细胞位于支持细胞之间，细胞顶部有40～80 根静纤毛和1 根动纤毛（kinocilium），皆插入耳石膜。静纤毛呈阶梯状排列，最长的静纤毛一侧为动纤毛。毛细胞基底面与传入神经末梢形成突触联系。毛细胞分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型细胞呈烧瓶状，细胞的绝大部分被前庭神经末梢包裹，仅露出细胞顶部。神经末梢形似酒杯，故称神经杯，与毛细胞形成突触。Ⅱ型细胞为长圆柱状，细胞基部和多个前庭神经末梢有突触联系，但不形成神经杯（图49）。
图49 位觉斑超微结构PD
位觉斑感受身体的直线变速运动和静止状态。由于耳石的比重远大于内淋巴，在直线变速运动或重力作用下，耳石膜与毛细胞胞体的位置发生相对移位，从而使纤毛弯曲，毛细胞兴奋，并将兴奋通过突触传递给传入神经末梢。由于球囊斑和椭圆囊斑互成直角，所以不管身体处在何种位置，都会有毛细胞受到刺激。
3. 半规管、膜半规管及壶腹嵴 半规管位于内耳的后外侧，为3 个相互垂直的半环形骨管，每个半规管与前庭相连处各形成一个膨大的壶腹。相应的膜半规管及其壶腹套嵌其内。膜性壶腹部骨膜和上皮局部增厚，形成横行的山嵴状隆起，称壶腹嵴（crista ampullaris）（ 图 50，图 51）。
图 50 壶腹嵴光镜图
1 膜半规管壶腹部；2 壶腹嵴；3 半规管；↑壶腹帽
图51 壶腹嵴PD
壶腹嵴上皮也由支持细胞和毛细胞组成，毛细胞也分Ⅰ型和Ⅱ型，其动纤毛和静纤毛的数量和排列情况与位觉斑类似。支持细胞分泌的糖蛋白形成圆锥形的胶质壶腹帽（cupula），动纤毛和静纤毛插入壶腹帽基部。前庭神经中的传入纤维末梢分布于毛细胞的基部。壶腹嵴也是位觉感受器，感受身体或头部的旋转变速运动。由于3 个半规管互相垂直排列，所以不管人的身体或头部在何方向旋转，都会有半规管内淋巴流动使壶腹帽倾斜，从而刺激毛细胞产生兴奋，经前庭神经传入中枢。
三、病理学
急性病毒性鼻炎：常为呼吸道病毒性疾病的一部分，可由各种呼吸道病毒引起，最常见的为鼻病毒，其次为冠状病毒、副流感病毒等。着凉、过劳、全身慢性疾病和鼻中隔偏曲等可致机体抵抗力降低或鼻黏膜防御功能削弱而导致病毒入侵、繁殖而发病。本病潜伏期为1～3 天。初期，鼻黏膜充血、水肿（鼻塞），浆液渗出（浆液性卡他）。继而，寄生于鼻黏膜的链球菌、葡萄球菌繁殖，常常使病毒性鼻炎转化为黏液化脓性炎。黏膜上皮纤毛黏结，部分上皮脱落，2～3 天后上皮开始再生，约2 周后经修复痊愈。未发育完善的婴幼儿由于抵抗力和免疫力低下，有时可伴发鼻窦炎、中耳炎、肺炎、急性心肌炎等，产生严重后果。
鼻咽癌（nasopharyngeal carcinoma）是鼻咽部上皮组织发生的恶性肿瘤。本病可见于世界各地，但以我国广东、广西、福建等地区，特别是广东珠江三角洲和西江流域发病率最高，有明显的地域性。男性患者多于女性，发病年龄多在40～50 岁。临床症状为鼻出血、鼻塞、耳鸣、听力减退、复视、偏头痛和颈部淋巴结肿大等。
鼻咽癌腺癌癌组织呈侵袭性生长，向上蔓延可破坏颅底骨质侵入颅内，损伤第Ⅱ～Ⅵ对脑神经；向下侵犯梨状隐窝、会厌及喉上部；向外侧可破坏咽鼓管侵入中耳；向前可蔓延至鼻腔甚或眼眶，也可由鼻腔向下破坏硬腭和软腭；向后则可破坏上段颈椎、脊髓。
Alport 综合征，由于编码Ⅳ型胶原α 链的基因突变，肾小球基膜弥漫性增厚或厚薄不均，致密层分层撕裂，患者出现血尿、神经性耳聋和眼前圆锥形晶状体等症状。
神经系统的感染可由细菌、病毒、立克次体、螺旋体、真菌和寄生虫等引起，表现为脑膜炎、脑脓肿和脑膜脑炎等。人类免疫缺陷病毒还可导致机会性感染（弓形体病、巨细胞病毒感染），或引起中枢神经系统淋巴瘤。病原体可通过下列途径侵入：①血源性感染：如脓毒败血症的感染性栓子等；②局部扩散：如颅骨开放性骨折、乳突炎、中耳炎、鼻窦炎等；③直接感染：如创伤或医源性（腰椎穿刺）感染；④经神经感染：如狂犬病病毒可沿周围神经，单纯疱疹病毒可沿嗅神经、三叉神经侵入中枢神经系统。
流行性脑脊髓膜炎：只有极少数患者可并发以下后遗症：①脑积水：由脑膜粘连，脑脊液循环障碍所致；②脑神经受损麻痹：如耳聋、视力障碍、面神经麻痹等；③颅底部动脉炎致阻塞性病变，引起相应部位脑梗死。
脑脓肿的致病菌多为葡萄球菌、链球菌等需氧菌。近年来厌氧菌属无芽胞革兰氏阴性菌、类杆菌等致病菌也常见。脑脓肿的发病部位和数目与感染途径有关。血源性感染者常为多发性，可分布于大脑各部。由局部感染灶直接蔓延所致者常为单个，其中耳源性（化脓性中耳炎、乳突炎）脑脓肿多见于颞叶或小脑；鼻窦（额窦）炎引起的脑脓肿多见于额叶。
脑脓肿的病理变化与颅外器官的脓肿相似。急性脓肿发展快，境界不清，可向周围扩展，甚至破入蛛网膜下腔或脑室，引起脑室积脓，可迅速致死。慢性脓肿边缘可形成炎性肉芽组织和纤维包膜，境界清楚（图52）。脑脓肿周围组织水肿明显，伴有星形胶质细胞增生。
图52 脑脓肿
脓肿位于一侧大脑半球，脓腔内充满脓液，边界清楚
神经鞘瘤（neurilemmoma）又称施万细胞瘤（schwannoma）或神经膜细胞瘤，是起源于胚胎期神经嵴来源的神经膜细胞或施万细胞的良性肿瘤，相当于WHO 1 级。肿瘤可单发或多发于身体任何部位的神经干或神经根。脑神经鞘瘤主要发生在听神经的前庭（又称听神经瘤）、小脑脑桥角和三叉神经等。神经鞘瘤是椎管内最常见的肿瘤，其发生率占椎管内肿瘤的25%～30%。发生于周围神经的神经鞘瘤多见于四肢屈侧大神经干。
肉眼观，肿瘤多呈圆形或分叶状，界限清楚，包膜完整，与其所发生的神经粘连在一起。切面灰白色或灰黄色，有时可见出血、囊性变。光镜下，一般可见两种组织构象：①束状型（Antoni A 型）：细胞呈梭形，境界不清，核呈梭形或卵圆形，相互紧密平行排列，呈栅栏状或不完全的旋涡状，后者称Verocay 小体（图53）；②网状型（Antoni B 型）：细胞稀少，排列呈稀疏的网状结构，细胞间有较多的液体，常有小囊腔形成。
图53 神经鞘瘤
肿瘤呈束状型和网状型两种组织构象，束状型构象中瘤细胞相互紧密平行排列，呈栅栏状
以上两种结构往往同时存在于同一肿瘤中，其间有过渡形式，但多数以其中一型为主。免疫组织化学染色显示瘤细胞广泛表达S-100 和SOX10。
临床表现视肿瘤大小和部位而异。小肿瘤可无症状，较大者因受累神经受压而引起麻痹或疼痛，并沿神经放射。颅内听神经瘤可引起听觉障碍或耳鸣等症状。大多数肿瘤能手术根治，极少数与脑干或脊髓等紧密粘连未能完全切除者可复发，复发肿瘤仍属良性。
骨髓炎（osteomyelitis）是指骨和骨髓的感染性炎。最常见的是金黄色葡萄球菌和溶血性链球菌引起的化脓性炎症。临床表现为发热和局部疼痛。感染途径主要有三种：①血源性感染；②外源性感染：如开放性骨折，局部创伤或手术使细菌直接从创口进入骨髓；③局部蔓延：如中耳炎发展为乳突炎，牙龈炎、鼻窦炎发展为颌骨骨髓炎，甲沟炎发展为指（趾）骨骨髓炎。儿童和青少年化脓性骨髓炎好发于股骨或胫骨的干骺端，这些部位髓腔内血流缓慢，在有脓毒败血症的情况下，血液内的细菌容易在这些部位停留下来并迅速繁殖。而患有糖尿病、高血压和动脉硬化的老年人，由于外周血供不足，骨髓炎常发生于足部的小骨。骨髓炎可呈急性、亚急性或慢性，在急性期，以临床症状及影像学特征可明确诊断；慢性骨髓炎可由于急性期治疗不彻底，骨内遗留感染病灶和死骨，合并窦道形成，也可长期不愈合。在感染细菌毒力较弱或机体抵抗力较强的情况下，骨内病灶可形成由硬化骨包绕的局限性骨脓肿，边界较清，称为Brodie 脓肿。部分疑难病例的临床和X线表现可类似尤因肉瘤、淋巴瘤和骨肉瘤等恶性肿瘤，需要活检辅助诊断。化脓性骨髓炎X 线表现为软组织肿胀，肌间隙模糊消失，局部骨质破坏和死骨形成，死骨在X 线下为高密度阴影（图54）。
图54 X 线平片示化脓性骨髓炎合并病理性骨折
妊娠早期风疹病毒感染可致婴儿先天性心脏病、智力发育迟缓、白内障或耳聋等；而妊娠晚期感染该病毒婴儿则无明显损伤。
先天性梅毒 根据被感染胎儿发病的早晚有早发性和晚发性之分。早发性先天性梅毒系指胎儿或婴幼儿期发病的先天性梅毒。晚发性先天性梅毒的患儿发育不良，智力低下。可引发间质性角膜炎、神经性耳聋及楔形门齿，并有骨膜炎及马鞍鼻等体征。