疾病名称：嫌色性肾细胞癌（Chromophobe renal cell carcinoma，ChRCC）
定义：具有特征性的特大的、苍白的肿瘤细胞和/或较小的嗜酸性肿瘤细胞，细胞核皱缩和核周空晕。
ICDO编码：8317/3
临床：中位年龄59岁。部分与Birt-Hogg-Dube综合征相关，其特点是纤维滤泡瘤(双侧多灶性肾肿瘤的前兆)和可引起自发性气胸的肺囊肿。通常较大，平均直径8cm，切面灰色或浅褐色，可有坏死，囊肿型罕见但可以出现。
组织病理：
结构：肿瘤细胞排列成实性片状，被透明变的血管间隔隔开，一些肿瘤表现出不同的巢状、小梁状、肺泡状甚至乳头状。也可呈微囊状，囊状。约2-8%出现肉瘤样改变，提示预后不良。ChRCC有不完整的或非纤维肌性假包膜，可导致良性肾小管的闭合，在个别病例中可引起乳头状肿瘤。
细胞：两种细胞，一种为典型的细胞，即细胞质透明的苍白细胞。细胞膜突出，具有植物细胞样形态，细胞质呈半透明、细网状。一些较大的细胞，胞浆体积大，透明至泡沫状。核深染和核周细胞质清晰(核周晕)是其特征。
另一种细胞类型的特点是密集的嗜酸性和颗粒状细胞质。
苍白细胞和嗜酸性细胞可以随机分布。细胞核通常具有独特的不规则褶皱(类葡萄干)外观，双核常见。在嗜酸性粒细胞型ChRCC中，嗜酸性细胞是主要的细胞类型。
不建议组织学分级。
免疫组化：CK7在75%以上的chrcc中弥漫性表达。chrcc通常是KIT (CD117)、parvalbumin和Ksp-cadherin阳性，并且它们经常表达MOC31、claudin-7和EpCAM。组织蛋白酶K在chrcc中呈阳性，但强度低于嗜酸细胞瘤或远端小管。CAIX (CA9)一般为阴性。Vimentin阴性，但可在肉瘤样分化区表达。CD10通常为阴性，但也可能显示局灶性阳性。SDHB在ChRCC中呈阳性。
分子：chrcc显示染色体1、2、6、10、13、17、21和Y（丢失）
有图为证：
图1.A。经典模式。肿瘤细胞呈片状排列，由不完整的血管间隔隔开。B经典的样式。苍白的细胞显示网状的细胞质和突出的细胞边界。C本例显示肉瘤样分化。D嗜酸性型。肿瘤由嗜酸性细胞组成，细胞核不规则，核周有晕。E本例显示凝固性坏死。
图2.A，CK7；B,CD117
图3.
图4.
图5.
图6.A,伴有色素的腺瘤样ChRCC（A,B），具有复杂的结构，显示管状和筛网状。B，叶状结构，核周空晕，大量色素沉着。C，ChRCC的多囊型是一种不寻常的结构模式，而细胞学特征与经典ChRCC相同。D，伴有神经内分泌分化的ChRCC。神经内分泌分化必须经免疫组织化学证实。E，具有乳头状形态的ChRCC。罕见的ChRCC呈真乳头状排列;然而，在大多数情况下，这种结构只占肿瘤体积的一部分。F，高倍镜下呈乳头状的ChRCC显示典型的葡萄干样核。
图7.伴有神经内分泌分化的ChRCC。肿瘤细胞在致密纤维化基质背景中呈栅栏状排列(a)。小肿瘤细胞束穿过由典型的具有类葡萄核的大多边形细胞组成的区域(B)
图8.低倍镜显示有神经内分泌分化的ChRCC实性肺泡结构。图右侧可见均匀小细胞区。
图9.具有神经内分泌样分化的嫌色性RCC的肿瘤细胞索，其栅栏状结构不明显。
图10.ChRCC伴神经内分泌样分化的筛状模式。
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