硬化性肠系膜炎（肠系膜脂膜炎/回缩性肠系膜炎）是一种罕见的特发性慢性炎症性疾病，主要累及肠系膜脂肪组织，目前被认为属于自身免疫性疾病谱系。
流行病学
– 好发人群：60岁以上中老年人，男性略多于女性
– 目前认为其与恶性肿瘤、系统性疾病可能相关，需重点筛查例如淋巴瘤（10%风险）、肺癌、黑色素瘤、消化道肿瘤等疾病； 系统性疾病包括腹膜后纤维化、IgG4相关疾病、Riedel甲状腺炎等
临床表现
1. 症状：
– 常见：发热、腹痛（60%）、体重下降
– 严重并发症：肠梗阻（间歇性）、肠缺血、可触及左上腹包块
– 约30%病例无症状（影像学偶然发现）
2. 病理演变阶段（尚存争议）：
– 肠系膜脂肪营养不良期：脂肪变性
– 肠系膜脂膜炎期：淋巴细胞浸润伴淋巴滤泡形成
– 硬化性肠系膜炎期：纤维化导致肠系膜挛缩
影像学诊断标准
CT满足以下3项即可诊断：
1. 肠系膜肿块效应（推挤但不侵犯周围结构）
2. 肿块内脂肪密度不均且高于腹膜后脂肪
3. 存在<10mm的软组织结节
4. 脂肪环征（特征性表现）：血管/淋巴结周围低密度脂肪环
5. 无腹水或恶性肿瘤的假包膜形成
具体病例：
病例1：50岁男性，急性腰腹部疼痛
典型脂肪环征
病例2：55岁男性，腹痛
肠系膜周围假包膜征及脂肪环征，小肠弥漫性增厚、强化（水肿）、腹水
患者三年后复查：
肠系膜走形区回缩性肿块，肠系膜根部散在点状钙化灶
病例3:55岁女性腹痛
小肠系膜周围可见高密度影（假包膜），内可见散在稍大淋巴结，在淋巴结、系膜、血管周围可见脂肪环。
鉴别诊断
1. 淋巴瘤：FDG-PET高摄取、无脂肪环征
2. 转移瘤：原发肿瘤史、浸润性生长
3. 肠系膜脂瘤：均质脂肪密度、无炎性改变
治疗策略
– 无症状者：观察随访（多数属于自限性疾病）
– 活动期治疗：
– 糖皮质激素（一线）
– 免疫抑制剂（环磷酰胺/硫唑嘌呤）
-此类疾病禁止手术：无法完全切除且可能加重纤维化
附典型CT描述：
肠系膜根部见界限不清的软组织密度肿块，其内脂肪密度混杂增高，肠系膜血管周围可见低密度脂肪环包绕。
诊断：符合硬化性肠系膜炎表现。