患者，女性，66岁，主诉：反复胸闷十余年，胸闷加重1周。

平时有冠心病及2型糖尿病病史，1年前轻偏瘫一次，近期无突发意识障碍。

头颅CT平扫示：脑桥左份小条片状低密度灶，边界清晰。

颅脑MRI平扫示：脑桥左份小斑片状异常信号，呈T1WI低信号、T2WI及FLAIR稍高信号；双侧桥臂小片异常信号，呈T1WI等信号、T2WI及FLAIR稍高信号。DWI上未见明显弥散受限。

影像学诊断：旁正中脑桥梗死继发双侧桥臂Wallerian变性。

    Wallerian变性，或称沃勒变性、华勒氏变性（Wallerian degeneration，WD），系指神经纤维分子水平的病理学改变，指神经纤维被切断后其远端和部分近端轴索及所属髓鞘发生变性、崩解和被吞噬细胞吞噬的过程。

    WD最常见于脑梗死后，也可继发于各种疾病过程，如肿瘤、出血、手术、癫痫和白色疾病。

变性白质束所涉及的传导路径

    WD最常累及皮质脊髓束，但也可能影响其他投射系统，如小脑皮质桥体束、齿状核红核橄榄通路、脊柱后柱、胼胝体、边缘回路和视通路。

小脑中脚传导通路解剖基础

    小脑中脚（MCP，即桥臂）的纤维组成特点：
1. 纯传入性：几乎全部由传入纤维构成，传出纤维仅存在于小脑上脚。
2. 交叉性传导：脑桥水平的纤维交叉称为“桥横纤维”，是通路功能的关键。脑桥核发出的脑桥小脑束（苔藓纤维）在脑桥基底部横向走形，越过中线交叉至对侧，汇聚成小脑中脚投射至小脑皮质。
    核心传导通路为：皮质-脑桥-小脑通路。其路径为：大脑皮层→内囊后肢→脑桥基底部（交叉至对侧）→MCP→小脑皮质。


损伤机制

    梗死灶破坏同侧脑桥核及其发出的尚未交叉的轴突（即本应交叉至对侧的纤维）；同时损害对侧脑桥核发出并已交叉至患侧的轴突。
    因此，基于解剖交叉特性，旁正中脑桥梗死可同时中断同侧（未交叉）与对侧（已交叉）的脑桥小脑束。

脑桥梗死继发双侧桥臂Wallerian变性

Wallerian氏变性MRI信号的病理学基础

    正常髓鞘和轴索在MRl上不显影，而发生退变的白质在MRI上则表现为沿传导束路径分布的长T1、长T2带状信号。急性期的改变由变性髓鞘轴索水肿引起(5~12周)，而慢性期反映的是萎缩和胶质增生。

    研究表明WD的不同阶段的组织学和代谢特征与MRI成像的特定结果相关。第一阶段的特征是损伤后20天内轴突和髓鞘崩解，通常没有信号强度异常可识别。第二阶段的特征是脑卒中后20天至2-4个月髓鞘迅速破坏，当组织变得更疏水，并伴随髓鞘-蛋白质分解时，高脂蛋白比导致T2WI呈低信号。第三阶段胶质增生，水含量和结构改变，亲水性组织在T2WI和FLAIR像上呈高信号，T1WI上呈低信号。终末期的特征是变性组织的体积损失，信号强度异常可能在梗死后持续存在数年。

临床表现
    前期主要表现出急性脑桥梗死的症状，如突然出现的轻偏瘫和构音障碍，其他症状可有眩晕、步态共济失调、头痛和意识模糊。在之后随访过程中初始症状或体征多减轻或消失，无新发症状与体征。临床与影像学变化不相符。


影像学表现
    脑桥旁正中梗死数周或数月后颅脑MRI可见双侧桥臂对称性长T1、长T2、FLAIR高信号，部分患者可出现DWI高信号。损伤后数年脑干萎缩，异常信号可持续存在。

鉴别诊断
前期的脑桥梗死是极为重要的线索，而双侧MCP病变需要与以下疾病进行鉴别。
1、双侧桥臂梗死：鉴别要点如下
  • 双侧桥臂对称性分布的特征不符合脑血管供血分布；
  • 双侧桥臂由小脑上动脉供血，而未发现该血管其他供血区的病变；
  • 两次放射学检查之间，患者常无急性脑血管病的临床表现。
2、神经退行性疾病
  • 多系统萎缩（MSA）：MSA是一种进行性和致死性神经退行性疾病，其特征在于帕金森综合征、小脑共济失调和自主神经功能障碍的可变组合。T2WI上MCP高信号在MSA患者中更常见，尤其是小脑主导型多系统萎缩（MSA-c）。区别性影像学特征为脑桥“十字面包征”（桥脑“十字面包征”——橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA））、脑桥和小脑体积丢失，背外侧壳核T2信号丢失，FLAIR序列上有高信号边缘。
  • 脊髓小脑共济失调（SCA）：SCA是以常染色体显性遗传方式遗传的一组异质性神经退行性疾病，其症状由小脑和脑干功能障碍及其相关通路和连接沿着引起。阳性家族史和基因检测有助于与MPC的WD鉴别。
  • 克雅病（Creutzfeldt-Jackob病，CJD）：以快速进展性痴呆和肌阵挛为特征的致死性疾病，急性起病，数周内进展。病理机制为朊病毒感染致神经元海绵状空泡形成，神经元丢失，特异性征象为皮质、基底节区DWI高信号，呈“花边征”，可累及双侧小脑中脚，但皮质信号＞小脑。14-3-3蛋白阳性。
3、中毒和代谢紊乱
  • 威尔逊病：青少年起病，慢性进展。病理上为铜代谢障碍致基底节/脑干铜沉积。双侧小脑中脚可表现为对称性T2WI高信号，特异性征象为基底节（尤其壳核）、丘脑T2WI高信号，“熊猫脸”征；K-F环阳性。
  • 肾上腺脑白质营养不良（ALD）：X连锁遗传性疾病。机制为极长链脂肪酸累积。儿童/青少年起病，顶枕叶白质“蝶翼样”脱髓鞘，强化边缘，呈对称性T2WI高信号，由后向前进展，枕叶表现＞脑桥。临床上有肾上腺皮质功能减退。
  • 低血糖性脑病：病理机制为神经元选择性坏死，急性期出现一过性T2WI/DWI高信号，受累区域海马＞皮质＞基底节；枕叶皮质层状坏死；部分异常信号可逆，因此随访也是重要的鉴别手段之一。
  • 海洛因吸入毒性：急性病程，由中毒后数日出现。由海洛因燃烧产物致白质海绵样坏死导致。小脑白质、内囊后肢广泛受累，齿状核优先受累，呈对称性T2WI高信号。
  • 甲苯滥用：为溶剂毒性导致髓鞘溶解。影像上表现为小脑萎缩、脑室扩大，皮质下白质广泛对称性T2WI高信号，累及小脑及脑干。通常有甲苯长期接触史，隐匿进展，因此病史很重要。

4、急性播散性脑脊髓炎：该病也可累及小脑中脚，但多数病变为单侧发病或双侧非对称性病变，且病变起病急，进展快，与WD较容易区分。
5、原发性脱髓鞘疾病
  • 脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）：本质为髓鞘溶解，神经元相对保留。急性/亚急性起病，通常发生在低钠血症快速纠正（＞8~12mmol/L/24h）的诱因下，病理基础为渗透压应激导致少突胶质细胞损伤，引起髓鞘溶解。影像上表现为脑桥基底部中央对称性脱髓鞘，而不是旁中央的异常信号。典型表现为“三叉戟征”。可累及小脑中脚，但以脑桥中央为中心。常见基底节、丘脑的对称性病变，急性期可有轻度肿胀。

参考文献

[1]韩彤,廉宗澂,崔世民,刘梅丽,李涛,刘力,于薇,张蕾莉,靳松.沃勒变性在中枢神经系统的MRI表现[J].现代神经疾病杂志,2002,2(3):161-165.

[2]Shen, Yaoyao,Jian, Wen,Li, Juan,Dai, Tingmin,Bao, Bing,Nie, Hongbing.Bilateral wallerian degeneration of the middle cerebellar peduncles secondary to pontine infarction: A case series[J].Journal of the Neurological Sciences: Official Bulletin of the World Federation of Neurology,2018,388:182-185.

[3]马兰,王延莉,商秀丽,陶东霞.继发于脑桥梗死的双侧桥臂华勒变性的临床分析[J].中国医科大学学报,2022,51(11):1050-1053.

[4]郑作锋,张东坡,毛磊.脑桥小脑束Wallerian变性的MRI表现[J].卒中与神经疾病,2018,25(5):586-589.

[5]Rachel,Musson,Charles,Romanowski.Restricted diffusion in Wallerian degeneration of the middle cerebellar peduncles following pontine infarction.[J].Polish journal of radiology,2010,75(4):38-43.