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[病例信息]老年女性，鼻部肿物，体积约1.7*1.1*0.8cm，切面灰白灰红色，质中。
高倍镜下，可见肿瘤细胞呈圆、卵圆形或杆状，胞浆少，在肿瘤细胞巢外围呈栅栏状排列，上皮细胞巢周围可见致密的纤维结缔组织
细胞较温和，异型性不明显，肿瘤细胞似基底样细胞，无明显的收缩裂隙
[定义]毛母细胞瘤是一种向毛囊生发部位分化的良性的肿瘤。毛母细胞瘤的命名其实比毛发上皮瘤晚，最初特指向毛球分化的肿瘤，现在有些观点认为毛母细胞瘤作为一大谱系疾病，毛发上皮瘤是其中一种变异型。
[临床特点]主要表现为孤立、界限清楚的结节，生长缓慢，主要位于头颈部，好发于头皮、躯干、四肢近端，肛门周围和外生殖器也可受累，表现为1cm左右的丘疹或结节，少数表现为浸润性斑块，较大者可达8~10cm。
[组织学特征]毛母细胞瘤主要呈界限清楚、但无包膜的结节，由真皮内基底样细胞团块和周围的纤维性间质组成，根据两者比例的不同，形成谱系。以间质为主要成分的称为毛母细胞性纤维瘤；由基底样细胞团块组成的，即传统的毛母细胞瘤。在传统的毛母细胞瘤中，基底样细胞团块位于真皮较深部位甚至达皮下组织，一般不与上方表皮相连，肿瘤呈膨胀推挤式生长，常可见一些乳头间质体结构。周边细胞呈栅栏样排列，但没有收缩间隙，周围围绕的纤维性间质与正常毛囊的结缔组织鞘相似，有时可见角囊肿形成，但不如毛发上皮瘤明显。
纤维性间质也是肿瘤的重要组成成分，主要由两种成分组成：星状成纤维细胞和梭状成纤维细胞，并伴有特征性原始毛乳头形成，即所谓的乳头间质体，常凹进邻近上皮中。
低倍镜下，多个结节状基底细胞样团块，在真皮内分布，无明显收缩间隙，细胞巢间有纤维性间质
当肿瘤中有大量色素和树突状黑素细胞时，称为色素性毛母细胞瘤，较为少见。
[免疫组化]毛母细胞瘤表达CK6、CK7、CK8、CK14、CK17及CK19，不表达毛角蛋白，提示为毛囊外根鞘分化。
[鉴别诊断]1、结节型基底细胞癌：由基底样细胞组成的大小不等的团块，境界较为清楚。肿瘤为实体性，团块周围细胞呈栅栏状排列，周围有不同质地和数量的间质，常疏松并富含黏液，周围有收缩裂隙。而毛母细胞瘤为良性肿瘤，呈膨胀推挤式生长，边界光滑，可见到乳头间质体结构。纤维性间质也与基底细胞癌的黏液性间质有差异。毛母细胞瘤周边无收缩间隙。免疫组化（Nestin巢蛋白)也有助于二者的鉴别，巢蛋白通常在毛母细胞瘤中表达，基底细胞癌则为阴性。 
结节型基底细胞癌，表面可见特征性的扩张血管
结节型基底细胞癌，肿瘤为实体性，团块周肿瘤细胞呈栅栏状排列
肿瘤细胞巢周边可见收缩裂隙
2、毛发上皮瘤：典型的多发性毛发上皮瘤，位于真皮中上部，为分叶状基底样细胞小叶，有时与表皮相连，境界清楚，病变较小，对称。小叶中有大量的角囊肿，核分裂象少见。毛母细胞瘤通常比毛发上皮瘤大得多，位于真皮深部及皮下组织，且毛母细胞瘤角化少。
肿瘤位于真皮内，部分与表皮相连，由多个基底样细胞巢及角囊肿组成
（图片内文字较多，请各位老师，自行翻转查看，谢谢）
1、《临床病理诊断及鉴别诊断-皮肤疾病》刘业强 薛汝增 主编，姜祎群 郑松 陈明亮 陈思远 副主编.人民卫生出版社，2023年10月
2、《麦基皮肤病理学-与临床的联系》第4版 Eduardo Calonje Thomas Brenn等主编.朱学骏 主审.孙建方 高天文 等主译； 北京大学医学出版社，2017年8月
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