出生3天,吸气时喘鸣,临床需要除外喉部占位;

看到这也许发个报告:喉部未见明显占位或正常,就结束了,但是也许你漏诊了;
我们看看正常的喉部CT:
这是一岁正常儿童的喉部CT;
1舌骨;2会厌(赵州桥形);3喉腔;6会厌谿;
我们发现正常会厌的形态呈浅弧形(赵州桥形),病例中的会厌形态呈Ω形;
我们一起学习这种病症,关于影像方面的资料几乎没有,大多是喉镜的诊断,但是喉镜检查会增加患儿的痛苦,查阅资料发现低剂量CT扫描(无创无痛苦)对于该病也是有帮助的;
先天性喉软化症laryngomalacia)是婴幼儿最常见的先天性喉部变形,也是婴幼儿喉喘鸣最常见的原因。喉软化症是以吸气时声门上区软组织向声门塌陷导致间歇性气流受阻,进而产生以吸气性喉喘鸣和上气道梗阻为主要表现的临床病理现象。
该病是引起新生儿和婴幼儿喘鸣最常见的原因,占60%~70%,其中男性约为女性的2倍,约50%的患儿伴有喂养困难,一般可通过喉镜检查确诊。喉软化症的严重程度与神经系统的发育存在相关性。轻度喉软化症患儿中,约8%伴神经系统疾病,中度喉软化症患儿增加至11%,而重度喉软化症患儿则增加至34%
喉软化症发病机制尚不清楚,可能与儿童喉软骨的解剖结构形态异常、神经肌肉功能障碍及胃食管反流等因素密切相关。喉软化症解剖结构异常包括会厌软化或过长,吸气时声门上结构(杓会厌皱襞、杓状软骨黏膜、楔状软骨和小角软骨黏膜等)向声门内塌陷
通常在出生后2~4周出现,80%以上的患儿2岁左右可自行缓解。
婴儿出生后逐渐出现喉喘鸣,常见表现为间断性、持续性加重,用力吸气时喘鸣声加重,呼吸困难,喂养困难,生长发育迟缓,无声嘶。

轻度:安静时无明显症状,进食时偶有呛咳及吸气性喘鸣,进食速度正常,约80%的患儿于18~24个月龄症状消失;中度:进食时常有呛咳及吸气性喘鸣,仰卧、进食、活动、呼吸道感染时加重,进食稍缓慢且少;重度:进食时常有呛咳,缓慢且少,喂养困难。安静时有吸气性喘鸣,可出现呼吸困难、紫绀、胃食管反流、反复发作的呼吸道感染、生长停滞或心力衰竭,严重者可窒息死亡。

特殊类型:如迟发型喉软化症,多发生于大龄儿童,表现为睡眠时或运动后出现吸气性喘鸣、呛咳,也可有喂养困难和生长发育迟缓。

“Ω 征”很典型,这个病靠CT也能诊断

① 内镜检查及吞咽功能评估:直接喉镜、纤维或电子喉气管镜检查可直接观察声门区存在的畸形及活动异常。清醒时的喉内镜检查:可见典型的吸气期声门上结构塌陷,杓会厌皱襞短小,劈裂向喉内塌陷。在喉镜下将金属吸引管置于喉入口处,其吸引负压会引起会厌和杓状软骨向喉腔内脱垂,此称Narcy征阳性,为本病的直接诊断依据;②喉超声:已被证明可以很好地评价喉结构的正常解剖和动态运动。吸气时出现杓状肌内收用来诊断喉软化症,在筛检先天性喘鸣方面有一定的作用。③影像学检查:气道CT扫描及三维重建有助于排除声门下、气管、支气管等下气道病变。


Type Ⅰ型:杓状软骨、楔状软骨及其黏膜向声门区脱垂;TypeⅡ型:杓会厌襞缩短,会厌卷曲呈管状或Ω型会厌;Type Ⅲ型:会厌塌陷后移,吸气期遮盖声门;TypeⅣ联合型:上述3型中有任何2型同时存在或3型俱存者。同时,我们还建议在呼吸过程中观察声带的暴露程度,从而对阻塞的严重程度进行分级:“+”在吸气和呼气时可见声带;“++”仅在呼气时可见声带;“+++”在吸气和呼气时均不可见声带。
影像表现:
  1. 软骨形态与密度:会厌软骨薄且卷曲,杓状软骨或环状软骨形态塌陷,支撑力不足。
  2. 气道狭窄特点:吸气时声门上区(会厌、杓会厌襞区域)塌陷,气道横截面积减小;呼气相狭窄可缓解,呈 “动态性狭窄” 表现。

对应喉镜的CT图像也能观察到Ω状会厌
需要注意的是,很多正常人可以出现Ω状会厌,但是只要软骨支撑力足够,气道没有狭窄,没有喘鸣症状,我们就不用提示喉软化症,所以影像应该密切结合临床症状;
这是一例正常成人的会厌形态,我们发现弧度也很小,近似Ω形,但是没有症状,支撑力很足。

治疗:
轻、中度喉软化症患儿在诊断明确后建议做进一步观察和评估,需要给患儿家属具体指导,如立位喂奶、侧卧睡眠,预防呼吸道感染。有胃食管反流的患儿要予以抗反流治疗等。需要注意的是,要密切随访的患儿,观察的重点在于患儿的呼吸情况、发育评估及有无继发心肺方面的并发症等方面。
喉软化症患儿依据临床表现的严重程度,出现以下情况时应考虑行声门上成形术。①严重喉喘鸣、吸气性呼吸困难伴有吸凹征、活动后紫绀;②严重喂养困难伴有生长发育迟滞;③反复肺部感染、漏斗胸、肺心病、肺动脉高压等。对于威胁生命的急性发作或严重气道梗阻的患儿应急诊手术或在完善相关检查后尽快手术。
这是赵州桥 与 欧米伽桥的实景