微精选

一、骨表面病变概述与解剖基础
骨表面病变起源于骨皮质内或邻近皮质，包括多种良恶性肿瘤，以及其他反应性和感染性非肿瘤性病因。位于骨表面的病变在位置上是髓外的，其形态与骨表面及其覆盖组织的复杂结构密切相关。

图1. 显示构成骨表面的不同层次及各层次病变所用术语的示意图。例如，骨旁脂肪瘤被认为起源于骨膜外部的细胞，而骨膜骨肉瘤起源于骨表面内并掀起骨膜，导致其特征性的骨膜反应。

术语与解剖分层
骨表面是围绕骨皮质存在的复杂空间，不能简单理解为骨的外缘。“表面”病变是起源于骨皮质内或附近组织的髓外过程。起源于髓内并生长累及皮质的病变不属于表面病变。

骨表面分为多个层次。从最内层开始，骨内膜连接并融合了深层的小梁骨和致密的骨皮质。骨膜包裹在皮质外层，通过夏皮纤维锚定在骨膜上。骨膜分为内层的生发层和外层的纤维层。生发层含有丰富的血管供应，包括间充质、软骨源性及骨源性祖细胞，负责初级骨沉积。随着年龄增长，此内层会变薄并失去成骨潜能。骨膜整体厚度也会减小，使得生发层与纤维层难以区分。在儿童中，骨膜各层与皮质之间的附着较松散，使得病变可能占据此潜在间隙，这在成人中不常见。

外层纤维层进一步分为深部的纤维弹性层和浅表的无弹性、主要为无细胞的胶原基质层。此浅表层是所有不同层次中血管化和神经支配最丰富的。骨膜之外是间充质起源的组织，包括韧带、肌腱、肌肉、神经和血管。由于许多表面病变好发于特定间隙，了解这种微观解剖结构对于正确诊断至关重要。

二、成骨性肿瘤
骨表面的各种成骨性肿瘤最能体现起源层次如何影响影像学表现。这些病变通常级别较低，预后优于传统髓内骨肉瘤，因此临床鉴别非常重要。

表1：成骨性表面病变总结

1. 骨旁骨肉瘤
骨旁骨肉瘤是最常见的表面骨肉瘤，约占所有骨肉瘤的5%。发病高峰在20-40岁，女性略多。它起源于纤维骨膜，通常见于长骨干骺端，尤其是股骨远端后部干骺端。

图2. 一名26岁女性的骨旁骨肉瘤。(A) 左膝侧位X线片显示股骨远端干骺端后部大的外生性肿块，内含致密骨化成分。(B) 轴位CT图像（骨算法）显示肿块与股骨后侧皮质之间存在部分裂隙平面（箭头）。注意肿块内由内向外的骨化梯度。(C) 矢状位T1加权MR图像显示髓内延伸的证据（箭头），此特征不常见于该病变，提示去分化可能。

组织学上，这些肿瘤具有广泛的骨样基质和形态良好的小梁，成纤维细胞或间质异型性极小。影像学表现受其起源于外层纤维骨膜及生长缓慢的影响。X线上，病变呈分叶状、致密骨化。一个常见且关键的特征是由于其起源于骨膜纤维部，肿块与邻近皮质之间存在放射线可透的裂隙平面。另一个关键特征是有限的骨膜反应。骨膜反应和髓内侵犯不常见，若出现则提示病变更具侵袭性。骨旁骨肉瘤的骨化模式，在CT上常能最佳显示，其特征是常具有由内向外的密度梯度，这与骨化性肌炎由外向内的带状成熟模式相反。

患者预后优于其他表面肉瘤，5年总生存率接近90%。影像学识别去分化或高级别灶有助于活检规划。

2. 骨膜骨肉瘤
骨膜骨肉瘤是第二常见的表面骨肉瘤，发病高峰在10-20岁。女性略多，约占所有骨肉瘤的1%-2%。与骨旁骨肉瘤不同，此病变主要为软骨源性，起源于下肢长骨骨干。它是中高级别病变，起源于骨膜的生发层。

图3. 一名11岁男孩的骨膜骨肉瘤。(A) 左股骨侧位X线片显示股骨干后皮质起源的卵圆形皮质基底部肿块。X线片还显示宽基底伴边缘骨膜反应。中央透亮区和点状细微内部钙化反映了这些病变中常见的软骨成分。(B) 轴位CT重建更好地显示了符合软骨特征的“环弧状”矿化模式。(C) 冠状位脂肪抑制T2加权MR图像显示肿块内T2高信号，符合软骨组织特征。

图4. 一名14岁男孩的骨膜骨肉瘤。(A) 胫骨正位X线片显示显著的侵袭性骨膜反应，垂直于皮质延伸。(B) 冠状位T2加权MR图像显示骨膜从骨面上“掀起”（箭头）。

因其起源于生发层，骨膜骨肉瘤通过显著的骨膜反应与骨膜骨软骨瘤或骨旁骨肉瘤区分。皮质侵蚀和增厚是额外的影像特征。骨膜反应的方向可以是“毛发直立状”，或甚至显示Codman三角。MRI可突出显示T2高信号的软骨母细胞成分和被掀起骨膜的T2低信号。

患者预后略差于骨旁骨肉瘤，5年无病生存率为89%。

3. 高级别表面骨肉瘤
高级别表面骨肉瘤是一种罕见的表面骨肉瘤，占所有骨肉瘤的0.4%。发病高峰在10-30岁，男性略多。通常发生于长骨骨干和干骺端，最常见于股骨。这些肿瘤起源于骨膜内浅表处甚至骨膜外。

图5. 一名17岁男孩的高级表面骨肉瘤。(A) 轴位CT图像显示一个大的骨外肿块，伴相关皮质破坏和可变的内部基质。(B) 钆剂增强后轴位脂肪抑制T1加权MR图像更好地显示了 predominantly 大的骨外肿块，近乎环绕骨骼，呈异质性强化，伴皮质破坏和髓内侵犯。

影像学上，病变具有不同的基质矿化，有些主要表现为软组织肿块，而另一些可有致密的病灶内骨化。环绕受累和髓内延伸是区分高级别表面骨肉瘤与其他表面骨肉瘤的有用特征。相比其他表面骨肉瘤，高级别表面骨肉瘤通常症状发展最快，预后与传统骨肉瘤相似，5年生存率低至37%。

4. 骨样骨瘤
骨样骨瘤是一种良性成骨性肿瘤，尺寸小于2厘米，生长潜力有限。约占原发性骨肿瘤的10%，主要影响儿童和青少年，男性发病率几乎是女性的两倍。75%的肿瘤起源于皮质，25%位于髓内。骨膜下和表面变异型罕见。

图6. 一名18岁男性的骨样骨瘤。(A) 右踝正位X线片显示以胫骨远端后内侧为中心的皮质基底部透亮区。无显著骨膜反应。(B) 冠状斜位CT重建（骨算法）更好地显示了典型骨样骨瘤的中央矿化灶和周围硬化边。

图7. 关节内骨样骨瘤。(A) 髋关节冠状位脂肪抑制T2加权MR图像显示非特异性关节积液和滑膜炎，但瘤巢难以辨认。(B) 轴位CT图像清晰显示皮质内的瘤巢（箭头），这是诊断关键。

组织学上，典型的呈交织的不规则骨样基质小梁。影像学上，局灶性小骨膜反应伴皮质增厚是最一致的表现。相关的皮质中央透亮瘤巢具有诊断意义。CT能最佳显示病变的卵圆形透亮瘤巢。MRI可显示反应性水肿，而瘤巢本身可能显示不清。

关节内骨样骨瘤是皮质内骨样骨瘤的一个独特亚型。虽然可发生于任何关节，但最常见于股骨头和颈部。硬化和骨膜反应不常见。治疗已发展为包括图像引导下经皮射频消融术。

5. 骨母细胞瘤
骨母细胞瘤是一种良性、局部侵袭性的成骨性肿瘤，形态学上与骨样骨瘤相似，但尺寸大于2厘米，生长潜力更大。病变更常见于20-30岁男性，占原发性骨肿瘤的1%。常见发生部位包括脊柱、骨盆和下肢长骨。

图8. 一名24岁男性肩痛的骨母细胞瘤。(A) 右肩正位X线片显示肱骨近端内侧表面起源的皮质溶骨性病变，伴细微周边钙化。骨膜反应有限。(B) 轴位脂肪抑制T2加权MR图像显示T2异质性信号病变，伴髓内和软组织水肿。

图9. 一名14岁男孩的骨母细胞瘤。冠状斜位CT图像显示髋臼上内侧壁内、以皮质缘为中心的 predominantly 溶骨性病变，伴一些内部钙化。病变尺寸大于2厘米。

影像学上，骨母细胞瘤呈溶骨性，伴周围反应性硬化和可变的内部矿化。尺寸大于2厘米和 minimal 周围硬化有助于与骨样骨瘤区分。骨母细胞瘤的MRI评估具有挑战性。无论采用何种治疗技术，骨母细胞瘤的复发倾向均增加。

6. 骨瘤
骨瘤是一种起源于骨表面的缓慢生长的良性肿瘤，由成熟皮质骨构成。无性别倾向，真实发病率未知。骨瘤可见于通过膜内成骨形成的骨骼，几乎总是位于颅骨内。

图10. 一名61岁Gardner综合征患者的骨瘤。冠状斜位CT图像显示下颌骨下外缘起源的双侧致密骨化肿块。无皮质或髓腔延续的证据。

组织学上，病变覆盖有纤维骨膜，内部可有哈弗斯结构。影像学上，可见均匀骨化的病变附着于骨表面，无皮质延续、皮质改变或骨膜反应的证据。

三、软骨形成性病变
软骨肿瘤通常呈微小叶状外观，在X线和CT上可见环弧状或微小散在钙化，在MRI上可见边缘和内部点状强化灶。识别MRI上的软骨影像学特征以及X线和CT上相关的矿化基质，对于正确诊断表面软骨病变是必要的。

表2：软骨形成性表面病变总结

1. 骨软骨瘤
骨软骨瘤是一种良性病变，与邻近骨的髓腔相延续，由覆盖软骨帽的骨性突起构成。这些病变占所有良性骨肿瘤的很大比例，常为偶然发现且无症状。

图11. 一名52岁多发性遗传性骨软骨瘤患者的无柄骨软骨瘤。(A) 股骨远端侧位X线片显示宽基底骨性突起，指向远离邻近关节的方向。皮质髓腔连续性明显。(B) 轴位脂肪抑制MR图像显示小的软骨帽（箭头）邻近偶发滑囊形成。(C) 轴位对比增强脂肪抑制T1加权MR图像显示滑囊炎（箭头）。

图12. 一名56岁女性的肱骨髁上突。侧位X线片显示骨性生长指向肘关节，起源于肱骨远端干前内侧。

组织学上，软骨帽有三层：软骨膜、软骨和骨。影像学上，这些病变表现为骨性外生骨疣，具有皮质和髓腔连续性。软骨帽厚度大于2厘米高度怀疑软骨肉瘤变。多发性遗传性骨软骨瘤是EXT1或EXT2基因的常染色体显性遗传突变，导致 typically 无柄的多发性骨软骨瘤，其恶变风险高于散发性病变。

2. 继发性外周软骨肉瘤

图13. 一名35岁女性妊娠期出现腹痛的继发性外周软骨肉瘤。(A) 初始超声图像显示骨性突起上方起源的低回声肿块，内部有钙化（箭头），位于膀胱下方。(B) 与A同时获得的矢状位T2加权MR图像更好地显示了病变范围及其蒂部。(C) 分娩后获得的骨盆正位X线片显示内部软骨基质钙化。

影像学上，外周软骨肉瘤表现为软组织肿块，伴散在软骨基质钙化。MRI是帮助检测骨软骨瘤潜在恶变的最佳方法。软骨帽厚度大于2厘米应怀疑恶性变。

3. 骨膜软骨瘤
骨膜软骨瘤是一种良性软骨性肿瘤，起源于骨膜内或下方，尺寸小于5厘米。通常累及附肢骨骼（最常见于肱骨颈），最常发生于30岁之前，男性居多。

图14. 一名69岁女性左足痛的骨膜软骨瘤。左足正位X线片显示第三跖骨干内侧起源的病变，具有特征性的环弧状钙化。
图15. 一名58岁男性的骨膜软骨瘤。肱骨近端轴位质子密度加权脂肪抑制MR图像显示病变内中等信号强度区域，符合软骨基质。

组织学上，病变由覆盖骨膜的小叶状透明软骨块组成。影像学表现反映了被骨膜覆盖的含软骨的表面病变特征，病变从骨表面向外延伸。特征性的内部软骨基质矿化和皮质扇贝样改变伴硬化是由于肿瘤位于骨膜下。侵犯周围软组织或髓管应警惕恶性肿瘤。

4. 骨膜软骨肉瘤
骨膜软骨肉瘤是一种恶性软骨性肿瘤，尺寸常大于5厘米，与骨膜密切相关，肿瘤大部分存在于髓腔外。通常发生于40岁，男性居多，常见于肱骨颈和股骨干骺端。

图16. 一名26岁男性肩痛的2级骨膜软骨肉瘤。(A) 肩部正位X线片显示大的表面病变，伴广泛的环弧状钙化。X线片上也可见髓内侵犯（箭头），但在MR图像上显示更佳。(B) 轴位脂肪抑制T2加权MR图像显示髓内侵犯和环绕病变的薄层低信号纤维包膜（箭头），提示骨膜下起源。

组织学上，骨膜软骨肉瘤以透明软骨小叶为特征，具有更侵袭性的特征和细胞异型性。影像学上，骨膜软骨肉瘤特征为大的分叶状骨膜下肿块，内部有软骨基质。应识别髓内侵犯的证据，在MRI上显示最佳。

5. 甲下外生骨疣
甲下外生骨疣是一种良性的骨软骨性表面病变，发现于甲床下的远节指骨。近80%发生于拇趾远节指骨的内侧或背侧表面。

组织学上，纤维软骨帽和骨直接起源于纤维组织。影像学上，病变有骨性突起，无皮质髓腔连续性。MRI可能显示由纤维软骨材料构成的T2高信号软组织帽。局部切除后可复发。

6. 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生
奇异性骨旁骨软骨瘤样增生，也称为Nora病变，是一种由软骨、骨和梭形细胞组成的良性病变。此病变起源于骨表面邻近的软组织，尺寸通常在1-3厘米之间，有软骨壳。

图17. 一名11岁女孩的奇异性骨旁骨软骨瘤样增生。(A) 右拇趾正位X线片显示邻近拇趾近节指骨的离散钙化肿块。(B) 轴位脂肪抑制T2加权MR图像显示内部异质性T2信号强度、低信号骨化边、周围水肿以及与邻近骨的不连续性。

组织学上，奇异性骨旁骨软骨瘤样增生表面含有透明软骨，中央有粘液样和纤维软骨组织灶。影像学上，奇异性骨旁骨软骨瘤样增生被视为离散的钙化肿块，可附着或邻近皮质表面，无皮质髓腔连续性。MRI信号强度常为异质性。

四、其他间叶性肿瘤

1. 骨纤维结构不良
骨纤维结构不良是一种长骨的良性纤维性肿瘤；通常发生于儿童时期胫骨或腓骨的前部，位于皮质中央。此肿瘤约占所有原发性骨肿瘤的0.2%，15岁后罕见。

图18. 一名5岁女孩的骨纤维结构不良。(A) 正位X线片显示皮质基底的溶骨性病变，伴皮质增厚和髓腔狭窄。(B) 对比剂注射后冠状位脂肪抑制T1加权MR图像显示异质性强化病变，无邻近软组织或髓腔反应性改变的证据。

组织学上，纤维间质通常由嵌入细胞外胶原性或粘液样基质中的温和梭形细胞组成。影像学上，常见的表现为透亮的皮质内病变伴邻近皮质增厚，而穿透进入髓腔罕见。临床上，许多此类肿瘤在青春期后自发消退，大多数患者采取保守治疗并密切观察。

2. 釉质瘤
釉质瘤是一种局部侵袭性或恶性肿瘤，以骨纤维组织和可变的上皮成分为特征。经典釉质瘤是恶性过程，其他亚型包括骨纤维结构不良样和去分化釉质瘤。

图19. 一名14岁男孩的釉质瘤。胫骨近端侧位X线片显示局灶性溶骨过程，伴显著皮质增厚和周围硬化改变。病变与骨纤维结构不良和骨样骨瘤极为相似，通常需要活检诊断。
图20. 一名8个月大1型神经纤维瘤病男婴的骨纤维结构不良样釉质瘤。冠状位脂肪抑制T2加权MR图像显示胫骨中段（箭头）和腓骨远端（箭头）有两个信号强度异质性的病变，具有相似的信号强度特征。组织学评估支持骨纤维结构不良样釉质瘤。

影像学上，此溶骨性肿瘤通常边界清晰，位于皮质内。也可观察到皮质增厚和骨膜反应。MRI用于确定髓内和软组织受累范围，并识别X线片上细微的并发病变。骨纤维结构不良和骨纤维结构不良样釉质瘤无法单凭影像学区分。

3. 骨旁脂肪瘤
骨旁脂肪瘤是含有脂肪的良性肿瘤，起源于骨膜外部。最常见部位是邻近股骨或桡骨近端，占所有脂肪瘤的不到0.3%。男性略多，就诊时平均年龄50岁。

图21. 一名66岁女性活动受限加重的骨旁脂肪瘤。冠状位T1加权MR图像显示含脂肪的肿块，其影像特征与皮下脂肪匹配。与邻近骨表面的局灶性附着将此与软组织脂肪瘤区分开来。

影像学上，骨旁脂肪瘤通常表现为邻近骨起源的骨性外生骨疣。此骨疣可类似骨软骨瘤，但缺乏皮质髓腔连续性。由宏观脂肪构成，这些病变在MRI上易于识别。

五、其他表面病变

1. 骨化性肌炎
骨化性肌炎是骨骼肌内异位骨化的良性反应性过程。可发生于任何年龄的任何肌肉，推测由局部干细胞失调驱动。最常位于大腿和手臂。

图22. 一名15岁男孩大腿痛的骨化性肌炎。(A) 右股骨侧位X线片显示股骨前部起源的大骨化肿块。(B) 轴位脂肪抑制T2加权MR图像显示肿块中央T2高信号和周围炎性改变。周边T2低信号（箭头）符合由外向内的带状骨化，是骨化性肌炎的特征。

组织学上，存在由外向内的带状成骨细胞增殖和随后的骨样沉积。当骨化性肌炎在骨表面附近发展时，可能被误认为成骨性表面病变。影像学上，骨化性肌炎表现为骨化肿块，形态多样。MRI上可具有侵袭性表现。

2. 骨膜下脓肿
骨膜下脓肿表现为局限于骨膜下间隙的包裹性脓液聚集。在儿童中，由于骨膜纤维层与生发层附着相对松散，脓肿可从骨髓炎延伸至骨膜下间隙。

图23–25。（23）一名71岁男性的皮质部腺癌转移。正位X线片显示一个周边钙化的肿块，下方伴有皮质侵蚀。可见明显的由外向内的分层状钙化。值得注意的是，最初的活检结果符合骨样骨瘤（MO），但后续手术切除证实为转移性腺癌。（24）一名11岁男孩的骨膜下脓肿。右膝矢状位脂肪抑制T2加权MR图像显示T2高信号的液体聚集，将骨膜从股骨远端后方掀起（箭头所示）。（25）一名40岁男性陈旧性外伤后的退变期骨膜下血肿。轴位CT图像（骨算法）显示一个完全环周骨化的肿块，中心存在透亮区。十年前的CT检查显示中心透亮区更大，周围仅见薄层骨化边缘。

在MRI上，骨膜下脓肿是一种液性聚集，常包含液化的骨髓脂肪。它位于皮质外，但在被抬高的纤维骨膜套下方顺应骨轮廓。

3. 骨膜下血肿
骨膜下血肿代表血液产物在骨膜下间隙的积聚。这是由于创伤性损伤所致。

在CT和MRI上，病变表现为透镜状占位性肿块，伴骨膜增厚和抬高。病变可被吸收或完全骨化。

4. 皮质硬纤维瘤
皮质硬纤维瘤是一种良性且常为偶然发现的过程。通常这些病变沿股骨远端后皮质起源，位于腓肠肌内侧头起点或大收肌腱膜止点处。

图26. 一名8岁男孩膝痛和踮脚走路的皮质硬纤维瘤。(A) 正位X线片显示股骨远端干内侧皮质不规则。(B) 矢状位T1加权MR图像显示腓肠肌内侧止点处纤维化的皮质基底部病变。

在X线片上，病变沿皮质呈硬化且边缘不规则外观。在横断面影像上未见离散的软组织病变。MRI显示T1低信号病变。

总结与鉴别诊断表格
骨表面病变代表了许多具有重叠影像学特征的独特病变。熟悉细胞类型和肿瘤的具体部位有助于形成有见地的鉴别诊断。