硬纤维瘤
关键点
术语
- 罕见、良性、局部侵袭性、无包膜的间叶组织肿瘤
，起源于结缔组织或纤维组织
影像表现
- 可位于腹腔内或腹腔外（含腹壁）
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腹壁病变常累及腹直肌或斜肌，多见于手术切口处 -
肠系膜病变可牵拉或压迫邻近肠袢，可伴小肠梗阻 - 通常为边界清晰的实性肿块
（但亦可呈浸润性外观） - CT表现
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平扫（NECT）密度高于肌肉组织 -
增强（CECT）通常呈弱强化（偶见显著强化） - MR表现
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传统认为因富含纤维成分，所有序列均呈低信号（实际不可靠） - T2WI及STIR常呈不均匀高信号
- T1WI多呈均匀等/低信号
- 所有序列内部均可见条带状低信号
主要鉴别诊断
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软组织肉瘤 -
白血病与淋巴瘤 -
类癌瘤 -
原发性小肠肿瘤侵犯肠系膜
病理特征
- 强关联疾病
：加德纳综合征（Gardner syndrome）及家族性腺瘤性息肉病（FAP） - 其他高危因素
：腹部手术史（75%病例）、创伤、口服避孕药
临床问题
- 并发症源于局部侵袭性生长
：压迫或侵犯邻近结构 - 手术切除难度大
：因常累及关键解剖结构 - 术后复发常见程度极高
(左图) 43岁男性加德纳综合征患者轴位增强CT显示巨大肠系膜肿块包绕小肠，致部分肠梗阻。肿块中央见空洞区及气液平面（易误诊为肠腔动脉瘤样扩张）。
(右图) 同一病例切除标本大体病理显示肿块包绕小肠。部分肿块坏死并与肠腔相通，解释了CT上的气液平面。
(左图) 轴位增强CT显示前腹壁巨大软组织肿块。
(右图) 同一患者冠状位增强CT示右下腹肿块。不同于前腹壁病灶，该盆腔病变呈显著富血供伴中央坏死。此患者患家族性腺瘤性息肉病（FAP），两处病变均为硬纤维瘤。
(左图) FAP患者轴位增强CT显示腹壁多发性均匀软组织肿块（确诊硬纤维瘤）。
(右图) FAP合并直肠结肠切除术史患者轴位T1增强MR显示盆腔前部显著强化硬纤维瘤。对FAP或加德纳综合征患者的肠系膜/腹壁肿块，硬纤维瘤应列为首要鉴别诊断。
(左图) 加德纳综合征患者轴位增强CT示小型肠系膜软组织密度肿块（此背景下典型硬纤维瘤）。无症状未切除。
(右图) 同一患者8个月后轴位增强CT显示肠系膜硬纤维瘤显著增大并包绕肠系膜血管及肠管。最终行小肠及肠系膜全切术+小肠移植。
(左图) 轴位T1增强MR显示左上腹邻近胰胃的囊实性肿块（确诊硬纤维瘤）。与多数病例相似，影像学难以明确诊断，需活检/切除确诊。
(右图) 轴位增强CT显示左肠系膜均匀密度肿块致肠梗阻（见多发扩张小肠袢）。广泛累及肠管的硬纤维瘤（如本例）手术切除难度极高。