aHUS的诊治
2025 年 10 月 29 日晚 7 点，中国老年医学学会肾脏病学分会“老年肾脏疑难病病例讨论（第 29 期）”在线上成功召开。本次主要讨论了非典型溶血尿毒综合征（aHUS）的诊断、治疗及相关研究进展，同时也探讨了如何通过多学科协作提高患者的诊断与治疗效果。参会者分享了各自的研究成果和临床经验，对 aHUS 的诊断和治疗提出了新的见解与建议。
中国医科大学附属第一医院肾内科主任姚丽教授担任会议主席。首先由中国医科大学附属第一医院陈莹教授讲授了《中国非典型溶血尿毒综合征多学科诊疗实践专家共识 2025 版》。她指出，非典型溶血尿毒综合征（aHUS）发病率低但死亡率较高，需引起临床重视。aHUS 的发病机制主要是补体介导的微血管病，诊断时需先排除其他相关疾病。治疗方面，首选补体抑制剂（如依库珠单抗），且需早期使用并长期维持；血浆置换和肾活检也是重要的诊断与治疗手段。此外，aHUS 患者需定期随访，监测病情变化，以便及时调整治疗方案。陈莹教授分享了一例妊娠合并 aHUS 的病例，该患者经积极应用依库珠单抗治疗后，效果十分显著；下一步计划为患者进一步开展基因检测。
随后，哈尔滨医科大学附属第一医院崔蕾教授带来了精彩的病例分享 ——《aHUS 合并 IgA 肾病：临床诊治难题与突破》。病例中，患者为 67 岁老年女性，因乏力、发热、双下肢水肿入院。入院后，医生为其完善了血常规、尿常规、肾功能等一系列检查，初步诊断为血栓性微血管病（TMA），随后通过进一步检查排除了自身免疫性溶血性贫血、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）等疾病，最终确诊为 IgA 肾病合并 TMA。治疗过程中，患者使用了依库珠单抗并接受血浆置换，肾功能得到明显改善，但出现了贫血和血小板减少等问题。崔蕾教授进一步探讨了 IgA 肾病（IgAN）与 TMA 的关系，认为 IgAN 可能是诱发 TMA 的因素之一。
讨论
接下来，吉林大学附属第二医院崔文鹏教授、沈阳市第四人民医院李曼教授、哈尔滨医科大学附属第一医院隋满姝教授、辽健集团本钢总医院王慧敏教授、内蒙古医科大学附属医院赵建荣教授、锦州医科大学附属第一医院周红丽教授依次就上面两位讲者的精彩讲座进行了热烈讨论。讨论围绕 aHUS 的诊断与治疗展开，强调了早期识别和及时治疗的重要性，提醒医生在诊断和治疗过程中需注重细节，积极开展补体相关基因检测与补体血清学检测，基因检测对鉴别诊断、制定个体化治疗方案至关重要。针对妊娠相关的 TMA 患者，专家们建议尽早终止妊娠，以防止病情恶化；在遇到疑难病例时，应与领域专家共同探讨，以获取更优的诊断与治疗方案，同时尽早启动依库珠单抗治疗，帮助患者改善病情。
会议总结
最后，姚丽教授对本次会议进行总结。她感谢各位讨论嘉宾的真知灼见，也感谢崔蕾教授和陈莹教授带来的精彩病例分享。姚丽主任医师表示，本次会议让参会者均有颇丰的学习与收获，也引发了大家对 aHUS 诊疗的深入思考，相关问题的提出与讨论极具价值；同时，会议也凸显了肾活检在疾病诊断与鉴别诊断中的重要性。她相信，通过本次会议，参会者对 aHUS 有了更深入的认识，未来在临床工作中能更细致地 “顺藤摸瓜”，早期识别更多 aHUS 患者，为患者提供更优质的治疗与管理服务。