是常见的脑梗死吗
病史回顾
患者男性，61 岁，因「左侧肢体活动不灵 5 天，视物模糊 2 天」入院。既往高血压病史，平素控制可。
现病史：患者于 5 天前开始出现左侧肢体活动不灵，表现为左上肢上抬无力、左手握力差、持物不稳，左下肢行走稍拖曳，但能自理，2 天前自觉视物模糊，伴头晕，症状持续未缓解，家属诉其反应稍迟钝。
查体：BP 129/76 mmHg，神志清，精神一般，计算力、记忆力稍下降，言语流利，左侧肢体肌力 4 级，余神经系统查体未见阳性定位体征。
辅助检查：急查颅脑 CT 未见明显异常。急查心电图、心脏彩超、随机血糖均正常。颅脑 MRI 示右侧半卵圆中心、双侧侧脑室旁多发斑片状 DWI 高信号影，MRA 未见异常。
图 1 右侧半卵圆中心、双侧侧脑室旁多发斑片状 DWI 高信号影
患者初步考虑诊断：脑梗死。给予阿司匹林肠溶片联合波立维抗血小板聚集、瑞舒伐他汀降脂稳定斑块等治疗。
病情变化
该患住院期间认知功能进行性下降，主要表现为记忆力差、计算力差，出现精神行为异常，伴发热，体温波动在 37~40℃。
完善血常规示：三系减低。凝血、肝肾功能、电解质、血脂、血沉、维生素 B12、叶酸、甲功三项、病毒五项、血培养、尿常规均未见异常。
考虑单纯脑梗死无法解释目前这些症状。
行腰椎穿刺术，送检脑脊液常规、生化、免疫球蛋白、自身免疫性脑炎及副肿瘤综合征相关检查均未见异常。JCV-DNA 阳性，单疱病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、巨细胞病毒等抗体阴性。墨汁染色阴性，细菌加真菌培养阴性。
完善腹部 CT 提示脾脏肿大。行骨髓穿刺、骨髓活检外送，见一类异常大细胞增生，胞质丰富，核圆及不规则，染色质细致，可见核仁。网状纤维染色(+)。诊断为「弥漫大B细胞淋巴瘤侵犯骨髓」。
最终患者确诊进行性多灶性白质脑病。
进行性多灶性白质脑病
发病机制
进行性多灶性白质脑病( progressive multifocal leukoen cephalopathy，PML) 是一种由 JC 病毒感染神经胶质细胞引起的致命性中枢神经系统脱髓鞘性疾病。
主要累及免疫抑制或接受免疫调节治疗过程中出现免疫重建炎症综合征的患者，临床上较为罕见，病情进展迅速，缺少有效治疗方法，预后极差。
临床表现
PML 的临床表现取决于病灶的部位和范围，可出现不同的神经功能缺损症状，譬如精神行为异常、视物模糊、视物双影、认知功能下降、性格改变、偏侧肢体活动不灵、头晕、步态不稳、共济失调、失语、皮质盲甚至痫性发作等。
PML 病灶顶叶最常受累，其次是额叶，较少累及到内囊、外囊以及胼胝体等部位；幕下白质病灶主要位于小脑中脚附近的脑桥和小脑，孤立的延髓、小脑或脊髓内病灶较少见；同时，丘脑和基底核等灰质结构亦可受累。
颅脑 MRI 可表现为 T1 低信号、T2 高信号，DWI 高信号。
诊断标准
PML 的诊断标准：
(1)典型的局限性神经系统症状；
(2)特征性的 MRI 表现；
(3)脑脊液 PCR 检测出 JCV 的 DNA 序列；
(4)脑组织活检；
(1-3)或(1/2/4)阳性为 PML 的确诊方法，(1/2)阳性可以先考虑为 PML。
这些 DWI 高信号，都不是脑梗死！
线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作
线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS 综合征）是研究相对较多的一类线粒体脑肌病，为母系遗传疾病，也存在散发病例，男女比例为 1.44: 1，发病年龄多数在 2~31 岁之间，发病高峰 8~12 岁，极少在 40 岁以后发病。
MELAS 患者可能反复多次发病，临床表现复杂多样，卒中样发作是 MELAS 的主要临床特征，在临床上也可表现为多种神经系统症状，如癫痫发作、头痛、意识状态改变、局灶性无力、视力下降、感觉缺失、构音障碍和共济失调。
典型的 MELAS 磁共振病变多分布在皮质和皮质下白质，深部白质不受累，表现为DWI、T2WI 高信号，类似卒中样表现，病变区域不按血管分布。磁共振波谱可检测到病灶处倒置乳酸峰。线粒体 DNA 分析可在 80% 的患者中发现 tRNA 基因 3243A > G 点突变。
图 2 MELAS 患者的 DWI 成像
克雅氏病
克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）是由朊病毒所致的异常蛋白蓄积引起的一组神经变性疾病，由正常朊粒蛋白发生错误折叠，变成具有分子结构异常的朊蛋白颗粒，具有传染性、进行性恶化等特点。
临床主要表现为快速进展性痴呆、行为异常、肌阵挛，也可表现为共济失调、眼球震颤、锥体外系症状等。因早期症状表现常不典型，故该病误诊率较高。
CJD 早期无影像异常，中晚期常出现一些影像异常，比较典型的有花边征（又叫飘带征，特点即为皮质 DWI 高信号，常见于散发型 CJD），曲棍球征（指双侧丘脑枕和背内侧丘脑同时对称性受累的 T2、DWI 高信号病变，常见于变异性 CJD）。
图 3 克雅氏病患者的 DWI 成像
可逆性后部脑病综合征
可逆性后部脑病综合征是指一些特定的临床状态引起的、可逆的、脑皮层下、血管源性水肿，常合并各种急性神经症状，可出现神经功能缺损症状，主要表现为头痛、癫痫发作、精神状态改变以及视觉改变或丧失的症状，特点是血管自动调节的短暂失败导致多灶性血管源性水肿。
颅脑 MRI 可显示 DWI 高信号、ADC 低信号，主要累及顶枕区，数周后可恢复。
图 4 可逆性后部脑病综合征的 DWI 成像
Todd’s 麻痹
Todd’s 麻痹是指癫痫发作后遗留的短暂同侧肢体无力等神经功能缺损现象。瘫痪可以是局部的也可以是全身的，但通常只发生在身体的一侧。最常见于全身强直阵挛发作 (大发作) 以后，并在癫痫的发作过后，可能会持续几个小时或偶尔持续几天。
颅脑 MRI 大多数正常，可出现 DWI 高信号、ADC 低信号，持续时间短，数天内恢复正常，多累及皮层，可累及多个血管分布区。
图 5 Todd’s 麻痹患者的 DWI 成像
低血糖脑病
成年人低血糖脑病往往症状比较典型，主要表现为交感神经兴奋症状，如心慌、手抖、出汗、四肢乏力，可出现神经精神症状如言语行为反常、抽搐、偏瘫、意识障碍、嗜睡、昏迷等，当患者表现为神经功能缺损症状时，很容易被误诊为急性脑卒中。急查血糖异常，迅速纠正血糖后神经功能缺损症状消失。
颅脑 MRI 经常累及皮层、皮层下、海马、胼胝体压部、桥臂等处，皮层受累时双侧往往不对称，可表现为 DWI 高信号、ADC 低信号。
图 6 低血糖脑病患者的 DWI 成像
神经元核内包涵体病
神经元核内包涵体病是一种以嗜酸性透明包涵体为特征的神经退行性病变，核内包涵体存在于中枢、外周和自主神经系统细胞中，也存在于内脏器官细胞中，包括心肌细胞、骨骼肌细胞、平滑肌细胞、肝细胞、肾小管、肾上腺髓质和脂肪细胞等。
临床表现复杂多变，涉及中枢神经系统及周围神经系统，非神经系统如肾脏也常累及，其常见的症状主要有痴呆、意识障碍、四肢乏力、精神症状、脑炎样表现、癫痫发作、震颤、肢体共济失调以及周围和自主神经受累等临床表现，也可引起以中风样发作。
神经元核内包涵体病的特征性影像学表现是DWI 皮-髓交界处的线样异常高信号影，也被称为「皮质下绸带征」。
图 7 神经元核内包涵体病患者的 DWI 成像
软脑膜转移
软脑膜转移又称脑膜癌病，是恶性肿瘤的一种并发症，常见于肺癌、乳腺癌、淋巴瘤、白血病和恶性黑色素瘤等其特征是各种恶性肿瘤细胞浸润到脑脊液、软脑膜和蛛网膜下腔中，从而引起一系列神经系统缺损症状。由于化疗药物难以透过血脑屏障到达病灶部位，软脑膜转移患者的预后很差，平均生存周期为 3~6 月。
颅脑 MRI 可表现为 T2-FLAIR 上脑干腹侧呈带状高信号，两侧对称，可延伸至小脑脚，DWI 呈高信号，ADC 呈低信号，T1 加权成像为长 T1 信号，T2 加权成像为长T2 信号，增强扫描未见强化。
图 8 软脑膜转移患者的 DWI 成像
策划｜sheldon
参考文献：
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2.杨静,印卫兵.神经系统少见卒中模拟病[J].中国卒中杂志.2021,16(01).
3.林慧霞,刘婷等.脑干带状高信号的软脑膜转移临床特征分析[J].海南医学院学报.2024,30(4):373-378.
4.Lee S-H, Kang CD, Kim SS, et al. Lateralization of Hypoglycemic Encephalopathy: Evidence of a Mechanism of Selective Vulnerability. Journal of Clinical Neurology (Seoul, Korea). 2010;6(2):104-108. doi:10.3988/jcn.2010.6.2.104.
5.刘磊,王佳伟,王得新.JC病毒感染与进行性多灶性白质脑病［J］．中华神经科杂志,2011,44(3):209-211.
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