丘脑是皮质-基底神经节-丘脑回路的重要组成部分。
丘脑损伤与认知功能障碍密切相关。
影像学表现为双侧丘脑病变的病因主要有脑血管病、感染、脱髓鞘、代谢和中毒性脑病等。
丘脑对于人体功能至关重要,对机体边缘系统、上行网状系统、感觉运动系统以及大脑皮质的活动都有着重要的作用。丘脑在功能上主要包括: (1)处理唤醒和调节疼痛;
(2)调节除嗅觉外的其他所有感觉域;
(3)控制运动和语言;
(4)促进认知功能;
(5)调节情绪和动机。
基底动脉尖综合征(Top of the Basilar Syndrome,TOBS)。
病变累及2cm范围内以基底动脉顶端为中心的5条血管的分叉部位,即两条大脑后动脉、两条小脑上动脉和基底动脉顶端,此部位血管的闭塞可以出现其供血区域的多发梗死,包括丘脑、中脑、小脑、枕叶、颞叶、脑桥等,呈双侧对称性或非对称性病灶。
治疗主要针对缺血性脑血管病的病因治疗,控制和预防危险因素。
双侧丘脑梗死临床少见。
丘脑的血供主要来源于大脑后动脉及后交通动脉发出的穿支血管,分为四个区域:前部、旁正中部、下外侧部、后部,其中旁正中部由丘脑穿通动脉供血,存在一种特殊的解剖变异。
双侧丘脑穿通动脉共干起源于一侧大脑后动脉P1段,其共同主干称为Percheron动脉( artery of Percheron,AOP)。该动脉闭塞后可导致双侧丘脑旁正中部梗死,伴或不伴中脑梗死,称AOP梗死,又称为AOP综合征。
典型临床表现为“意识障碍、垂直凝视麻痹、记忆力下降”三联征。
AOP 梗死急性期头部MRI 表现以双侧丘脑旁正中部蝶翼状DWI序列高信号改变为典型。伴有中脑受累时可见中脑上部腹内侧近脚间窝处DWI 序列高信号改变,典型者呈中脑“V”字征,该征对AOP 梗死具有重要提示意义。
AOP 梗死的治疗按急性缺血性脑卒中治疗原则,包括溶栓、抗血小板聚集、稳定斑块等。
大脑深静脉血栓形成( Deep cerebral venous thrombosis,DCVT) 约占脑静脉系统血栓形成的10%。

脑深静脉系统包括左右两条大脑内静脉、基底静脉和由它们汇合而成的大脑大静脉即Galen静脉,最后引流至直窦,主要收集大脑半球深部的白质、基底节、丘脑、间脑、内囊、脑室脉络丛及部分小脑、脑干等的静脉血。
主要表现为意识障碍、癫痫、头痛,有时伴有神经系统局灶体征如失语、运动障碍、忽视、偏盲等。常见的危险因素包括:口服避孕药、产褥期、妊娠期、血液病、凝血系统异常、感染、抗心磷脂抗体升高、蛋白C和蛋白S缺乏症、自身免疫性疾病、脱水等,还有其他不明原因。
丘脑和基底节核团仅一条大脑内静脉回流,侧支循环差,而且灰质核团对缺血、缺氧敏感,故大脑大静脉和(或)直窦血栓形成时,造成大脑内静脉回流受阻,可出现双侧丘脑、基底节对称性的水肿、梗死甚至出血。
目前DCVT的治疗以抗凝为主,同时辅以降颅压、对症治疗及预防病因等综合治疗。
急性播散性脑脊髓炎( acute disseminated encephalomyelitis,ADEM) 是一种以急性或亚急性起病,主要累及脑和脊髓的脱髓鞘疾病。
该疾病是由免疫反应介导的,具有单相病程、多发病灶、病程发展快速等特点。
多数患者发病前有感染、出疹和疫苗接种史,少数患者可无明显诱因。
病变呈多发病灶、不对称性,分布于皮质下白质、脑室周围、脑干、小脑、丘脑等部位较多见。ADEM 易累及丘脑和基底节区。
Wernicke 脑 病 ( Wernicke’ s encephalopathy,WE) 是一种急性或亚急性的中枢神经系统营养障碍性疾病,由硫胺( 维生素B1 ) 缺乏所致,可导致严重神经功能缺失甚至危及生命。
长期酗酒导致的慢性酒精中毒是维生素B1缺乏最常见的原因,最常见于中老年男性,尤其是长期(10 y以上) 及大量( >0. 2 kg/d以上) 饮酒者。
其次最常见的原因包括长期胃肠外营养、急性胰腺炎、消化性溃疡、恶性肿瘤、妊娠剧吐、器官移植等。
Wernicke 脑病以“眼肌麻痹、共济失调、意识障碍”三联征为主要临床症状。
头部MRI典型表现为第三、四脑室及中脑导水管周围灰质、丘脑、乳头体等中线部位出现对称性异常信号,具有诊断指导意义,但亦有少见部位如双侧额叶皮质、双侧尾状核头等部位异常信号。
病情较重或诊断较晚的患者,多数在治疗2 w后症状才能逐渐好转,这可能与发生了脱髓鞘和血管病变有关。
肝豆状核变性又称威尔逊氏病(Wilson’s disease,WD) 是一种常染色体隐性单基因遗传疾病,由ATP7B 基因的突变而引起,血清铜蓝蛋白合成减少及排铜障碍,过量的铜不同程度地沉积在机体组织。
多见于青少年,发病年龄多在5~35岁,主要临床表现为肝硬化、锥体外系症状、肾功能损害、角膜 K-F环,偶有患者以闭经而就诊。
震颤是WD患者最常见的神经系统症状之一,
特征性震颤为近端肢体的不规则抖动。最常见的头部MRI 表现为两侧豆状核对称性T2WI高信号,丘脑、内囊后肢、中脑、脑桥、大脑脚、小脑脚可出现对称性病灶。
治疗手段主要包括饮食控制、药物治疗和肝脏移植等,基因治疗尚未成熟。
郝悦含, 伍博晰, 何志义. 影像学表现为双侧丘脑病变的临床病例分析[J]. 中风与神经疾病杂志, 2021, 38 (07): 596-601.
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