·诊断
·Ⅰ型先天性肺气道畸形（CPAM）合并肺炎
·影像学表现
·胸部CT与X线：
·左肺下叶边界不清的低密度囊性病变，含多房性大小不等囊腔。
·新发征象：囊肿内气液平面及左肺下叶新发实变影（提示感染）。
·临床病理特征
·手术与病理：行左肺下叶切除术，病理确诊为Ⅰ型CPAM合并肺炎。
·CPAM分型：
·Ⅰ型：大囊型（囊肿直径>5mm），占70%，常伴呼吸窘迫或感染。
·其他类型：Ⅱ型（小囊型）、Ⅲ型（微囊或实性型，囊肿<5mm）。
·疾病概述
·本质：先天性肺发育异常，表现为肺段多囊性肿块伴异常支气管增生，属于支气管肺前肠畸形谱系。
·术语更新：推荐使用“先天性肺气道畸形（CPAM）”替代旧称“先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）”。
·影像学鉴别要点
·CPAM特征：囊性病变（大囊或小囊）、边界不清，需与肺隔离症、先天性大叶性肺气肿等鉴别。
·合并感染表现：囊肿内气液平面、实变影提示继发肺炎。
·注释
·恶性风险：Ⅰ型CPAM罕见恶变，需警惕病灶新增实性成分或快速增大（如胸膜肺母细胞瘤可能）。
·治疗原则：症状性CPAM（如呼吸窘迫、感染）推荐手术切除；无症状者可选择观察或择期手术