心脏（heart）
一、解剖学
（一） 心的位置、外形和毗邻
心是一个中空的肌性纤维性器官，形似倒置的、前后稍扁的圆锥体，周围裹以心包，斜位于胸腔的中纵隔内。国人成年男性正常心重约（284±50）g，女性约（258±49）g，但心重可因年龄、身高、体重和体力活动等因素不同而有差异。心约⅔位于正中线的左侧，⅓ 位于正中线的右侧（图1）。
图1 心的位置
前方对向胸骨体和第2～6 肋软骨；后方平对第5～8 胸椎；两侧与胸膜腔和肺相邻；上方连接出入心的大血管；下方邻膈。心的长轴自右肩斜向左肋下区，与身体正中线构成45° 角。心底部被出入心的大血管根部和心包反折固定，心室部分则活动度较大。
心可分为一尖、一底、两面、三缘，表面尚有4 条沟（图2、图3）。
图2 心的外形和血管（前面观）
图3 心的外形和血管（后下面观）
心尖（cardiac apex）圆钝、游离，由左心室构成，朝向左前下方，与左胸前壁接近，在左侧第5 肋间隙锁骨中线内侧1～2cm 处可触及心尖搏动。
心底cardiac base 朝向右后上方，主要由左心房和小部分的右心房构成。上、下腔静脉分别从上、下注入右心房；左、右肺静脉分别从两侧注入左心房。心底后面隔心包壁与食管、迷走神经和胸主动脉等相邻。
心的胸肋面（前面）朝向前上方，大部分由右心房和右心室构成，一小部分由左心耳和左心室构成（见图4）。
图4 心的外形和血管（前面观）
该面大部分隔心包被胸膜和肺遮盖；小部分隔心包与胸骨体下部和左侧第4～6 肋软骨邻近，故在左侧第4 肋间隙与胸骨左侧缘处进行心内注射，一般不会伤及胸膜和肺。胸肋面上部可见起于右心室的肺动脉干行向左上方，起于左心室的升主动脉在肺动脉干后方向右上方走行。膈面（下面）几呈水平位，朝向下方并略朝向后，隔心包与膈毗邻，大部分由左心室构成，一小部分由右心室构成。心的下缘（锐缘）介于膈面与胸肋面之间，接近水平位，由右心室和心尖构成。左缘（钝缘）居胸肋面与肺面之间，绝大部分由左心室构成，仅上方一小部分有左心耳参与。右缘由右心房构成。心左、右缘形态圆钝，无明确的边缘线，它们隔心包分别与左、右膈神经和心包膈血管以及左、右纵隔胸膜和肺相邻。心表面有4 条沟，可作为4 个心腔的表面分界。冠状沟（coronary sulcus）（房室沟）几乎呈额状位，近似环形，前方被肺动脉干所中断，是右上方的心房与左下方的心室表面的分界。前室间沟（anterior interventricular groove）和后室间沟（posterior interventricular groove）分别在心室的胸肋面和膈面，从冠状沟走向心尖的右侧，它们分别与室间隔的前、下缘一致，是左、右心室在心表面的分界。前、后室间沟在心尖右侧的会合处稍凹陷，称心尖切迹（cardiac apical incisure）。冠状沟和前、后室间沟内被冠状血管和脂肪组织等填充，在心表面其轮廓不清。在心底，右心房与右上、下肺静脉交界处的浅沟称后房间沟，与房间隔后缘一致，是左、右心房在心表面的分界。后房间沟、后室间沟与冠状沟的相交处称房室交点（crux），是心表面的一个重要标志。此处是左、右心房与左、右心室在心后面相互接近之处，其深面有重要的血管和神经等结构。由于在此处冠状沟左侧高于右侧，后房间沟偏右，而后室间沟偏左，故房室交点不是一个十字交叉点，而应视为一区域。
（二） 心腔
心被心间隔分为左、右两半心，左、右半心各分成左、右心房和左、右心室四个腔，同侧心房和心室借房室口相通。
心在发育过程中出现沿心纵轴的轻度向左旋转，故左半心位于右半心的左后方。
1. 右心房（right atrium）（图5）
图5 右心房内面观
虚线示Todaro 腱的位置
位于心的右上部，壁薄而腔大，可分为前、后两部。前部为固有心房，由原始心房衍变而来；后部为腔静脉窦，由原始静脉窦右角发育而成，两者之间以位于上、下腔静脉口前缘间，上下纵行于右心房表面的界沟（sulcus terminalis）为界。在腔面，与界沟相对应纵行肌隆起为界嵴（crista terminalis），其横部起自上腔静脉口前内方的房间隔，横行向外至上腔静脉口前外面，移行于界嵴垂直部，后者与下腔静脉瓣相续。
（1） 固有心房：构成右心房的前部，其内面有许多大致平行排列的肌束，称为梳状肌，起自界嵴，向前外方走行，止于右房室口。梳状肌之间的心房壁较薄。在心耳处，肌束交错成网。当心功能障碍时，心耳处血流更缓慢，易淤积形成血栓。
（2） 腔静脉窦：位于右心房的后部，内壁光滑，无肌性隆起。内有上、下腔静脉口和冠状窦口。上腔静脉口（orifice of superior vena cava）开口于腔静脉窦的上部，在上腔静脉与右心耳交界处，即界沟上⅓ 的心外膜下有窦房结，在手术剥离上腔静脉根部时，应避免损伤窦房结及其血管。下腔静脉口（orifice of inferior vena cava）开口于腔静脉窦的下部。在下腔静脉口前缘的瓣膜为下腔静脉瓣（valve of inferior vena cava），又称Eustachian 瓣。
冠状窦口（orifice of coronary sinus）位于下腔静脉口与右房室口之间，相当于房室交点区的深面。
窦口后缘有冠状窦瓣（valve of coronary sinus），又称Thebesian 瓣，出现率为70%。此外，在右心房的许多部位还可见一些直径小于0.5mm 的小孔，为心最小静脉的开口。
右心房内侧壁的后部主要由房间隔形成。房间隔右侧面中下部有一卵圆形凹陷，称卵圆窝（fossa ovalis），是胚胎时期卵圆孔闭合后的遗迹，此处薄弱，是房间隔缺损的好发部位，也是从右心房进入左心房心导管穿刺的理想部位。房间隔前上部的右心房内侧壁，由主动脉窦向右心房凸起而成主动脉隆凸，为心导管术的重要标志。
右心房的冠状窦口前内缘、三尖瓣隔侧尖附着缘和Todaro 腱之间的三角区，称Koch 三角（图6）。
图6 右心房内面观
虚线示Todaro 腱的位置
Todaro 腱为下腔静脉口前方心内膜下的一个腱性结构，它向前经房间隔附着于右纤维三角（中心纤维体），向后与下腔静脉瓣相延续。Koch 三角的前部心内膜深面为房室结，其尖对着膜性室间隔的房室部。
右心房的前下部为右房室口，右心房的血液由此流入右心室。
2. 右心室（right ventricle）（图7）
图7 右心室内部结构
位于右心房的前下方，直接位于胸骨左缘第4、5 肋软骨的后方，在胸骨旁第4 肋间隙作心内注射多注入右心室。右心室前壁与胸廓相邻，介于右冠状沟、前室间沟、心右缘以及肺动脉口平面之间，构成胸肋面的大部分。右心室前壁较薄，只有左心室壁厚度的1/3，供应血管相对较少，通常是右心室手术的切口部位。
右心室腔被一弓形的肌性隆起，即室上嵴（supraventricular crest）分成后下方的右心室流入道和前上方的流出道两部分。
（1） 右心室流入道：又称固有心腔（窦部），从右房室口延伸至右心室尖。室壁有许多纵横交错的肌性隆起，称肉柱（trabeculae carneae），故腔面凹凸不平。基部附着于室壁，尖端突入心室腔的锥体形肌隆起，称乳头肌（papillary muscle）。右心室乳头肌分前、后、隔侧三群：前乳头肌1～5 个，位于右心室前壁中下部，由其尖端发出5～10 条细索样的腱索呈放射状连于三尖瓣前、后尖。后乳头肌较小，多数为2～3 个，位于下壁，发出腱索多数连于三尖瓣后尖。隔侧乳头肌小但数量较多，位于室间隔右侧面中上部。前乳头肌根部有1 条肌束横过室腔至室间隔的下部，称隔缘肉柱（septomarginal trabecula），又称节制索（moderator band），形成右心室流入道的下界，有防止心室过度扩张的功能。房室束的右束支及供应前乳头肌的血管可通过隔缘肉柱达前乳头肌，在右心室手术时，要防止损伤隔缘肉柱，以免发生右束支传导阻滞。
此外，在室间隔后部与右心室游离壁之间，有时还可见到含浦肯野纤维（Purkinje 纤维）的游离肌性小梁，称右心室条束，但较左心室少。
右心室流入道的入口为右房室口（right atrioventricular orifice），呈卵圆形，其周围有致密结缔组织构成的三尖瓣环围绕。三尖瓣tricuspid valve（右房室瓣right atrioventricular valve）基底附着于该环上，瓣膜游离缘垂入室腔（图8）。
图8 心瓣膜和纤维环（上面观）
瓣膜被三个深陷的切迹分为三片近似三角形的瓣叶，按其位置分别称前尖、后尖和隔侧尖。位于两个相邻瓣膜之间的瓣膜组织称为连合，相应三个瓣连合分别为前内侧连合、后内侧连合和外侧连合，连合处亦有腱索附着。病理情况下的瓣膜粘连多发生在连合处，可造成房室口狭窄。三尖瓣的游离缘和心室面借腱索连于乳头肌。当心室收缩时，由于三尖瓣环缩小以及血液推动，三尖瓣紧闭，因乳头肌收缩和腱索牵拉，瓣膜不致翻向心房，从而防止血液倒流入右心房。三尖瓣环、三尖瓣、腱索和乳头肌在结构和功能上是一个整体，称三尖瓣复合体tricuspid valve complex。它们共同保证血液的单向流动，其中任何一部分结构损伤，将会导致血流动力学的改变。
（2） 右心室流出道：又称动脉圆锥（conus arteriosus ）或漏斗部，位于右心室前上方，内壁光滑无肉柱，呈圆锥体状，其上端借肺动脉口（orifice of pulmonary trunk） 通肺动脉干。肺动脉口周缘有三个彼此相连的半月形纤维环为肺动脉环，环上附有三个半月形的肺动脉瓣（valve of pulmonary trunk）（图9、图10），瓣膜游离缘朝向肺动脉干方向，其中点的增厚部分称为半月瓣小结。肺动脉瓣与肺动脉壁间的袋状间隙称肺动脉窦（sinus of pulmonary trunk）。当心室收缩时，血液冲开肺动脉瓣进入肺动脉干；当心室舒张时，肺动脉窦被倒流的血液充盈，使三个瓣膜相互靠拢，肺动脉口关闭，阻止血液反流入右心室。动脉圆锥的下界为室上嵴，前壁为右心室前壁，内侧壁为室间隔。
图9 右心室内部结构
图10 心瓣膜和纤维环（上面观）
3. 左心房left atrium（图11）
图11 左心房和左心室
位于右心房的左后方，构成心底的大部，是四个心腔中最靠后的腔。前方有升主动脉和肺动脉，后方与食管相毗邻。根据胚胎发育来源，左心房亦可分为前部的左心耳和后部的左心房窦。
（1） 左心耳left auricle：较右心耳狭长，壁厚，边缘有几个深陷的切迹。突向左前方，覆盖于肺动脉干根部左侧及左冠状沟前部，因与二尖瓣邻近，是心外科最常用的手术入路之一。左心耳内壁也因有梳状肌而凹凸不平，但梳状肌没有右心耳发达且分布不匀。
（2） 左心房窦：又称固有心房，腔面光滑，其后壁两侧各有一对肺静脉开口，开口处无静脉瓣，但心房肌可围绕肺静脉延伸1～2cm，具有括约肌样作用，也可出现异常的心传导组织。左心房窦前下部借左房室口（left atrioventricular orifice）通左心室。
4. 左心室left ventricle（图12）
图12 左心房和左心室
位于右心室的左后方，呈圆锥形，锥底被左房室口和主动脉口所占据。左心室壁厚度约是右心室壁厚度的3 倍。左心室前壁介于前室间沟、左房室沟和左冠状动脉旋支的左缘支之间的区域内，血管较少，是左心室手术的入路部位。在左心室各壁之间或室壁与乳头肌之间，常有一些游离于室腔的细索状结构，称左心室条索或假腱索，多从室间隔至后乳头肌、左心室前壁和前乳头肌，其内大都含有Purkinje 纤维，为左束支分支。左心室肉柱较右心室细小，心壁肌肉最薄处为心尖处。左心室腔以二尖瓣前尖为界分为左后方的左心室流入道和右前方的流出道两部分。
（1） 左心室流入道：又称为左心室窦部，位于二尖瓣前尖的左后方。左心室流入道的入口为左房室口（left atrioventricular orifice），口周围的致密结缔组织环为二尖瓣环。二尖瓣（mitral valve）左房室瓣（left atrioventricular valve）基底附于二尖瓣环，游离缘垂入室腔。瓣膜被两个深陷的切迹分为前尖和后尖。前尖呈半卵圆形，位于前内侧，介于左房室口与主动脉口之间；后尖略似长条形，位于后外侧。于两切迹相对处，前、后尖叶融合，称前外侧连合和后内侧连合。二尖瓣前、后尖借助腱索附着于乳头肌上（见图13、图14）。
图13 心瓣膜和纤维环（上面观）
图14 左心房和左心室
二尖瓣复合体（mitral valve complex ）在结构和功能上为一整体，包括二尖瓣环、二尖瓣、腱索和乳头肌。
左心室乳头肌较右心室者粗大，分为前、后两组：前乳头肌（anterior papillary muscle ）和后乳头肌（posterior papillary muscle）。前乳头肌1～5 个，位于左心室前外侧壁的中部，常为单个粗大的锥状肌束。
后乳头肌1～5 个，位于左心室后壁的内侧部。前乳头肌发出7～12 条腱索连于二尖瓣前、后尖的外侧半和前外侧连合；后乳头肌以6～13 条腱索连于二尖瓣前、后尖的内侧半和后内侧连合。乳头肌的正常位置排列几乎与左心室壁平行，这一位置关系对保证二尖瓣前、后尖有效闭合十分重要。当左心室收缩时，乳头肌对腱索产生一垂直的牵拉力，使二尖瓣有效靠拢、闭合，心射血时又限制瓣尖翻向心房。
（2） 左心室流出道：又称主动脉前庭（aortic vestibule）、主动脉圆锥或主动脉下窦，为左心室的前内侧部分，由室间隔上部和二尖瓣前尖围成，室间隔构成流出道的前内侧壁，二尖瓣前尖构成后外侧壁。此部室壁光滑无肉柱，缺乏伸展性和收缩性。流出道的上界为主动脉口（aortic orifice），位于左房室口的右前方，其周围的纤维环上附有三个半月形的瓣膜，称主动脉瓣（aortic valve），瓣膜大而坚韧，按瓣膜的方位分为左半月瓣、右半月瓣和后半月瓣。每个瓣膜相对的主动脉壁向外膨出，半月瓣与主动脉壁之间的袋状间隙称主动脉窦aortic sinus。通常将主动脉窦命名为主动脉右窦（right aortic sinus）、主动脉左窦（left aortic sinus） 和主动脉后窦（posterior aortic sinus）（见图15、图16）。
图15 心瓣膜和纤维环（上面观）
图16 左心房和左心室
冠状动脉口一般位于主动脉窦内主动脉瓣游离缘以上，当心室收缩、主动脉瓣开放时，瓣膜未贴附窦壁，进入窦内的血液形成小涡流，这样不仅有利于心室射血后主动脉瓣立即关闭，还可保证无论在心室收缩还是舒张时都不会影响足够的血液流入冠状动脉，从而保证心肌有充分的血液供应。
（三） 心的构造
1. 心纤维性支架 又称心纤维骨骼，位于房室口、肺动脉口和主动脉口的周围，由致密结缔组织构成（见图17，图16）。
图17 心瓣膜和纤维环（上面观）
图18 心纤维支架模式图
心纤维性支架质地坚韧而富有弹性，为心肌纤维和心瓣膜提供附着处，在心肌运动中起支持和稳定作用。人的心纤维性支架随着年龄的增长可发生不同程度的钙化，甚至骨化。
心纤维性支架包括左纤维三角、右纤维三角、4 个瓣纤维环（肺动脉瓣环、主动脉瓣环、二尖瓣环和三尖瓣环）、圆锥韧带、室间隔膜部和瓣膜间隔等。
（1） 右纤维三角（见图19，图20）：
图19 心瓣膜和纤维环（上面观）
图20 心纤维支架模式图
位于二尖瓣环、三尖瓣环和主动脉后瓣环之间，向下附着于室间隔肌部，向前逐渐移行为室间隔膜部，略呈三角形或前宽后窄的楔形。因右纤维三角位于心的中央部位，又称为中心纤维体（central fibrous body）。其前面与室间隔膜部相延续，后面有时发出一结缔组织束，称Todaro 腱，呈白色索状，位于右心房心内膜深面，在接近下腔静脉瓣末端时，纤维分散而终止。
右纤维三角与房室结、房室束的关系十分密切，已为临床所重视。房室束穿过右纤维三角的右上面，行向下，在室间隔膜部和肌部交界处离开右纤维三角。
（2） 左纤维三角（见图21，图22）：
图21 心瓣膜和纤维环（上面观）
图22 心纤维支架模式图
位于主动脉左瓣环与二尖瓣环之间，呈三角形，体积较小，其前方与主动脉左瓣环相连，向后方发出纤维带，与右纤维三角发出的纤维带共同形成二尖瓣环。左纤维三角位于二尖瓣前外侧连合之前，外侧与左冠状动脉旋支相邻近，是二尖瓣手术时的重要标志，也是易于损伤冠状动脉的部位。
二尖瓣环、三尖瓣环和主动脉瓣环彼此靠近，肺动脉瓣环位于较高平面，借圆锥韧带（又称漏斗腱）与主动脉瓣环相连。主动脉瓣环和肺动脉瓣环各由3 个弧形瓣环首尾相互连结而成，位于3 个半月瓣的基底部。主动脉左、后瓣环之间的三角形致密结缔组织板，称瓣膜间隔，向下与二尖瓣前瓣相连续，同时向左延伸连接左纤维三角，向右与右纤维三角相连（图23）。
图23 心纤维支架模式图
2. 心壁 心壁由心内膜、心肌层和心外膜组成，它们分别与血管的三层膜相对应。
（1） 心内膜（endocardium）：是被覆于心腔内面的一层滑润的膜，由内皮和内皮下层构成。内皮与大血管的内皮相延续。内皮下层位于基膜外，由结缔组织构成，其外层较厚，靠近心肌层，又称心内膜下层，为较疏松的结缔组织，含有小血管、淋巴管和神经以及心传导系的分支。心瓣膜由心内膜向心腔折叠而成。
（2） 心肌层（myocardium）（图24）：
图24 心肌层
为构成心壁的主体，包括心房肌和心室肌两部分。心房肌和心室肌附着于心纤维骨骼，被其分开而不延续，因此，心房和心室不会同时收缩。
心肌层由心肌纤维和心肌间质组成。心肌纤维呈分层或束状，心肌间质包括心肌胶原纤维、弹性纤维、血管、淋巴管、神经纤维及一些非心肌细胞成分等，充填于心肌纤维之间。
心房肌束呈网格状，许多梳状的嵴称梳状肌。心房肌较薄，由浅、深两层组成。浅层肌横行，环绕左、右心房；深层肌为左、右心房所固有，呈襻状或环状，一部分环形纤维环绕心耳、腔静脉口和肺静脉口以及卵圆窝周围。当心房收缩时，这些肌纤维具有括约作用，可阻止血液逆流。心房肌具有分泌心房钠尿肽的功能。
心室肌较厚，尤以左心室为甚，一般分为浅、中、深三层。浅层肌斜行，在心尖捻转形成心涡，并转入深层移行为纵行的深层肌，上行续于肉柱和乳头肌，并附着于纤维环。中层肌肌纤维环行，分别环绕左、右心室，亦有联系左、右心室的S 形肌纤维。
（3） 心外膜（epicardium）：即浆膜性心包的脏层，包裹在心肌表面。其表面被覆一层间皮（扁平上皮细胞）。间皮深面为薄层结缔组织，在大血管与心连通处，结缔组织与血管外膜相连。
3. 心间隔 心的间隔把心分隔为容纳动脉血的左半心和容纳静脉血的右半心，它们之间互不相通。左、右心房之间为房间隔，左、右心室之间为室间隔，右心房与左心室之间为房室隔。
（1） 房间隔（interatrial septum）：又名房中隔，位于左、右心房之间（图25、图26），房间隔向左前方倾斜，由两层心内膜中间夹心房肌纤维和结缔组织而构成，其前缘与升主动脉后面相适应，稍向后弯曲，后缘邻近心表面的后房间沟。房间隔右侧面中下部有卵圆窝，是房间隔最薄弱处。
图25 房间隔与室间隔（右面）
图26 房间隔与室间隔（左面）
（2） 室间隔（interventricular septum）：又名室中隔，位于左、右心室之间（图27、图28），呈45° 角倾斜，室间隔上方呈斜位，随后向下至心尖呈顺时针方向作螺旋状扭转，其前部较弯曲，后部较平直，这种扭曲使室间隔中部明显凸向右心室，凹向左心室。室间隔可分为肌部和膜部两部分。
图27 房间隔与室间隔（右面）
图28 房间隔与室间隔（左面）
1） 肌部：占据室间隔的大部分，由肌组织被覆心内膜而成。厚约1～2cm，其左侧面心内膜深面有左束支及其分支通过，右侧有右束支通过，但其表面有薄层心肌覆盖。
2） 膜部：室间隔膜部位于心房与心室交界部位，其上界为主动脉右瓣和后瓣下缘，前缘和下缘为室间隔肌部，后缘为右心房壁。膜部右侧面有三尖瓣隔侧尖附着，由此将膜部分为后上部和前下部：后上部位于右心房与左心室之间，称房室部；而前下部位于左、右心室之间，称室间部（图29、图30）。
图29 房间隔与室间隔（右面）
图30 房间隔与室间隔（左面）
室间部范围甚小，位于室上嵴下方，其后上方以三尖瓣隔侧尖附着缘与房室隔相邻；下方是室间隔肌部的嵴，前方为漏斗部肌肉，室间隔缺损多发生于此部。
（3） 房室隔atrioventricular septum：为房间隔和室间隔之间的过渡、重叠区域（图31、图32）。
图31 房室隔右侧面 P—转折点；点区—房室隔前部；斜线区—房室隔后部
图32 房室隔左侧面 P—转折点；点区—房室隔前部；斜线区—房室隔后部
其上界是间隔上的二尖瓣环，下界为三尖瓣隔侧尖附着缘；前界右侧为室上嵴，左侧为主动脉右瓣环；后界为冠状窦口前缘至隔侧尖的垂线。房室隔右侧面全部属于右心房，左侧面则属左心室流入道后部和流出道前部，大致呈前窄后宽的三角形。房室隔前部的膜部后下缘处主要有房室束通过，它与隔侧尖附着缘相交叉；在前部后端，右纤维三角的右侧有房室结。
在房室隔后部，左侧有二尖瓣环和室间隔肌肉；右侧有薄层右心房肌，它可延伸至三尖瓣隔侧尖的根部；在左、右两侧的肌之间有一较大的疏松组织间隙，内有房室结动、静脉，神经纤维束，少量神经节细胞和过渡性的、少量分散的心肌纤维。此外，房室副束（Kent 纤维）亦可通过房室隔。
（四） 心传导系
心肌细胞按形态和功能可分为两类：普通心肌细胞和特殊心肌细胞。前者是构成心房壁和心室壁的主要部分，主要功能是收缩；后者具有自律性和传导性，其主要功能是产生和传导兴奋，控制心的节律性活动。心传导系由特殊心肌细胞构成，包括：窦房结、结间束、房室交界区、房室束、左束支、右束支和Purkinje 纤维网（图33）。
图33 心传导系模式图
1. 窦房结sinoatrial node 是心的正常起搏点。窦房结多呈长梭形（或半月形），位于上腔静脉与右心房交界处的界沟上⅓ 的心外膜深面，从心外膜表面用肉眼不易辨认，结的长轴与界沟基本平行（图34）。
图34 心传导系模式图
人心窦房结内恒定地有窦房结动脉穿过其中央。
窦房结内的细胞主要有起搏细胞（pacemaker cell，P 细胞）和过渡细胞（transitional cell，T 细胞），还有丰富的胶原纤维，形成网状支架。
2. 结间束 20 世纪60 年代初，James 等提出窦房结和房室结之间有特殊传导束相连，左、右心房之间亦有房间束连接，但迄今尚无充分的形态学证据。结间束有3 条（图35）：
图35 心传导系模式图
①前结间束：由窦房结头端发出向左行，弓状绕上腔静脉前方和右心房前壁，向左行至房间隔上缘分为两束。一束左行分布于左心房前壁，称上房间束（Bachmann 束）；另一束下行经卵圆窝前方的房间隔，下降至房室结的上缘。
②中结间束：由窦房结右上缘发出，向右、向后弓状绕过上腔静脉，然后进入房间隔，经卵圆窝前缘，下降至房室结上缘，此束即Wenckebach 束。
③后结间束：由窦房结下端（尾部）发出，在界嵴内下行，然后转向下内，经下腔静脉瓣，越冠状窦口的上方，至房室结的后缘。此束在行程中分出纤维至右心房壁。后结间束又名Thorel 束。
结间束在房室结上方相互交织，并有分支与房间隔左侧的左心房肌纤维相连，从而将兴奋传至左心房。
3. 房室交界区（atrioventricular junction region）又称房室结区，是心传导系在心房与心室互相连接部位的特化心肌结构，位于房室隔内，其范围基本与房室隔右侧面的Koch 三角一致。房室交界区由3 部分组成：房室结、房室结心房扩展部和房室束近侧部。各部之间无截然的分界（图36）。
图36 房室交界区的位置和分部示意图
房室结（atrioventricular node）是房室交界区的中央部分，为一个矢状位的扁薄的结构，位于Koch三角的尖端，左下方邻右纤维三角，右侧有薄层心房肌及心内膜覆盖。结的后上端和右侧面有数条纤维束伸至房间隔和冠状窦口周围，即房室结心房扩展部。房室结的前端变细穿入右纤维三角，形成房室束。房室束穿出右纤维三角行于室间隔肌部上缘，以后经过室间隔膜部的后下缘分为左、右束支。
房室交界区将来自窦房结的兴奋延搁下传至心室，使心房和心室肌按先后顺序分开收缩。房室交界区是兴奋从心房传向心室的必经之路，而且是最重要的次级起搏点，许多复杂的心律失常在此区发生，这一区域有重要的临床意义。
4. 房室束（atrioventricular bundle）又称His 束，起自房室结前端，穿右纤维三角，继而行走在室间隔肌部与右纤维三角之间，向前下行于室间隔膜部的后下缘，同时左束支的纤维陆续从主干发出，最后分为右束支和左束支。
房室束行程中有重要的毗邻关系（见图37、图38，图39）。
图37 右心房内面观 虚线示Todaro 腱的位置。
图38 房室隔左侧面示意图
图39 房室交界区的位置和分部
心外科手术如瓣膜置换时要注意这些重要邻接关系，避免损伤房室束。
5. 左束支（left bundle branch）发自房室束的分叉部，在室间隔左侧心内膜下行走，于室间隔肌部上、中⅓ 交界水平，分为前组、后组和间隔组3 组，其分支从室间隔上部的前、中、后3 个方向散向整个左心室内面，在心内膜深面互相吻合成一个Purkinje 纤维网，相互间无明显界限。
6. 右束支（right bundle branch）起于房室束分叉部的末端，从室间隔膜部下缘的中部向前下弯行，表面有室间隔右侧面的薄层心肌覆盖，经过右心室圆锥乳头肌的后方，向下进入隔缘肉柱，到达右心室前乳头肌根部分支，分布至右心室壁。右束支的分支较晚，主干为圆索状且较长，故易受局部病灶影响而发生传导阻滞。
7. Purkinje 纤维网 左、右束支的分支在心内膜下交织成心内膜下Purkinje 纤维网，主要分布在室间隔中下部心尖、乳头肌的下部和游离室壁的下部，室间隔上部、动脉口和房室口附近则分布稀少或没有。心内膜下Purkinje 纤维网发出纤维分支以直角或钝角进入心室壁内则构成心肌内Purkinje 纤维网，最后与收缩心肌相连。
8. 心传导系的常见变异 异常传导束或纤维的存在可使心房的兴奋过早地传到心室肌某部，使之提前激动，与预激综合征有关，有重要临床意义。
（五） 心的血管
心的血液供应来自左、右冠状动脉。回流的静脉血，绝大部分经冠状窦汇入右心房，一部分直接流入右心房，极少部分流入左心房和左、右心室。心本身的循环称为冠状循环。虽然心仅占体重约0.5% 的重量，但是总的冠脉血流量占心输出量的4～5%。因此，冠状循环具有十分重要的地位。
1. 冠状动脉
（1） 左冠状动脉（left coronary artery）：起于主动脉的主动脉左窦（见图40），
图40 心瓣膜和纤维环（上面观）
主干很短，约5～10mm，向左行于左心耳与肺动脉干之间，然后分为前室间支和旋支（见图41、图42）。
图41 心的外形和血管（前面观）
图42 心的外形和血管（后下面观）
左冠状动脉主干的分叉处常发出对角支，向左下斜行，分布于左心室前壁，粗大者也可至前乳头肌。
1） 前室间支（anterior interventricular branch）：也称前降支，可视为左冠状动脉的直接延续，沿前室间沟下行（见图43），其末梢多数绕过心尖切迹止于后室间沟下⅓，部分止于中⅓ 或心尖切迹，可与后室间支末梢吻合。
图43 心的外形和血管（前面观）
前室间支及其分支分布于左心室前壁、前乳头肌、心尖、右心室前壁的一小部分、室间隔的前⅔ 以及心传导系的右束支和左束支的前半。
前室间支的主要分支有：
①左室前支：3～5 支者多见，主要分布于左心室前壁、左心室前乳头肌和心尖部。
②右室前支：短小，分布于右心室前壁靠近前室间沟区域。右室前支的第1 支往往在近肺动脉瓣水平处发出，分布至肺动脉圆锥，称为左圆锥支。此支与右冠状动脉右圆锥支互相吻合形成动脉环，称为Vieussens 环（见图44），是常见的侧支循环。
图44 心的外形和血管（前面观）
③室间隔前支：以12～17 支多见，起自前室间支的深面，穿入室间隔内，分布于室间隔的前⅔。
2） 旋支circumflex branch：也称左旋支。由左冠状动脉主干发出后即行走于左侧冠状沟内（见图45、图46），绕心左缘至左心室膈面，多在心左缘与后室间沟之间的中点附近分支而终。
图45 心的外形和血管（前面观）
图46 心的外形和血管（后下面观）
旋支及其分支分布于左心房、左心室前壁一小部分、左心室侧壁、左心室后壁的一部分或大部分，甚至可达左心室后乳头肌，约40% 的人分支至窦房结。
旋支的主要分支有：
①左缘支：较恒定粗大，分支供应心左缘及邻近的左心室壁；
②左室后支：多数为1 支，分布于左心室膈面的外侧部；
③窦房结支：约40% 起于旋支的起始段，向上至上腔静脉口，多以逆时针方向从上腔静脉口后方绕至前面，从窦房结尾端穿入窦房结；
④心房支：为一些细小分支，分别供应左心房前壁、外侧壁和后壁；
⑤左房旋支：起于旋支近侧段，分布于左心房后壁。
（2） 右冠状动脉（right coronary artery）：起于主动脉的主动脉右窦（见图47），行于右心耳与肺动脉干之间，再沿冠状沟右行，绕心锐缘至膈面的冠状沟内（见图48 、图49）。
图47 心瓣膜和纤维环（上面观）
图48 心的外形和血管（前面观）
图49 心的外形和血管（后下面观）
一般在房室交点附近或右侧，分为后室间支和右旋支。右冠状动脉一般分布于右心房、右心室前壁大部分、右心室侧壁和后壁的全部，以及左心室后壁的一部分和室间隔后1/3，包括左束支的后半以及房室结和窦房结。右冠状动脉的分支：
1） 窦房结支（branch of sinoatrial node）：约60% 起于右冠状动脉发出处1～2cm 范围内，向上经右心房内侧壁至上腔静脉口，多以逆时针方向，或以顺时针方向绕上腔静脉口穿入窦房结。
2） 右缘支（right marginal branch）：较粗大恒定，分布至附近心室壁。左、右缘支都较粗大、恒定，冠状动脉造影时可作为确定心缘的标志。
3） 后室间支（posterior interventricular branch）：亦称后降支，约94% 的人该支起于右冠状动脉，其余者起于左旋支。沿后室间沟下行，多数止于后室间沟下⅓，小部分止于中⅓ 或心尖切迹，可与前室间支的末梢吻合。该支除分支供应后室间沟附近的左、右心室壁外，还发7～12 支室间隔后支，穿入室间隔，供应室间隔后⅓。
4） 右旋支（right circumflex branch）：为右冠状动脉的终支，止于房室交点与心左缘之间，也可有细支与旋支（左旋支）吻合。
5） 右房支（right atrial branch）：分布于右心房，并形成心房动脉网。
6） 房室结支（branch of atrioventricular node）：约93% 的人起于右冠状动脉。右冠状动脉的右旋支经过房室交点时，常形成倒U 形弯曲，房室结支多起于该弯曲的顶端，向深部进入Koch 三角的深面，其末端穿入房室结，供应房室结和房室束的近侧段。该支还向下分出细小分支供应室间隔上缘的小部分。右冠状动脉的U 形弯曲，出现率为69%，这是右冠状动脉造影的辨认标志。
（3） 冠状动脉的分布类型：左、右冠状动脉在心的胸肋面的分布变异不大，而在心的膈面分布范围则有较大的变异。按Schlesinger 分型原则，以后室间沟为标准，国人将冠状动脉分布类型分为三型（图7-50）。
图50 冠状动脉的分布类型（后面观）
1） 右优势型（65.7%）：右冠状动脉在心室膈面的分布范围，除右心室膈面外，还越过房室交点和后室间沟，分布于左心室膈面的一部分或全部。后室间支来自右冠状动脉。
2） 均衡型（28.7%）：左、右心室的膈面各由本侧的冠状动脉供应，互不越过房室交点。后室间支为左或右冠状动脉的终末支，或同时来自左、右冠状动脉。
3） 左优势型（5.6%）：左冠状动脉较大，除发分支分布于左心室膈面外，还越过房室交点和后室间沟分布于右心室膈面的一部分，后室间支和房室结动脉均发自左冠状动脉。
左优势型虽然在国人中出现率低，但临床上不能忽视，一旦左优势型的患者左主干或旋支及前室间支同时受累，可发生广泛性左心室心肌梗死，且窦房结、房室结、左右束支均可受累。若同时发生严重的心律失常，则临床症状相当严重，常危及生命。然而，传统的冠状动脉分型原则，仅考虑了冠状动脉心外膜下分支的走行和分布，即分支的长度特征，忽视了最具生理意义的分支管径因素，易造成一定的误解。人的左心室壁厚，生理负荷重，所需氧及营养物质多，为适应功能的需要，左冠状动脉的管径大、分支多、总容积大，故左冠状动脉是生理上的优势动脉。
（4） 壁冠状动脉：冠状动脉主干及主要分支，大部分走行于心外膜下脂肪中或心外膜深面。有时动脉的主干或分支中的一段，被浅层心肌（即心肌桥）所掩盖，称该段动脉为壁冠状动脉。壁冠状动脉好发于前、后室间支（图51）。
图51 心肌桥分布示意图
一般认为，壁冠状动脉受心肌桥的保护，局部承受的应力较小，心舒张时亦可控制血管，使之不过度扩张，较少发生动脉的硬化。在冠状动脉手术时，应注意壁冠状动脉的存在。
2. 心的静脉 心的静脉可分为浅静脉和深静脉两个系统。浅静脉起于心肌各部，在心外膜下汇合成网、干，最后大部分静脉血由冠状窦收集汇入右心房。冠状窦的主要属支有心大、中、小静脉，此外冠状窦还收集一些零星的小静脉属支；亦有些小静脉可以直接注入心腔（图52）。
图52 心的静脉模式图（前面观）
（1） 冠状窦及其属支：冠状窦（coronary sinus） 位于心膈面，左心房与左心室之间的冠状沟内，以左房斜静脉与心大静脉汇合处作为其起点，最终注入右心房的冠状窦口，冠状窦口常有一个半月形瓣膜。冠状窦起始部的壁较薄，而大部分冠状窦壁远比一般静脉壁厚，其表面由来自左、右心房的薄层肌束覆盖，有类似瓣膜的作用。当心房收缩时，肌束的收缩能阻止血液流入右心房；当心房舒张时，可使血液流入右心房。冠状窦的主要属支有（见图53、图54，图55）：
图53 心的外形和血管（前面观）
图54 心的外形和血管（后下面观）
图55 心的静脉模式图（前面观）
①心大静脉（great cardiac vein）：在前室间沟，伴左冠状动脉前室间支上行，斜向左上进入冠状沟，绕心左缘至心膈面，于左房斜静脉注入处移行为冠状窦。心大静脉借其属支，收纳左心室前面，右心室前壁的小部分，心左缘、左心房前外侧壁、室间隔前部、左心耳及大动脉根部的静脉血。
②心中静脉（middle cardiac vein）：起于心尖部，伴右冠状动脉的后室间支上行，注入冠状窦的末端。心中静脉收纳左右心室后壁、室间隔后部、心尖部和部分心室前壁的静脉血。
③心小静脉（small cardiac vein）：起于下缘，接受锐缘及部分右心室前、后壁的静脉血，在冠状沟内，伴右冠状动脉向左注入冠状窦右端或心中静脉。
（2） 心前静脉（anterior cardiac vein）：起于右心室前壁，可有1～4 支，向上越过冠状沟直接注入右心房（见图56，图57）。
图56 心的外形和血管（前面观）
图57 心的静脉模式图（前面观）
有些心前静脉与心小静脉吻合。
（3） 心最小静脉（smallest cardiac vein）：又称Thebesius 静脉，是位于心壁内的小静脉，从心壁肌层的毛细血管丛开始，直接开口于心房或心室腔，直径约1mm。心最小静脉没有瓣膜。冠状动脉阻塞时，心最小静脉可成为心肌从心腔获得血液供应的一个途径，对心肌内层具有一定的保护作用（图58）。
图58 心肌壁内循环
心静脉之间的吻合非常丰富，冠状窦属支之间以及属支和心前静脉之间均在心表面有广泛的吻合。
3. 冠状血管的侧支循环 冠状动脉侧支循环的途径概括起来，可分为壁内侧副血管、冠状动脉分支间的吻合以及冠状动脉与心外动脉的吻合。
（1） 壁内侧副血管：是心壁内特殊血管与心腔之间的交通（图59）。
图59 心肌壁内循环模式图
其包括：①心最小静脉；②动脉心腔血管：是冠状动脉与心腔之间直接交通的血管，直径为200～1 000μm，组织结构上与动、静脉吻合一致；③心肌窦状隙：呈不规则的网状，由小动脉分支和毛细血管分出的薄壁血管构成。心肌窦状隙之间可有吻合管互相连接。心壁中的小动脉可以通过心肌窦状隙与心腔相通。
（2） 冠状动脉分支间的吻合：在人心的各部分均得到证实，最主要的位于室间隔肌部和房间隔。
此外，在室间沟附近的心室壁、房室交点和左、右心房壁等处也存在这种吻合。
（3） 冠状动脉与心外动脉的吻合：冠状动脉主要通过升主动脉壁动脉网、肺动脉壁动脉网和心房动脉网直接吻合，或通过心包动脉网间接与心外动脉吻合。
（六） 心的神经
心的神经包括交感神经、副交感神经和感觉神经。免疫组织化学研究证实，心内有降钙素基因相关肽、神经降压素和P 物质等多种肽能神经纤维，它们可能参与对心各种复杂功能的调节。
（七） 心包（pericardium）
心包（图60）是包裹心和出入心的大血管根部的圆锥形纤维浆膜囊，分内、外两层，外层是纤维心包，内层为浆膜心包。
图60 心包
1. 纤维心包（fibrous pericardium）
由坚韧的纤维性结缔组织构成，上方包裹出入心的升主动脉、肺动脉干、上腔静脉和肺静脉的根部，并与这些大血管的外膜相延续。下方与膈肌的中心腱愈着。
2. 浆膜心包（serous pericardium）
位于心包囊的内层，又分脏、壁两层。壁层衬贴于纤维心包的内面，与纤维心包紧密相贴。脏层包于心肌的表面，形成心外膜。脏、壁两层在出入心的大血管的根部互相移行，两层之间的潜在性腔隙称心包腔（pericardial cavity），内含少量浆液起润滑作用。在心包腔内，浆膜心包脏、壁两层返折处的间隙，称心包窦（图61），
图61 心包
主要有：①心包横窦（transverse pericardial sinus）：为心包腔在主动脉、肺动脉后方与上腔静脉、左心房前壁前方之间的间隙。当心直视手术需阻断主动脉和肺动脉血流时，可在横窦前后钳夹这两个大血管。②心包斜窦（oblique pericardial sinus）：为位于左心房后壁，左右肺静脉、下腔静脉与心包后壁之间的心包腔。其形状似口向下的盲囊，上端闭锁，下端为连于心包腔本部的开口，稍偏左。③心包前下窦（anterior inferior sinus of pericardium）：位于心包腔的前下部，心包前壁与膈之间的交角处，由心包前壁移行至下壁形成。人体直立时，该处位置最低，心包积液常存于此窦中，是心包穿刺比较安全的部位。从剑突与左侧第7 肋软骨交角处进行心包穿刺，恰可进入该窦。
（八） 心的体表投影
心外形体表投影的个体差异较大，也可因体位而有变化，通常采用四点连线法来确定：①左上点：
于左侧第2 肋软骨的下缘，距胸骨侧缘约1～2cm 处；②右上点：于右侧第3 肋软骨上缘，距胸骨侧缘约1cm 处；③右下点：于右侧第7 胸肋关节处；④左下点：于左侧第5 肋间隙，距前正中线约7～9cm。
左、右上点连线为心的上界。左、右下点连线为心的下界。右上点与右下点之间微向右凸的弧形连线为心的右界，左上点与左下点之间微向左凸的弧形连线为心的左界（图62）。
图62 心的体表投影
二、组织学
心脏心脏是中空性器官，心脏壁很厚，主要由心肌构成，心肌的节律性舒缩赋予血液流动的动力。心脏壁内还含有由特殊心肌纤维组成的传导系统，其功能是产生并传导动作电位（action potential，AP），使心肌按一定的节律舒缩。
（一） 心脏壁的结构
心脏壁从心腔向外分为心内膜、心肌膜和心外膜3 层（图62，图63）。
图62 心脏壁结构模式图
图63 心脏壁LM A 心内膜B 心肌膜C心外膜
1 心内膜2 浦肯野纤维3 心肌膜4 心外膜5 小静脉6 神经
1. 心内膜（endocardium） 由内皮和内皮下层构成。内皮与接入心脏的血管内皮相延续。内皮下层可分内、外两层：内层为薄层结缔组织，含较多弹性纤维和少量平滑肌纤维；外层靠近心肌膜，称心内膜下层（subendocardial layer），为疏松结缔组织，含较小的血管和神经纤维，心室的心内膜下层含心脏传导系统的分支即浦肯野纤维。
2. 心肌膜（myocardium） 主要由心肌纤维构成。心肌纤维集合成束，呈螺旋状排列，可分为内纵行、中环行和外斜行3 层。心肌纤维之间、肌束之间有少量结缔组织和丰富的毛细血管；心室的心肌纤维之间也有浦肯野纤维。心肌膜在心房较薄，左心室最厚。在心房肌和心室肌之间，致密结缔组织构成坚实的支架结构，称心骨骼（cardiac skeleton）。心房肌和心室肌分别附着于心骨骼，并不延续。
心房肌纤维比心室肌纤维短而细。透射电镜下，部分心房肌纤维含电子致密的分泌颗粒，称心房特殊颗粒（specific atrial granule），内含心房钠尿肽（atrial natriuretic peptide，ANP），具有利尿、排钠、舒血管和降血压作用。心肌纤维还能合成和分泌多种其他生物活性物质，如脑钠素、抗心律失常肽、内源性洋地黄素、肾素- 血管紧张素等。
3. 心外膜（epicardium） 即心包脏层，为浆膜（serosa）。其外表面为间皮，间皮深部为疏松结缔组织。结缔组织内含较小的血管、神经纤维和神经节，并常含脂肪组织。心包的脏、壁两层之间为心包腔，内有少量浆液，可减少摩擦，有利于心脏搏动。
4. 心瓣膜（cardiac valve） 位于房室孔和动脉口处，包括二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣和肺动脉瓣，是心内膜向腔内凸起形成的薄片状结构，其基部与心骨骼的纤维环相连。心瓣膜表面为内皮，内部为致密结缔组织，基部含平滑肌纤维和弹性纤维。心瓣膜的功能是保证血液沿心房、心室、动脉的方向流动，防止逆流。
（二） 心脏传导系统
心脏传导系统包括窦房结、房室结、房室束及其各级分支（见图64、图65，图66）。
图64 心脏壁结构
图65 心脏壁LM A 心内膜B 心肌膜C心外膜
1 心内膜2 浦肯野纤维3 心肌膜4 心外膜5 小静脉6 神经
图66 心脏传导系统
窦房结位于上腔静脉与右心耳交界处的心外膜深部，是心脏的主要起搏点。房室结、房室束及其主要分支位于心内膜下层，在心室的房室束分支还进一步伸入心肌膜，它们的主要功能是传导动作电位，也是心脏的潜在起搏点。心脏传导系统受自主神经和肽能神经支配。组成心脏传导系统的细胞主要有3 种，即起搏细胞、移行细胞和浦肯野纤维，这些细胞聚集成结或束。
1. 起搏细胞（pacemaker cell）
位于窦房结和房室结的中央部位，是心肌兴奋的主要起搏细胞。与普通心肌纤维相比，起搏细胞体积小，呈梭形或多边形，有分支连接成网，HE 染色呈浅色，细胞质内细胞器和肌原纤维少，糖原多。
2. 移行细胞（transitional cell）
主要位于窦房结和房室结周边部位及房室束内，具有传导动作电位的作用。移行细胞的结构介于起搏细胞和普通心肌纤维之间，比普通心肌纤维短而细，细胞质内的肌原纤维较起搏细胞略多，肌质网也较发达。
3. 浦肯野纤维（Purkinje fiber）
房室束及其各级分支的主要细胞。在心室，它们位于心内膜下层和心肌膜。与普通心肌纤维相比，浦肯野纤维短而粗，形状常不规则，有1～2 个细胞核，细胞质含丰富的线粒体和糖原，但肌原纤维较少，故HE 染色呈浅色。细胞之间有发达的闰盘。房室束分支末端的浦肯野纤维与普通心室肌纤维相连，通过缝隙连接构成功能合胞体，使所有心室肌纤维同步舒缩。
三、病理学
心脏肥大（图67）
图67 心脏向心性肥大
心脏横断面，示左心室壁及室间隔增厚，乳头肌显著
心肌肥大（图68）
图68 心肌肥大
部分心肌细胞变粗，细胞核不规则且深染，呈代偿性肥大状态
肥大的细胞体积增大，细胞核肥大深染，肥大组织与器官体积均匀增大。肥大的细胞内许多细胞原癌基因活化，导致脱氧核糖核酸（DNA）含量和细胞器（如微丝、线粒体、内质网、高尔基复合体及溶酶体等）数量增多，结构蛋白合成活跃，细胞功能增强。但细胞肥大产生的功能代偿作用是有限度的。如心肌过度肥大时，心肌细胞的血液供应相对缺乏；心肌细胞中产生的正常收缩蛋白，也会因胚胎性基因的激活，转变为产生收缩效率较差的幼稚收缩蛋白；部分心肌纤维收缩成分甚至会溶解和消失，形成可逆性损伤；最终导致心肌整体负荷过重，诱发功能不全（失代偿）。
某些病理情况下，在实质细胞萎缩的同时，间质脂肪细胞却可以增生，以维持组织、器官的原有体积，甚至造成组织和器官的体积增大，此时称为假性肥大。
心肌细胞脂肪变
轻度脂肪变，肉眼观受累器官可无明显变化。随着病变的加重，脂肪变的器官体积增大，淡黄色，边缘圆钝，切面呈油腻感。电镜下，细胞质内脂肪成分聚成有膜包绕的脂质小体，进而融合成脂滴。光镜下见脂肪变的细胞质中出现大小不等的球形脂滴，大者可充满整个细胞而将胞核挤至一侧。在石蜡切片中，因脂肪被有机溶剂溶解，故脂滴呈空泡状（图69）。
图69 肝细胞脂肪变
肝细胞胞质中见大小不等的空泡，为脂滴；部分细胞核偏向细胞的一侧
在冷冻切片中，应用苏丹Ⅲ、苏丹Ⅳ等特殊染色，可将脂肪与其他物质区别开来。
心肌因伸入脂肪组织的挤压而萎缩，病变常以右心室为明显，特别是心尖区为重。心肌脂肪浸润多见于高度肥胖者或饮啤酒过度者。大多无明显的症状，重度心肌脂肪浸润可致心脏破裂，引发猝死。
淀粉样变
淀粉样变物质主要沉积于细胞间质、小血管基膜下或沿网状纤维支架分布。HE 染色其镜下特点为淡红色均质状物，并显示淀粉样呈色反应，即遇碘呈棕褐色，再加稀硫酸则呈蓝色。刚果红染色呈橘红色，在偏振光显微镜下呈苹果绿色。
淀粉样变可为局部性或全身性。局部性淀粉样变发生于皮肤、结膜、舌、喉和肺等处，也可见于阿尔茨海默病的脑组织及霍奇金淋巴瘤、浆细胞骨髓瘤、甲状腺髓样癌等肿瘤的间质内。全身性淀粉样变可分为原发性和继发性两类，前者主要来源于血清α- 免疫球蛋白轻链，累及肝、肾、脾和心等多个器官；后者来源不明，主要成分为肝脏合成的非免疫球蛋白（淀粉样相关蛋白），见于老年人和结核病等慢性炎症及某些肿瘤的间质中。
营养不良性钙化：若钙盐沉积于坏死或即将坏死的组织或异物中，称为营养不良性钙化（dystrophic calcification），此时体内钙磷代谢正常。见于结核病、血栓、动脉粥样硬化斑块、心脏瓣膜病变及瘢痕组织等（图70），可能与局部碱性磷酸酶增多有关。
图70 动脉壁营养不良性钙化
低倍镜下，动脉壁发生动脉粥样硬化，继发营养不良性钙化，呈蓝色颗粒状的钙盐沉积
病理性钙化在显微镜下呈蓝色颗粒状至片块状，肉眼呈细小颗粒或团块，触之有沙砾感或硬石感。大片病理性钙化，可导致组织和器官变形、硬化和功能障碍。病理性钙化的另一形式是在胆囊、肾盂、膀胱、输尿管和胰腺等部位，形成由碳酸钙和胆固醇等构成的结石。
心、肝、肾和脾凝固性坏死
蛋白质变性凝固且溶酶体酶水解作用较弱时，坏死区呈灰黄、干燥、质实状态，称为凝固性坏死（coagulative necrosis）。凝固性坏死最为常见，多见于心、肝、肾和脾等实质器官，常由缺血缺氧、细菌毒素、化学腐蚀剂作用引起。此种坏死与健康组织间界限多较明显，镜下
特点为细胞微细结构消失，而组织结构轮廓仍可在一定时间内保留，坏死区周围形成充血、出血和炎症反应带（图71）。
图71 肾凝固性坏死
低倍镜下，凝固性坏死区肾小管、肾小球等肾组织结构轮廓尚可辨认，但肾小管上皮细胞和肾小球细胞微细结构消失。本图右上区可见炎症反应带和正常肾皮质结构
组织结构基本轮廓可保持数天的原因，可能是坏死导致的持续性酸中毒，使坏死细胞的结构蛋白和酶蛋白变性，延缓了蛋白质的分解过程。
严重急性呼吸综合征（severe acute respiratory syndrome，SARS）或传染性非典型肺炎
心脏病变
严重急性呼吸综合征是以呼吸道传播为主的急性传染病，国内又称。本病传染性极强，现已确定本病的病原体为一种以前未知的冠状病毒，并命名为SARS 冠状病毒。SARS 冠状病毒以近距离空气飞沫传播为主，直接接触患者粪便、尿液和血液等也会受感染，故医务人员为高发人群，发病有家庭和医院聚集现象。发病机制尚未阐明。现有研究提示，SARS 冠状病毒的结构蛋白（S 蛋白、E 蛋白、N 蛋白和M蛋白）和5 个未知的蛋白刺激机体发生免疫超敏反应，引起强烈的肺组织免疫损伤。目前发现，SARS患者早期外周血CD4+ 和CD8+ 淋巴细胞数量显著减少，后者尤为明显，表明患者T 细胞免疫功能遭受严重破坏。SARS 起病急，以发热为首发症状，体温一般高于38℃，偶有畏寒，可伴头痛、肌肉和关节酸痛、干咳、少痰，严重者出现呼吸窘迫。外周血白细胞计数一般不升高或降低，常有淋巴细胞计数减少。X 线检查，肺部常有不同程度的块状、斑片状浸润性阴影。
病理变化
现有部分SARS 死亡病例尸检报告显示该病以肺和免疫系统的病变最为突出，心、肝、肾、肾上腺等实质性器官也不同程度受累。
心、肝、肾、肾上腺等器官除小血管炎症性病变外，均有不同程度变性、坏死和出血等改变。
心肌梗死（myocardial infarction，MI）：
心肌梗死是冠状动脉供血中断，致供血区持续缺血而导致的较大范围的心肌坏死。临床上有剧烈而较持久的胸骨后疼痛，用硝酸酯类制剂或休息后症状不能完全缓解，可并发心律失常、休克或心力衰竭。心肌梗死多发生于中老年人。部分患者发病前有附加诱因。
心肌梗死的分类：
根据心肌梗死的范围和深度可分为心内膜下心肌梗死和透壁性心肌梗死两个主要类型。
心内膜下心肌梗死（subendocardial myocardial infarction）：病变主要累及心室壁内层⅓ 的心肌，并波及肉柱和乳头肌，常表现为多发性、小灶性坏死，直径为0.5～1.5cm。病变分布常不限于某支冠状动脉的供血范围，而是不规则地分布于左心室四周，严重时病灶扩大融合累及整个心内膜下心肌，引起环状梗死（circumferential infarction）。患者通常有冠状动脉三大支严重的动脉粥样硬化性狭窄，当附加休克、心动过速、不适当的体力活动等诱因时可加重冠状动脉供血不足，造成各支冠状动脉最末梢的心内膜下心肌缺血、缺氧，导致心内膜下心肌梗死。
透壁性心肌梗死（transmural myocardial infarction）亦称为区域性心肌梗死（regional myocardial infarction）：是典型心肌梗死的类型。心肌梗死的部位与闭塞的冠状动脉分支供血区一致，病灶较大，最大直径在2.5cm 以上，累及心室壁全层或未累及全层而深达室壁⅔，此型心肌梗死多发生在左冠状动脉前降支的供血区，其中以左心室前壁、心尖部及室间隔前⅔ 及前内乳头肌多见，约占全部心肌梗死的50%。约25% 的心肌梗死发生于右冠状动脉供血区的左心室后壁、室间隔后⅓及右心室。
此外，还见于左心室侧壁，相当于左冠状动脉左旋支的供血区域。右心室和心房发生心肌梗死者较为少见。透壁性心肌梗死常有相应的一支冠状动脉病变突出，并常附加动脉痉挛或血栓形成。
心肌梗死的病理变化
心肌梗死多属贫血性梗死，其形态学变化是一个动态演变过程。一般梗死在6 小时后肉眼才能辨认，梗死灶呈苍白色，8～9 小时后呈土黄色。光镜下，心肌纤维早期凝固性坏死，核碎裂、消失，胞质呈均质红染或不规则粗颗粒状，即收缩带（图72）。
图72 心肌梗死（收缩带）
心肌纤维凝固性坏死，核固缩，胞质均质红染，大量收缩带形成
间质水肿，有不同程度的中性粒细胞浸润（图73）。
图73 心肌梗死
心肌细胞间大量的中性粒细胞浸润
4 天后，梗死灶外围出现充血出血带。1～2 周，边缘区开始出现肉芽组织，或肉芽组织向梗死灶内长入，呈红色。3 周后肉芽组织开始机化，逐渐形成瘢痕组织。
一般心肌梗死后30 分钟内，心肌细胞内糖原减少或消失。心肌细胞受损后，肌红蛋白迅速从心肌细胞溢出入血，在心肌梗死后6～12 小时内出现峰值。心肌梗死后，心肌细胞内的天冬氨酸转氨酶（AST）、丙氨酸转氨酶（ALT）、肌酸磷酸激酶（CPK）和乳酸脱氢酶（LDH）透过损伤的细胞膜释放入血。
心肌梗死的并发症
尤其是透壁性心肌梗死，可并发下列病变。
①心力衰竭（heart failure）：心内膜下心肌梗死累及二尖瓣乳头肌，可致二尖瓣关闭不全而诱发急性左心衰竭。梗死后心肌收缩力丧失，可致左、右心或全心衰竭。
②心脏破裂（cardiac rupture）：是急性透壁性心肌梗死的严重并发症，占心肌梗死致死病例的3%～13%，发生于梗死后的2 周内。好发部位是左心室下⅓ 处、室间隔和左心室乳头肌。破裂原因是梗死灶失去弹性，坏死的心肌细胞，尤其是坏死的中性粒细胞和单核细胞，释放大量蛋白水解酶，使梗死灶发生溶解。发生于左心室前壁者，破裂后血液涌入心包腔造成急性心脏压塞而迅速死亡。室间隔破裂后，左心室血液流入右心室，导致急性右心室功能不全。
③室壁瘤（ventricular aneurysm）：10%～30% 的心肌梗死合并室壁瘤，可发生在心肌梗死的急性期，但常见于心肌梗死的愈合期。原因是梗死心肌或瘢痕组织在左心室内压力作用下形成局限性向外膨隆。多发生于左心室前壁近心尖处，引起心功能不全或继发血栓形成。
④附壁血栓形成（mural thrombosis）：多见于左心室，心肌梗死波及心内膜使之粗糙，或室壁瘤形成处血流形成涡流等原因，可促进局部附壁血栓的形成。
⑤心源性休克：心肌梗死面积＞40% 时，心肌收缩力极度减弱，心排出量显著下降，即可发生心源性休克而死亡。
⑥急性心包炎：15%～30% 患者心肌梗死后2～4 天发生，坏死组织累及心外膜可引起纤维蛋白性心包炎。
⑦心律失常：心肌梗死累及传导系统，引起传导紊乱，严重者可导致心搏骤停、猝死。
心肌纤维化（myocardial fibrosis）：
心肌纤维化是中至重度的冠状动脉狭窄引起的心肌纤维持续性和/ 或反复加重的缺血、缺氧所产生的结果，是逐渐发展为心力衰竭的慢性缺血性心脏病。肉眼观，心脏体积增大，重量增加，所有心腔扩张，以左心室明显，心室壁厚度一般可正常。光镜下，心肌细胞肥大和/ 或萎缩，核固缩，心内膜下心肌细胞弥漫性空泡变，多灶性的陈旧性心肌梗死灶或瘢痕（图74、75）。
图74 心肌纤维化
心肌细胞肥大，核固缩，间质纤维化
图75 心肌梗死
梗死灶机化，逐渐形成瘢痕
慢性缺血性心脏病（chronic ischemic heart disease）或缺血性心肌病（ischemic cardiomyopathy）
慢性缺血性心脏病是指长期缺血性心肌受损而进行性发展的充血性心力衰竭。
冠状动脉呈中到重度的动脉粥样硬化。心脏扩大，心腔扩张，见多灶性心肌纤维化，常伴有透壁性的瘢痕灶。尽管心肌细胞肥大，但由于伴随心肌壁的扩张，心肌壁厚度可大致正常。心内膜增厚，见不同阶段的机化血栓黏附内膜表面。镜下见慢性缺血导致的严重的心肌纤维化，残存的心肌细胞呈肥大或萎缩改变。心肌细胞胞质液化（细胞肌质溶解）非常普遍，以心内膜下区域为明显。
慢性缺血性心脏病的临床特点是出现严重的、进行性的心力衰竭，有时由于偶发性的心绞痛和心肌梗死病情加重。心律失常常见，伴随充血性心力衰竭和间发性的心肌梗死往往致死。有时缺血性心脏病的表现和扩张型心肌病很难区别。
良性高血压器官变化（心脏）
心脏病变：主要为左心室肥大，是对持续性血压升高，心肌工作负荷增加的一种适应性反应。心脏重量增加，可达400g 以上（正常男性约260g，女性约250g）。肉眼观，左心室壁增厚，可达1.5～2.0cm。左心室乳头肌和肉柱明显增粗，心腔不扩张，相对缩小，称为向心性肥大（concentric hypertrophy）（ 图76）。
图76 高血压病左心室向心性肥大
心脏横断面示左心室壁增厚，乳头肌显著增粗，心腔相对较小
光镜下，心肌细胞增粗、变长，有较多分支。心肌细胞核肥大，呈圆形或椭圆形，核深染。晚期当左心室代偿失调，心肌收缩力降低时，逐渐出现心腔扩张，称为离心性肥大（eccentric hypertrophy），严重者可发生心力衰竭。
心脏发生的上述病变，称为高血压心脏病（hypertensive heart disease）。患者可有心悸，心电图（ECG）显示左心室肥大和心肌劳损，严重者出现心力衰竭。当出现心力衰竭时则预后不良。
风湿病（心脏）
风湿病（rheumatism）是一种与A 群乙型溶血性链球菌感染有关的超敏反应性疾病。病变主要累及全身结缔组织及血管，常形成特征性风湿肉芽肿即风湿小体。病变最常累及心脏、关节和血管等处，以心脏病变最为严重。风湿病的急性期有发热、心脏和关节损害、皮肤环形红斑、皮下小结、舞蹈病等症状和体征；血液检查示抗链球菌溶血素抗体O 滴度升高，血沉加快，白细胞增多；ECG 示PR 间期延长等表现。风湿热（rheumatic fever）为风湿病活动期。风湿病病变可呈急性或慢性反复发作，急性期过后，常造成轻重不等的心脏病变，可遗留心脏瓣膜病变，形成风湿性心脏病。
风湿病多发于冬春阴雨季节，潮湿和寒冷是重要诱因。好发年龄为5～15 岁，以6～9 岁为发病高峰，男女患病率无差别。出现心瓣膜变形常在20～40 岁。风湿病与类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎及系统性红斑狼疮等同属于结缔组织病（connective tissue disease），也称胶原病（collagen disease）。
基本病理变化
风湿病主要病变发生于结缔组织的胶原纤维，全身各器官均可受累，但以心脏、血管和浆膜等处的病变最为明显。风湿病的特征性病理变化为风湿小体，即阿绍夫小体（Aschoff 小体），对诊断风湿病有意义（图77）。
图77 风湿性心肌炎 A低倍；B高倍
该病的发展过程较长，可分为如下三期。
心肌间质增生、水肿，风湿细胞聚集。高倍视野下风湿细胞体积大，圆形、多边形，胞界清而不整齐。核大，圆形或椭圆形，核膜清晰，核周可见明显的亮晕，可见单核、双核或多核，核的切面似枭眼状或毛虫状。
1. 变质渗出期（alterative and exudative phase）
风湿病的早期改变。在心脏、浆膜、关节、皮肤等病变部位表现为结缔组织基质的黏液样变性和胶原纤维蛋白样坏死。同时在浆液、纤维蛋白渗出过程中，有少量淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润。此期病变可持续1 个月。
2. 增生期或肉芽肿期（proliferative phase or granulomatous phase）
此期病变特点是在变质渗出的基础之上，在心肌间质、心内膜下和皮下结缔组织中，可见具有特征性的肉芽肿性病变，称为风湿小体或Aschoff 小体。风湿小体由聚集于纤维蛋白样坏死灶内的成群风湿细胞及少量的淋巴细胞和浆细胞构成。风湿细胞由增生的巨噬细胞吞噬纤维蛋白样坏死物质后转变而来。风湿细胞也称为阿绍夫细胞（Aschoff cell），在心肌间质内的风湿细胞多位于小血管旁，细胞体积大，圆形，胞质丰富，略呈嗜碱性。核大，圆形或椭圆形，核膜清晰，染色质集中于中央，核的横切面似枭眼状，纵切面呈毛虫状，有时可见多个核的阿绍夫巨细胞。此期病变可持续2～3 个月。
3. 纤维化期或硬化期（fibrous phase or harden phase）
风湿小体中的坏死组织逐渐被吸收，风湿细胞逐渐具有成纤维细胞特征，使风湿小体逐渐纤维化，最后形成梭形小瘢痕。此期病变可持续2～3 个月。
上述整个病程为4～6 个月。由于风湿病病变具有反复发作的性质，在受累的器官和组织中常可见到新旧病变同时并存的现象。病变持续反复进展，纤维化的瘢痕可不断形成，破坏组织结构，影响器官功能。
风湿病心脏病变
风湿性心脏病
风湿病引起的心脏病变可以表现为风湿性心内膜炎、风湿性心肌炎和风湿性心外膜炎。若病变累及心脏全层组织，则称风湿性全心炎（rheumatic pancarditis）或风湿性心脏炎（rheumatic carditis）。
在儿童风湿病患者中，60%～80% 有心脏炎的临床表现。
1. 风湿性心内膜炎（rheumatic endocarditis）
病变主要侵犯心瓣膜，其中二尖瓣最常受累，其次为二尖瓣和主动脉瓣同时受累。主动脉瓣、三尖瓣和肺动脉瓣极少受累。
病变初期，受累瓣膜肿胀，瓣膜内出现黏液样变性和纤维蛋白样坏死，浆液渗出和炎症细胞浸润。病变瓣膜表面，尤以瓣膜闭锁缘上形成单行排列、直径为1～2mm 的疣状赘生物（verrucous vegetation）（ 图78）。
图78 风湿性疣状心内膜炎
二尖瓣闭锁缘可见细小赘生物，有的呈溃疡改变
这些赘生物呈灰白色半透明状，附着牢固，不易脱落。赘生物多时，可呈片状累及腱索及邻近内膜。
光镜下，赘生物由血小板和纤维蛋白构成，伴小灶状的纤维蛋白样坏死。其周围可出现少量的风湿细胞。病变后期，由于病变反复发作，纤维组织增生，导致瓣膜增厚、变硬、卷曲、短缩，瓣膜间互相粘连，腱索增粗、短缩，最后形成慢性心瓣膜病。当炎症病变累及房、室内膜时，引起内膜灶状增厚及附壁血栓形成。病变所致瓣膜口狭窄或关闭不全，受血流反流冲击较重，引起内膜灶状增厚，称为McCallum 斑。
2. 风湿性心肌炎（rheumatic myocarditis）
病变主要累及心肌间质结缔组织，常表现为灶状间质性心肌炎，间质水肿，在间质血管附近可见风湿小体（见图79）和少量的淋巴细胞浸润。病变反复发作，风湿小体机化形成小瘢痕。病变常见于左心室、室间隔、左心房及左心耳等处。风湿性心肌炎儿童可发生急性充血性心力衰竭。累及传导系统时，可出现传导阻滞。
图79 风湿性心肌炎 A低倍 B高倍
3. 风湿性心外膜炎（rheumatic pericarditis）
病变主要累及心外膜脏层，呈浆液性或纤维蛋白性炎症。当以大量浆液渗出为主时，形成心外膜腔积液。当渗出以纤维蛋白为主时，覆盖于心外膜表面的纤维蛋白可因心脏的不停搏动和牵拉而形成绒毛状（图80），称为绒毛心（cor villosum）。
图80 风湿性心外膜炎
心外膜表面有大量纤维蛋白渗出，呈绒毛状
渗出的大量纤维蛋白如不能被溶解吸收，则发生机化，使心外膜脏层和壁层互相粘连（图81），形成缩窄性心包炎（constrictive pericarditis）。
图81 风湿性心外膜炎
渗出的纤维蛋白与心外膜紧密相连
感染性心内膜炎（infective endocarditis，IE）
感染性心内膜炎是由病原微生物经血行途径直接侵袭心内膜，特别是心瓣膜而引起的炎症性疾病，常伴有赘生物的形成。常见病原体为链球菌。近年来，由于心脏手术和介入性治疗的开展、抗生素的广泛应用、免疫抑制剂的应用及静脉内药物的滥用等，感染性心内膜炎致病菌的构成比也发生了变化，葡萄球菌（尤其是金黄色葡萄球菌）和肠球菌呈增多趋势。
感染性心内膜炎根据病情和病程，分为急性和亚急性心内膜炎；根据瓣膜类型，可分为自体瓣膜（native valve）和人工瓣膜（prosthetic valve）心内膜炎。
自体瓣膜感染性心内膜炎的病原体主要为链球菌，而葡萄球菌（尤其是金黄色葡萄球菌）和肠球菌有增多趋势。急性感染性心内膜炎以金黄色葡萄球菌最为多见，少数为肺炎链球菌、A 群链球菌、流感嗜血杆菌和淋病奈瑟菌等。亚急性感染性心内膜炎仍以甲型溶血性链球菌最多见，肠球菌次之。
人工瓣膜感染性心内膜炎占感染性心内膜炎的10%～15%，可分早期和晚期两种。早期是手术期感染经由导管或静脉输液而累及心脏，主要致病菌为表皮葡萄球菌和金黄色葡萄球菌；晚期多由一过性菌血症所致，金黄色葡萄球菌占50% 以上。另外，有器质性心血管疾病的患者易患感染性心内膜炎，如风湿性心脏病（约80%）、先天性心脏病（8%～15%）、人工瓣膜置换术及老年性退行性心脏病等。无器质性心血管疾病患者仅占2%～10%。
一般情况下，经不同途径进入血液循环中的致病微生物均可被机体的防御机制所清除。但是，当有心血管器质性病变存在时，血流由正常的层流变成涡流，并从高压腔室分流至低压腔室，形成慢性的压力阶差。形成的涡流有利于病原微生物沉积和生长，受血流冲击处的内膜损伤，胶原暴露，血小板、纤维蛋白、白细胞、红细胞等积聚，将病原微生物覆盖，形成赘生物，微生物在其中生长繁殖成为感染灶。当赘生物破裂时可释放微生物进入血液，引起菌血症；当赘生物的碎片脱落，可致外周血管阻塞，形成转移性感染灶（脓肿）；赘生物通过血小板- 纤维蛋白聚集不断增大，可破坏瓣膜致穿孔、破裂、缩短，腱索断裂，心肌脓肿及急性心瓣膜功能不全；反复感染，可激活免疫系统，引起超敏反应炎症。
病理变化
急性感染性心内膜炎（acute infective endocarditis）
急性感染性心内膜炎或称急性细菌性心内膜炎（acute bacterial endocarditis），
主要是由致病力强的化脓菌（如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌和肺炎链球菌等）引起。通常病原体是在身体某部位发生感染，如化脓性骨髓炎、痈、产褥感染等，当机体抵抗力降低时，细菌入血引起败血症、脓毒败血症并侵犯心内膜。主要侵犯二尖瓣和主动脉瓣，引起急性化脓性心瓣膜炎，在受累的心瓣膜上形成赘生物。赘生物主要由脓性渗出物、血栓、坏死组织和大量细菌菌落混合而成。赘生物体积庞大、质地松软、灰黄或浅绿色，破碎后形成含菌性栓子，可引起心、脑、肾、脾等器官的感染性梗死和脓肿。受累瓣膜可发生破裂、穿孔或腱索断裂，引起急性心瓣膜功能不全。
此病起病急，病程短，病情严重，患者多在数日或数周内死亡。
亚急性感染性心内膜炎（subacute infective endocarditis）
亚急性感染性心内膜炎也称为亚急性细菌性心内膜炎（subacute bacterial endocarditis），主要由毒力相对较弱的甲型溶血性链球菌所引起（约占75%），肠球菌、革兰氏阴性杆菌、立克次体、真菌等均可引起此病的发生。这些病原体可自感染灶（扁桃体炎、牙周炎、咽喉炎、骨髓炎等）入血，形成菌血症，再随血流侵入瓣膜。也可由拔牙、心导管及心脏手术等医源性操作致细菌入血侵入瓣膜。
临床上，除有心脏体征外，还有长期发热、点状出血、栓塞症状、脾大及进行性贫血等迁延性败血症表现。病程较长，可迁延数月，甚至1 年以上。
心脏 此病最常侵犯二尖瓣和主动脉瓣，病变特点是常在有病变的瓣膜上形成赘生物（图82）。
图82 细菌性心内膜炎
主动脉瓣上可见体积较大的鸡冠状赘生物
赘生物呈息肉状或菜花状，质松脆，易破碎、脱落。受累瓣膜易变形，发生溃疡和穿孔。光镜下，赘生物由血小板、纤维蛋白、细菌菌落、坏死组织、中性粒细胞组成，溃疡底部可见肉芽组织增生、淋巴细胞和单核细胞浸润。
瓣膜损害可致瓣膜口狭窄或关闭不全。临床上，可听到相应的杂音。瓣膜变形严重可出现心力衰竭。
心瓣膜病（valvular vitium of the heart）
心瓣膜病或心脏瓣膜病（valvular heart disease），是指心瓣膜由各种原因所致损伤或先天性发育异常所造成的器质性病变，表现为瓣膜口狭窄和/ 或关闭不全，最后导致心功能不全，引起全身血液循环障碍，是最常见的慢性心脏病之一。
瓣膜口狭窄（valvular stenosis）的原因是相邻瓣膜互相粘连、瓣膜增厚，其弹性减弱或丧失，瓣膜环硬化和缩窄。瓣膜开放时不能完全张开，导致血流通过障碍。瓣膜关闭不全（valvular insufficiency）是指瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短或破裂和穿孔，或者腱索增粗、缩短和粘连，使心瓣膜关闭时瓣膜口不能完全闭合，导致部分血液发生反流。瓣膜狭窄和关闭不全可单独存在，亦可合并存在，后者称为联合瓣膜病。
心瓣膜病主要为二尖瓣受累，约占70%，二尖瓣合并主动脉瓣病变者为20%～30%，单纯主动脉瓣病变者为2%～5%，三尖瓣和肺动脉瓣病变者少见。心瓣膜病可引起血流动力学的变化，失代偿时出现心功能不全，并发全身血液循环障碍。
二尖瓣狭窄（mitral stenosis，MS）
二尖瓣狭窄主要的病因是风湿热，多由上呼吸道反复链球菌感染致风湿性心内膜炎反复发作所致。少数由感染性心内膜炎引起。多见于20～40 岁的青壮年，女性好发（占70%）。正常二尖瓣口面积为5cm2，可通过两个手指，因瓣膜病变，瓣膜口狭窄，其面积可缩小到1.0～2.0cm2，严重时可达0.5cm2。病变早期瓣膜轻度增厚，呈隔膜状；后期瓣叶增厚、硬化，腱索缩短，使瓣膜呈鱼口状（图83）。
图83 心瓣膜病
二尖瓣呈鱼口状狭窄
腱索及乳头肌明显粘连短缩，常合并关闭不全。二尖瓣狭窄的标志性病变是相邻瓣叶粘连。单纯性二尖瓣狭窄不累及左心室。
血流动力学及心脏变化：早期由于二尖瓣口狭窄，心脏舒张期从左心房流入左心室的血流受阻，左心房代偿性扩张肥大，血液在加压情况下快速通过狭窄口，并引起漩涡与震动，产生心尖区舒张期隆隆样杂音。后期左心房代偿失调，左心房内血液淤积，肺静脉回流受阻，引起肺淤血、肺水肿或漏出性出血。临床出现呼吸困难、发绀、咳嗽和咳出带血的泡沫状痰等左心衰竭症状。当肺静脉压升高（＞25mmHg）时，通过神经反射引起肺内小动脉收缩或痉挛，使肺动脉压升高。长期肺动脉高压，可导致右心室代偿性肥大，继而失代偿，右心室扩张，三尖瓣因相对关闭不全，最终引起右心房淤血及体循环静脉淤血。
临床表现为颈静脉怒张、肝淤血肿大、下肢水肿及浆膜腔积液等心力衰竭症状和体征。听诊心尖区可闻及舒张期隆隆样杂音。X 线显示，左心房增大，晚期左心室缩小，呈“梨形心”。
二尖瓣关闭不全（mitral insufficiency）
二尖瓣是由正常功能的瓣叶、瓣膜联合部、瓣环、乳头肌、腱索及左心室所构成的复杂结构，其正常组分中的一个或多个组分不良均可导致二尖瓣关闭不全。此病多为风湿性心内膜炎的后果，也可由亚急性细菌性心内膜炎等引起。另外，二尖瓣脱垂、瓣环钙化、先天性病变以及腱索异常、乳头肌功能障碍等亦可导致此病的发生。
血流动力学及心脏变化：二尖瓣关闭不全，在左心收缩期，左心室部分血液通过未关闭全的瓣膜口反流到左心房内，并在局部引起漩涡与震动，产生心尖区全收缩期吹风样杂音。左心房既接受肺静脉的血液，又接受左心室反流的血液，致左心房血容量较正常增多，久之出现左心房代偿性肥大，继而左心房、左心室容积性负荷增加，使左心室代偿性肥大。当左心失代偿后，依次又引起肺淤血、肺动脉高压、右心室和右心房代偿性肥大进而右心衰竭和大循环淤血。X 线显示，左心室肥大，呈“球形心”。二尖瓣狭窄和关闭不全常合并发生。
主动脉瓣狭窄（aortic valve stenosis）
主动脉瓣狭窄主要由风湿性主动脉炎引起，少数由先天性发育异常，动脉粥样硬化引起瓣膜钙化所致。瓣膜间发生粘连，瓣膜增厚、变硬，并发生钙化，致瓣膜口狭窄。
血流动力学及心脏变化：主动脉瓣狭窄后，左心室血液排出受阻，左心室发生代偿性肥大，室壁增厚，向心性肥大。后期左心代偿性失调，出现左心衰竭，进而引起肺淤血、右心衰竭和大循环淤血。
听诊主动脉瓣区可闻及粗糙、喷射性收缩期杂音。患者可出现心绞痛、脉压减小等症状和体征。
主动脉瓣关闭不全（aortic valve insufficiency）
主动脉瓣关闭不全主要由风湿性主动脉炎引起，亦可由感染性心内膜炎、主动脉粥样硬化、梅毒性主动脉炎引起。另外，类风湿性主动脉炎及马方综合征（Marfan syndrome）也可使主动脉环扩大而造成主动脉关闭不全。
血流动力学及心脏变化：在舒张期，因主动脉瓣关闭不全，主动脉部分血液反流至左心室，使左心室血容量增加，发生代偿性肥大。久而久之，相继发生左心衰竭、肺淤血、肺动脉高压，进而引起右心肥大，大循环淤血。主动脉瓣区听诊可闻及舒张期吹风样杂音。X 线显示，心脏呈“靴形”，患者可出现颈动脉搏动、水冲脉、血管枪击音及毛细血管搏动等体征。
心肌病（cardiomyopathy）
心肌病是指除冠心病（CHD）、高血压心脏病、心脏瓣膜病、先天性心脏病和肺源性心脏病等以外的以心肌结构和功能异常为主要表现的一组疾病。目前，对心肌病的病因和发病机制逐步有所了解，其分类是以病理生理学、病因学、病原学和发病因素为基础进行的，包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病、未分类的心肌病及特异性心肌病，同时，将我国地方性心肌病—克山病列入特异性心肌病。
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）
扩张型心肌病亦称充血性心肌病（congestive cardiomyopathy，CCM），是一类由遗传因素和非遗传因素导致的复合性心肌病，以左心室、右心室或双心室腔扩大，收缩功能障碍等为特征。我国DCM 发病率约19/10 万，近年呈上升趋势，男性多于女性，以20～50 岁多见。
按病因可分为特发性、家族遗传性、获得性和继发性DCM 等。免疫介导的心肌损害可能是重要的病因和发病机制。抗心肌抗体，如抗腺嘌呤核苷易位酶（ANT）抗体、抗β1 受体抗体、抗肌球蛋白重链（MHC）抗体和抗M2 胆碱受体抗体等被公认是DCM 的免疫标志物。
病理变化
DCM 主要表现为心脏增大、心室扩张。
肉眼观，心脏重量增加，可达500～800g 或更重（男性＞350g，女性＞300g）。两侧心腔明显扩张，心室壁厚度可能变薄、略厚或正常，心尖部室壁常呈钝圆形（图84）。
图84 扩张型心肌病
左心室明显扩张，肉柱和乳头肌变扁平
二尖瓣和三尖瓣因心室扩张出现关闭不全。心内膜增厚，常见附壁血栓。
光镜下，心肌细胞不均匀性肥大、伸长，细胞核大，浓染，核型不整。肥大和萎缩心肌细胞交错排列。心肌细胞常发生空泡变、小灶性肌溶解，心肌间质纤维化并出现微小坏死灶或瘢痕灶。
临床上，主要表现为心力衰竭的症状和体征。ECG 显示心肌劳损和心律失常，部分患者可发生猝死。
肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）
肥厚型心肌病是以左心室和/ 或右心室肥厚、心室腔变小、左心室充盈受阻和舒张期顺应性下降为特征的心肌病。我国患病率为180/10 万，20～50 岁多见，是青年猝死的常见原因之一。
该病属遗传性疾病，50% 患者有家族史，为常染色体显性遗传，由编码心肌的肌节蛋白基因突变所致。部分患者由代谢性或浸润性疾病所引起。内分泌紊乱，尤其是儿茶酚胺分泌增多、原癌基因表达异常和钙调节异常，是HCM 的促进因子。
病理变化
HCM 特征性的变化是非对称性室间隔肥厚，也可见均匀肥厚型、心尖肥厚型和左心室前壁肥厚型等。
肉眼观，心脏增大、重量增加，成人患者心脏多重达500g 以上，两侧心室壁肥厚、室间隔
厚度大于左心室壁的游离侧，二者之比＞1.30（正常为 0.95）（ 图 85）。
图85 肥厚型心肌病
室间隔非对称性肥厚，心室腔及左心室流出道狭窄
乳头肌肥大、心室腔狭窄，左心室尤其显著。收缩期二尖瓣向前移动与室间隔左侧心内膜接触，可引起二尖瓣增厚和主动脉瓣下的心内膜局限性增厚。
光镜下，心肌细胞弥漫性肥大，核大、畸形、深染，心肌纤维走行紊乱明显。电镜下，肌原纤维排列方向紊乱，肌丝呈交织或重叠状排列，Z 线不规则，并可见巨大线粒体。
临床上，心排出量下降，肺动脉高压可致呼吸困难，附壁血栓脱落可引起栓塞。
限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）
限制型心肌病以单侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量减少为特征。收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，间质纤维组织增生。热带地区多发，我国仅有散发病例，多数患者年龄为15～50 岁。
RCM 可能与非化脓性炎症、体液免疫反应异常、过敏反应和营养代谢不良等有关。有报道称本病可呈家族性发病。
病理变化
肉眼观，心腔狭窄，心内膜及心内膜下纤维性增厚可达2～3mm，呈灰白色，以心尖部为重，向上蔓延，累及三尖瓣或二尖瓣（可引起关闭不全）。
光镜下，心内膜纤维化，可发生玻璃样变和钙化，伴有附壁血栓形成。心内膜下心肌常见萎缩和变性改变，亦称心内膜心肌纤维化（endomyocardial fibrosis）。
临床上，主要表现为心力衰竭和栓塞，少数可发生猝死。
致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）
致心律失常性右室心肌病又称右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy），是指右心室心肌被脂肪组织或纤维脂肪组织进行性替代的心肌病。早期呈区域性，晚期累及整个右心室，或向左心室和心房蔓延。多见于中青年，男性多发。
家族性发病多见，占30%～50%，多为常染色体显性遗传，已经证实7 种基因突变与致心律失常性右室心肌病有关。另外，约⅔ 患者的心肌可见散在的或弥漫性的炎症细胞浸润，炎症反应亦在致心律失常性右室心肌病发病中起到重要作用。
病理变化 主要病理变化是右心室局部或全部心肌为脂肪组织或纤维脂肪组织替代，主要累及流出道、心尖或前下壁，心肌组织可见散在或弥漫性的淋巴细胞浸润（图86）。
图86 致心律失常性右室心肌病
右心室局部被脂肪组织所替代
病变区域的心室壁变薄，可伴瘤样扩张。
临床上，主要表现为右心室进行性扩大、难治性右心衰竭和/ 或室性心动过速。
特异性心肌病（specific cardiomyopathy，SCM）
特异性心肌病也称继发性心肌病，多数SCM 伴心室扩大和各种类型心律失常，临床表现类似DCM。
克山病（Keshan disease，KD）
地方性心肌病（endemic cardiomyopathy）。1935 年首先在黑龙江省克山县发现，因此命名为克山病。本病主要流行在我国东北、西北、华北和西南一带山区和丘陵地带。多数研究结果提出，KD 可能是由于缺乏硒等某些微量元素和营养物质，干扰和破坏了心肌代谢而引起心肌细胞的损伤，伴有急、慢性充血性心力衰竭和心律失常。
病理变化：病变主要表现是心肌严重的变性、坏死和瘢痕形成。肉眼观，心脏不同程度增大，重量增加。两侧心腔扩大，心室壁变薄，尤以心尖部为重，心脏呈球形（图87）。
图87 克山病 左心室明显扩张，室壁变薄。
切面，心室壁可见散在分布瘢痕灶，部分病例（尸检）在心室肉柱间或左、右心耳内可见附壁血栓形成。光镜下，心肌细胞有不同程度的水肿、空泡变性和脂肪变性，坏死灶凝固状或液化性肌溶解，心肌细胞核消失，肌原纤维崩解，残留心肌细胞膜空架（图88）。
图88 克山病 A 低倍B 高倍
心肌纤维溶解、坏死，残留肌细胞膜。
慢性病例以瘢痕为主。
电镜下，I 带致密重叠，肌节凝聚，钙盐沉积在变性的线粒体内，致线粒体肿胀，嵴消失。
酒精性心肌病（alcoholic cardiomyopathy）
长期过量饮酒后出现的以心脏肥大、心力衰竭为特点的心脏病。可出现高血压、心血管意外、心律失常和猝死。多见于30～55 岁男性，有10 年以上大量饮酒史。病理变化与DCM 相似，但与DCM 不同的是，若能够早期发现，及早戒酒，可逆转或终止左心室功能减退。临床表现为心脏扩大，窦性心动过速，舒张期血压增高，脉压减小，常有室性或房性奔马律。
围生期心肌病（peripartum cardiomyopathy）
指在妊娠末期或产后5 个月内首次发生的，以累及心肌为主的一种心肌病，曾称为产后心肌病。病因未明，可能与病毒感染和自身免疫等有关。病理变化与DCM 相似。
临床表现为呼吸困难、血痰、肝大、水肿等心力衰竭症状和体征。
药物性心肌病（drug-induced cardiomyopathy）
指接受了某些药物治疗的患者因药物对心肌的毒性作用而引起心肌的损害，产生类似DCM 和非梗阻性HCM的心肌病。最常见的药物是抗肿瘤药物或抗精神病药物等。
心肌炎（myocarditis）
心肌炎是各种原因引起的心肌局限性或弥漫性炎症病变。常规尸检中可发现有1%～2% 的病例在心肌细胞内可见局限性的炎症细胞浸润，但一般临床无症状。部分心肌炎病例（心肌活检）的病理变化与DCM 很难鉴别。
心肌炎根据病因可分感染性和非感染性。前者由病毒、细菌、螺旋体、立克次体、真菌及寄生虫等引起，后者由超敏反应、理化因素或药物引起。心肌炎大多数由病毒感染引起。
病毒性心肌炎（viral myocarditis）
病毒性心肌炎是指嗜心肌性病毒感染引起的心肌非特异性间质性炎症病变。可为流行发病，在病毒流行感染期，约有5% 患者发生心肌炎。常见病毒是柯萨奇病毒B 组，其次是柯萨奇病毒A 组、埃可病毒和腺病毒，还有流感病毒、风疹病毒、巨细胞病毒及肝炎病毒等。目前发现30 余种病毒可致病。
致病机制包括：①急性或持续性病毒感染导致心肌直接损害；②病毒介导免疫损伤，以T 细胞免和微血管损伤。
病理变化
病毒直接导致心肌细胞损伤，也可以通过T细胞介导的免疫反应间接地引起心肌细胞的损伤。肉眼观，心脏略增大或无明显变化。光镜下，心肌细胞间质水肿，其间可见淋巴细胞和单核细胞浸润（图89），将心肌分割成条索状，有的心肌断裂，伴有心肌间质纤维化等。临床表现轻重不一，如炎症累及传导系统，可出现不同程度的心律失常。
图89 心肌炎
心肌细胞间和间质可见大量的淋巴细胞、单核细胞浸润，多数心肌细胞变细，可见散在的肥大的心肌细胞
细菌性心肌炎（bacterial myocarditis）
细菌性心肌炎是由细菌引起的心肌炎症。常见的细菌有白喉杆菌、沙门菌属、链球菌、结核分枝杆菌、脑膜炎双球菌和肺炎链球菌等。
病理变化：可见心肌及间质有多发性小脓肿灶，其周围有不同程度的心肌细胞变性坏死，间质以中性粒细胞浸润为主。
孤立性心肌炎（isolated myocarditis）
孤立性心肌炎又称特发性心肌炎（idiopathic myocarditis）。1899 年由Fiedler首先描述，也称为Fiedler 心肌炎。其原因至今未明。多发生于20～50 岁青中年人。
孤立性心肌炎的病理变化
弥漫性间质性心肌炎（diffuse interstitial myocarditis）
主要表现为心肌间质或小血管周围有较多淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞浸润。早期心肌细胞较少发生变性、坏死。病程较长者，心肌间质纤维化，心肌细胞肥大。
特发性巨细胞性心肌炎（idiopathic giant cell myocarditis）
病灶处可见心肌灶状坏死和肉芽肿形成，中心有红染、无结构的坏死物，周围有淋巴细胞、单核细胞、浆细胞或嗜酸性粒细胞浸润，并混有多量的多核巨细胞。
免疫反应性心肌炎（myocarditis due to immune-mediated reaction）
免疫反应性心肌炎主要见于一些超敏反应性疾病，如风湿性心肌炎（见前）、类风湿性心肌炎、系统性红斑狼疮和结节性多动脉炎所引起的心肌炎。其次是某些药物引起的过敏性心肌炎（hypersensitivity myocarditis），如磺胺类、抗生素（青霉素、四环素、链霉素、金霉素等）以及抗癫痫药等。
病理变化：主要表现为心肌间质性炎。在心肌间质及小血管周围可见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润，偶见肉芽肿形成。心肌细胞有不同程度的变性、坏死。
心包炎（pericarditis）
心包炎是由病原微生物（主要为细菌）和某些代谢产物引起的脏层、壁层心外膜发生的炎症反应，大多数是一种并发性疾病，多继发于超敏反应性疾病、尿毒症、心脏创伤及恶性肿瘤转移等。上述发病因素中，绝大多数因素可引起急性心包炎，少数结核和真菌等可引起慢性心包炎。
急性心包炎（acute pericarditis）
急性心包炎多为渗出性炎症，常形成心包积液。按渗出的主要成分可分为四种。
（一） 浆液性心包炎
浆液性心包炎（serous pericarditis）以浆液性渗出为主要特征，主要是由非感染性疾病引起，如风湿病、系统性红斑狼疮、硬皮病、肿瘤、尿毒症等。病毒感染以及伴有其他部位感染亦常引起心包炎。累及心肌者亦称心肌心包炎（myopericarditis）。
病理变化
心外膜血管扩张、充血，血管壁通透性增高。心包腔有一定量的浆液性渗出液，并伴有少量的中性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞的渗出。
临床表现为患者胸闷不适。体格检查心界扩大、听诊心音弱而远。
纤维蛋白性及浆液纤维蛋白性心包炎（fibrinous and serofibrinous pericarditis）
纤维蛋白性及浆液纤维蛋白性心包炎是心包炎中最常见的类型。常由系统性红斑狼疮、风湿病、尿毒症、结核、急性心肌梗死、Dressler 综合征以及心外科手术等引起。
病理变化
肉眼观，心包脏、壁两层表面附着一层粗糙的黄白色纤维蛋白性渗出物，呈绒毛状，故称绒毛心（见图90）。
图90 风湿性心外膜炎
心外膜表面有大量纤维蛋白渗出，呈绒毛状
光镜下，渗出液由浆液、纤维蛋白、少量的炎症细胞和变性的坏死组织构成。临床表现有心前区疼痛，听诊可闻及心包摩擦音。
化脓性心包炎（purulent pericarditis）
化脓性心包炎是由链球菌、葡萄球菌和肺炎链球菌等化脓菌侵袭心包所致。这些细菌可经多种途径侵入心包，如通过邻近组织病变直接蔓延，或经血液、淋巴道播散所致，或心脏手术直接感染。
病理变化
肉眼观，心包腔面覆盖一层较厚的呈灰绿色、浑浊而黏稠的纤维蛋白性脓性渗出物。光镜下，心外膜表面血管扩张充血，大量中性粒细胞浸润。渗出物内可见大量变性、坏死的中性粒细胞及无结构粉染物质。炎症累及周围心肌细胞明显时，称为心肌心包炎（myopericarditis）；若炎症累及心脏周围组织明显时，称纵隔心包炎（mediastinopericarditis）。临床表现除感染症状外，可伴有上述两种心包炎（浆液性、纤维蛋白性）的症状和体征。当渗出物吸收不完全时，可发生机化，导致缩窄性心包炎（constrictive pericarditis）。
出血性心包炎（hemorrhagic pericarditis）
出血性心包炎大多数由结核分枝杆菌经血道感染引起，亦可由恶性肿瘤累及心包所致。心包腔含大量浆液性、血性的积液。此外，心外科手术可继发出血性心包炎，出血多时可致心脏压塞（cardiac tamponade）。
慢性心包炎（chronic pericarditis）
慢性心包炎多由急性心包炎转化而来，临床病程持续3 个月以上。此型又分为非特殊型慢性心包炎（non-specific type of chronic pericarditis）和特殊型慢性心包炎（specific type of chronic pericarditis）。
非特殊型慢性心包炎
仅局限于心包本身，病变较轻，故临床无明显症状。常见病因有结核病、尿毒症、超敏反应性疾病（如风湿病）等。
特殊型慢性心包炎
粘连性纵隔心包炎（adhesive mediastinopericarditis） 常继发于化脓性心包炎、干酪样心包炎、心外科手术或纵隔放射性损伤。心外膜因纤维粘连而闭塞，并与纵隔及周围器官粘连。心脏因受心外膜壁层的限制和与周围器官粘连的牵制而工作负担增加，引起心脏肥大、扩张。
缩窄性心包炎（constrictive pericarditis） 心包腔内渗出物机化和瘢痕形成，致心脏舒张期充盈受限，严重影响心排出量。多继发于化脓性心包炎、结核性心包炎和出血性心包炎。
先天性心脏病（congenital heart disease）
先天性心脏病是指出生时就存在的心血管结构和功能异常的心脏病，是胎儿时期心血管系统发育异常或发育障碍以及出生后应当退化的组织未能退化造成的，也称先天性心脏畸形（congenital heart deformity）。这是新生儿和儿童时期最常见的心脏病。据统计，发病率在10‰左右，随着外科手术和经导管介入治疗技术的发展，能存活至成人期的患者近年来显著增加，可达85% 左右。
先天性心脏病的病因和发病机制尚未完全阐明。在母体妊娠早期（5～8 周），即胚胎的心脏大血管形成期间，母体患病毒性疾病、宫内缺氧、服用有致畸形作用的药物或母体患有糖尿病或系统性红斑狼疮、饮酒、接受放射线辐射等，影响了心脏的正常发育，均可导致胎儿心脏血管发生畸形。另外，先天性心脏病有明显的遗传倾向，不少单基因或多基因遗传性疾病常伴有心血管畸形。
先天性心脏病的类型较多，临床上按早期是否出现发绀等分为非发绀型（动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损）、发绀型（法洛四联症、大动脉转位）和阻塞型（主动脉缩窄）三大类（图）。
图91 先天性心脏病示意图
A. 房间隔缺损；B. 室间隔缺损；C. 法洛四联症；D. 动脉导管未闭；E. 主动脉缩窄；F. 大动脉转位。
房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）
房间隔缺损是先天性心脏病中常见的类型之一，其发病率占小儿先天性心脏病的第二位。ASD 根据解剖部位的不同可分为卵圆孔未闭、中央型缺损、静脉窦型、冠状静脉窦型及原发孔缺损等类型。ASD 时，虽然左右两心房压力接近，左心房的血流在左心室舒张时通过缺损向右心房、右心室分流，由于右心血流量增加，右心舒张期负荷加重，右心房、右心室扩大，肺动脉扩张，肺血流增多，促使右心室衰竭（见图91A）。
图91A 先天性心脏病 A. 房间隔缺损
X 线显示，心脏扩大，以右心房、右心室最明显，肺动脉段突出，主动脉结缩小。ECG 提示，电轴右偏，不完全右束支传导阻滞。
临床上，单纯房间隔缺损在儿童期大多无症状，随年龄增长症状逐渐显现，劳力性呼吸困难为主要表现，继之可发生室上性心律失常。有些患者可因右心室慢性容量负荷过重而发生右心衰竭。晚期约15% 患者因重度肺动脉高压出现右向左分流而有发绀，形成艾森门格综合征（Eisenmenger syndrome）。
最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进，呈固定性分裂，并可闻及2～3 级收缩期喷射性杂音。
室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）
室间隔缺损是临床上最常见的重要先天性心内畸形，可以单独存在，或合并其他心脏畸形。单纯VSD 的病理生理取决于缺损大小及肺血管阻力。多数适合手术治疗的患者可分为两组：一组为充血性心力衰竭患者，通常是婴儿，生长停止，有反复胸部感染史，其缺损较大，肺血管阻力低，伴大量左向右分流。另一组为大儿童，症状不明显，缺损及左向右分流亦较大，可伴有肺血管压力或阻力增高（见图91B）。
图91B 先天性心脏病 B室间隔缺损
临床上，在心前区触及收缩期震颤，第二心音通常分裂，伴有肺血管梗阻性病变时，第二心音分裂则消失。肺血管阻力增高不严重时，可在心尖部听到显著的第三心音及舒张期充盈性隆隆样杂音，表明大量血流通过二尖瓣。ECG 提示，双侧心室负荷增加。X 线显示，心脏增大和肺血管影加重。
法洛四联症（tetralogy of Fallot）
法洛四联症是由Fallot（1888 年）首先描述的，是成人最常见的发绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的10%～15%。该病四个典型特征（见图91C）是：
图91C 先天性心脏病 C法洛四联症
①室间隔缺损；②右心室流出道梗阻（肺动脉口狭窄）；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。其中室间隔缺损和肺动脉口狭窄为基本病变。法洛四联症也是存活婴儿中发病率最高的发绀型心脏病，即发绀是主要体征。出生时仅有轻度发绀，随着年龄增长，由于左心室漏斗部肥厚的进展而加重。ECG 显示，右心室压力超负荷引起的右心室肥厚。X 线显示，心脏大小一般正常，肺动脉相对偏小，呈“靴形心”。
动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）
动脉导管未闭占先天性心脏病发病总数的15%～20%，女性多于男性。动脉导管是由胚胎第6 对动脉弓的左侧演变而来，为降主动脉的下段与左肺动脉之间的一根导管。出生后随着呼吸的开始，动脉血氧含量急剧升高，肺动脉压及肺阻力迅速下降，激肽类释放等，强烈地刺激动脉导管平滑肌收缩，故一般于出生后10～15 小时内形成功能上的关闭。80% 婴儿在出生后3 个月，95% 婴儿出生后1 年内形成解剖上的关闭。未成熟儿可有关闭延长，但若持续开放则可产生病理生理改变（见图91D）。
图91D 先天性心脏病 D动脉导管未闭
临床上，分流量甚小即未闭动脉导管内径较小者，无主观症状，明显体征为胸骨左缘第2 肋间及左锁骨下方可闻及连续性机械样杂音，伴有震颤，脉压轻度增大。中等分流量者常有乏力、劳累后心悸、气喘胸闷等症状，心脏听诊杂音性质同上，更为响亮，伴有震颤，传导范围广泛。分流量大者常伴有继发性严重肺动脉高压，致右向左分流。患者多有发绀，临床症状严重。
主动脉缩窄（coarctation of aorta）
主动脉缩窄是指主动脉局限性狭窄，分为婴儿型和成人型两种（见图91E）。
图91E 先天性心脏病 E主动脉缩窄
前者为动脉导管之前的主动脉段狭窄，又称导管前狭窄；后者为动脉导管之后的主动脉峡部狭窄，又称导管后狭窄。
婴儿型（infantile form）狭窄常较重，常合并动脉导管未闭，不合并动脉导管未闭的患儿很难存活，而合并动脉导管未闭的患儿，由于含氧量低的肺循环血液可经开放的导管进入主动脉远端供应下半身，患儿可以存活。下半部因动脉血氧含量低而发绀、下肢凉冷、跛行等。
成人型（adult form）狭窄程度常较轻，动脉导管常常闭锁。由于狭窄以上的主动脉段（胸主动脉以上）与狭窄以下的主动脉段（腹主动脉及分支）形成较大的脉压，两者之间的动脉分支常常形成广泛而明显的侧支循环，以代偿下肢的血液供应。
大动脉转位（transposition of the great arteries）
大动脉转位也称大血管转位（transposition of the great vessels），是由胚胎时期主动脉和肺动脉转位异常而致的心血管畸形，有纠正型和非纠正型两种（见图91F）。
图91F 先天性心脏病 F 大动脉转位
纠正型（corrected from）是主动脉移向前方，肺动脉移向后侧，但通常伴有左、右心室互相转位，故主动脉仍出自左心室，肺动脉出自右心室，血液循环无异常，患者无症状，可健康存活。
非纠正型（non-corrected from）又称完全型大动脉转位，即主动脉和肺动脉互相交换位置，主动脉出自右心室，肺动脉出自左心室。右心室血液不能注入肺，而经主动脉流入体循环；左心室血液不能流入体循环，而经肺动脉注入肺。
心脏肿瘤
心脏肿瘤颇为少见，其中原发性肿瘤更为罕见。原发性肿瘤大多为良性，其中又以心房黏液瘤居多，多发生于中年人，大多数位于左心房。肿瘤呈息肉状或绒毛状，表面淡黄色，呈半透明胶冻状，质软易碎（图92）。
图92 心脏黏液瘤（大体） 表面淡黄色，半透明，呈胶冻状
镜下主要为散在的星芒状细胞分布于大量黏液样基质中。儿童心脏可发生横纹肌瘤，瘤结节散在分布于心肌内，最多见于室间隔。光镜下，瘤细胞较正常心肌细胞大，胞质因含有大量糖原而呈空泡状，核位于中央，肌原纤维疏松，呈网状、放射状分布，似蜘蛛，具有诊断意义。
大多数心脏转移性肿瘤的原发灶位于胸腔或其邻近部位，肿瘤首先转移到纵隔淋巴结，然后逆行侵犯至淋巴管。容易通过血道播散至心脏的恶性肿瘤常为黑色素瘤、肾癌、肺癌、胃癌、乳腺癌、绒毛膜癌、食管癌、儿童横纹肌肉瘤以及纵隔肿瘤等。