影像学园病例学习


Radiology Case Report

前言
真菌性动脉瘤被定义为血管壁的扩张。William Osler最初创造’真菌性’一词,用于报告首例由真菌感染引起的动脉瘤病例[2]。真菌性动脉瘤的病因是多因素的,包括血管创伤性或医源性损伤、免疫抑制状态、心内膜炎、骨髓炎以及细菌和真菌感染。它常累及股动脉、胸主动脉、腹主动脉和腘动脉,髂动脉受累较为罕见。据报道,感染引起的动脉瘤发生率为3.3%,其中主动脉和髂动脉受累占所有此类动脉瘤的0.6%-1.3%[3]。由于症状(如发热、疼痛和白细胞增多)的非特异性,诊断常被延误,这可能导致高发病率和死亡率。因此,使用计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)或数字减影血管造影(DSA)等成像方式对于筛查和诊断至关重要。治疗通常包括清除感染源和使用血管内技术进行外科血运重建。在对PubMed、Scopus和Google Scholar进行全面的文献检索后,我们推测这是巴基斯坦报告的首例描述B细胞淋巴母细胞淋巴瘤患者真菌性动脉瘤破裂及其放射学发现的病例,这些发现有助于临床医生做出诊断。


病例介绍


图1 – 静脉注射碘造影剂后的腹部和骨盆轴向CT图像显示:(A)脾肿大(箭头所示)和左侧主动脉旁淋巴结肿大(箭头所示),(B)左侧髂总淋巴结肿大(箭头所示)。


图2 – (A) 侧脑室体部层面的脑部轴位T2加权磁共振图像显示右侧顶叶白质区存在T2高信号病灶(箭头所示)。(B) 脑部钆增强T1加权磁共振图像显示右侧顶叶白质病灶内无对比剂强化(箭头所示)。(C) 磁敏感加权成像(SWI)可见散在开花伪影(箭头),提示真菌感染情况下存在的散在性内部微出血或矿物质沉积。(D) 弥散加权成像(DWI)及(E) 表观扩散系数(ADC)图示病灶弥散受限,表现为DWI高信号(箭头)和ADC图低信号强度(箭头)。(F) 液体衰减反转恢复(FLAIR)序列显示病灶呈高信号(箭头)。


图3 – 胸部轴位CT图像(肺窗)分别在隆突水平(A)和下肺静脉水平(B)显示右中下叶(白色箭头所示)出现新的实变斑片影,内部可见空洞形成并伴有周围磨玻璃样混浊,提示真菌感染可能。


图4 – (A) 轴位T2加权图像显示右顶后叶异质信号区域扩大(箭头所示)。(B) 钆剂增强后T1加权脑部MR图像显示周边强化病灶(箭头所示)。(C) SWI序列可见散在开花伪影区域(箭头),代表真菌感染情况下内部散在微出血或矿物质沉积。(D) DWI及(E) ADC图显示病灶弥散受限,表现为DWI高信号(箭头)和ADC图低信号(箭头),该病灶在(F) FLAIR序列上呈高信号(箭头所示)。


图5 – 腹部和骨盆冠状位CT增强扫描图像(A和B)显示右侧髂内动脉假性动脉瘤(箭头所示)伴邻近高密度血肿(箭头所示)。



图6 – 脑部轴位平扫图像(A和B)显示右额顶叶新发脑实质内出血(A图中白色箭头所示),周围伴有明显血管源性水肿(A图中箭头所示)及伴随的脑室内出血(B图中白色箭头所示)。




一名4岁男孩于2023年9月因全身淋巴结肿大伴高热5个月就诊于我院肿瘤内科门诊。2023年7月,因腹股沟和腋窝淋巴结肿大3个月,在外院进行了左腹股沟淋巴结活检,样本送至我院,组织病理学报告于2023年8月显示为B细胞淋巴母细胞淋巴瘤。体格检查显示双侧腋窝、颈部和腹股沟淋巴结肿大。入院时全血细胞计数(CBC)显示血小板计数为5000/µL,白细胞(WBCs)为10,600个/mm³,血红蛋白(Hb)为11 mg/dl,原始细胞占21%。因血小板过低发出危急值报警。入院五天后安排并输注了血小板。复查CBC显示血小板计数改善至10,000/µL,但次日再次降至3000/µL,因此再次进行了输注。入院第6天,由于临床医生希望确认是否存在腹腔内淋巴结病变(因体检发现颈部、腋窝和腹股沟淋巴结肿大),在镇静状态下进行了颈部、胸部、腹部和盆腔的增强计算机断层扫描(CT)。

CT显示肝脾肿大,双侧腋窝、腹膜后和腹股沟淋巴结肿大。入院第七天,在手术室全身麻醉下开始了鞘内三药联合化疗。同一天在手术室从右髂嵴进行了骨髓活检和穿刺,以进一步诊断B细胞淋巴母细胞淋巴瘤和白血病。骨髓涂片显示急性白血病,原始细胞占86%。

淋巴瘤并发危及生命的髂内动脉真菌性动脉瘤破裂

CT检查后次日,患者出现右下腹疼痛,怀疑源于右腹股沟淋巴结炎或急性阑尾炎。讨论了进行超声检查但未执行,因为怀疑存在肠梗阻或肠穿孔,而是进行了立位腹部平片检查。平片未见异常,排除了肠梗阻或穿孔。由于血小板计数低,又进行了两次血小板输注,之后患者在血小板计数为11,000/µL时出院。

出院三天后,患者因心动过速、右髂区压痛和血小板计数低(2,000/µL)到急诊科就诊,在接下来的两天内接受了两次血小板输注,血小板计数升至20,000/µL。

患者出现高热和骨髓活检部位压痛。怀疑活检部位蜂窝织炎,因此给予静脉注射哌拉西林-他唑巴坦。进行了血培养,结果显示有大肠杆菌。患者经初步稳定后出院。

出院后第二天,患者因全身强直-阵挛性发作、双侧瞳孔固定散大、格拉斯哥昏迷评分(GCS)为3/10到急诊就诊。患者被转入重症监护室(ICU),行气管插管(ETT)并给予机械通气。进行了头颅CT检查,显示颅内出血,随后在同一天进行了头颅增强MRI。

患者出现呼吸困难,进行了胸部X光检查,显示自发性气胸,因此置入了12 Fr胸管,气胸缓解后3天拔除。患者GCS改善至15/15后拔管。开始鼻饲。获取气管吸出物,发现曲霉菌菌丝。

患者在ICU住了6天,之后病情稳定转入普通病房。患者出现右髂窝肿胀,进行了超声检查,仅显示右侧肾积水。

进行了胸部静脉增强CT扫描,显示双肺出现多灶性空洞性病变。这些发现提示真菌感染。

复查了头颅静脉增强MRI。显示在先前异常信号部位,右顶叶/枕叶的强化和弥散受限病灶较前增大。特征提示疾病进展。

胸部X光显示右上叶实变,提示疾病累及。患者再次在生命体征稳定状态下出院。出院三天后,患者因GCS为4/15、血压150/100 mmHg到急诊就诊。患者被收入ICU,行气管插管机械通气,需氧量10 L。经胸超声心动图显示严重双侧收缩功能障碍,射血分数为34%。给予卡托普利、螺内酯和呋塞米控制高血压。CBC显示血红蛋白低至4.6 g/dL,血小板计数为21,000/µL。输注了2个治疗量的血小板和浓缩红细胞。右腹股沟区肿胀进一步加重,进行了腹部和盆腔CT检查,显示右侧髂内动脉真菌性假性动脉瘤破裂,伴活动性内部出血和血肿形成,引起占位效应及双侧肾积水和输尿管积水。因动脉瘤破裂发出危急值报警。

建议紧急行头颅增强CT以检查是否存在脑实质内出血。CT显示新发急性脑实质内出血伴脑室内扩展、中线移位、血管源性水肿和严重脑积水。发现提示为血管侵袭性真菌感染。

患者病情恶化,脑干反射消失。告知患者家属病情,并获得放弃生命支持治疗的同意。患者入住ICU3天后被宣布死亡。可能的死因是大量颅内出血、持续的大肠杆菌和真菌感染以及真菌性动脉瘤破裂。



病例讨论



William Osler最初描述了真菌性动脉瘤,该患者表现为发热、寒战和肺炎症状,后来死亡,尸检报告发现在主动脉瓣和四个主动脉弓动脉瘤上有新鲜真菌赘生物。这个术语常常具有误导性,因为真菌并非真菌性动脉瘤的唯一原因。然而,导致真菌性动脉瘤的危险因素有多种,包括血管创伤性或医源性损伤、免疫抑制状态、心内膜炎、骨髓炎以及细菌和真菌感染。Omofoye等人也报告了动脉瘤与癌症患者的关联。我们报告了一例罕见的B细胞淋巴母细胞淋巴瘤患者,在接受化疗期间发生了右侧髂内动脉真菌性动脉瘤。

据报道,感染引起的动脉瘤发生率为3.3%,其中主动脉和髂动脉受累占所有此类动脉瘤的0.6%-1.3%。真菌性动脉瘤好发于不同动脉,如股动脉、胸主动脉、腹主动脉和腘动脉,髂动脉受累也较为罕见。此外,外周动脉受累通常少于腹主动脉,并且随着先进抗生素的使用,其发生率也已降低[2,6]。在我们的病例中,真菌性动脉瘤与髂动脉相关。

临床表现变化很大,取决于多种因素,包括感染严重程度、患者合并症和动脉瘤部位。由于这种高度可变性,临床医生应推测有既往侵入性操作史、免疫抑制状态、恶性肿瘤、静脉吸毒者或心内膜炎患者是否存在感染性动脉瘤。本病例为一名有B细胞淋巴母细胞淋巴瘤病史的4岁男孩。由于疾病过程的非特异性和模糊性,通常存在诊断困境。可能出现的许多症状(如发热、疼痛和白细胞增多)常见于其他多种疾病,这可能导致误诊。因此,错误或延迟的诊断可能导致发病率和死亡率。在我们报告的病例中,患者在化疗开始后出现发热、压痛和淋巴结病变。

因此,放射学成像的使用对于正确和紧急诊断这种罕见疾病过程至关重要,这可以为临床医生提供快速干预的机会,从而改善不良的疾病结局。经常使用CT扫描、MRI或正电子发射断层扫描(PET-CT)。CT和MRI均显示出较高的敏感性和特异性,可以处理复杂病例并做出诊断。在我们的病例中,患者CT扫描显示了髂内动脉假性动脉瘤。建议行头颅MRI,结果显示散在的内部出血。在疾病进展后期进行的CECT显示脑实质内出血伴脑室内扩展。

真菌性动脉瘤的主要治疗目标是清除潜在感染源并遏制其传播。需要使用抗生素约4-6周,或直至血培养转为阴性。选择手术治疗还是血管内治疗取决于患者的状况。血管内手术相对于开放手术具有潜在优势,其主要好处在于降低与开放手术潜在并发症(包括失血、全身麻醉和缺血)相关的发病率和死亡率。我们的病例在全身麻醉下接受了鞘内三药联合化疗。因血小板计数低,给予了输血和血小板输注。他的健康状况恶化,被送入ICU,行气管插管并给予机械通气。请神经外科和血管外科进行多学科会诊,但由于病情差和GCS评分低,所有外科干预措施均被推迟。在此期间,患者出现严重心功能不全,最终因心肺骤停死亡。

关于真菌性动脉瘤及其并发症已有大量信息,我们尽力描述了该疾病过程在癌症患者中的临床病程、其放射学发现,以及若未能及时诊断可能致命的快速恶化性质。

结论

真菌性动脉瘤是一种罕见且可能危及生命的血管疾病,由于其复杂的病因、多变的临床表现以及需要多方面的管理方法,给医疗保健提供者带来了重大挑战。尽管其发病率罕见且因其表现相似而易被误诊为其他疾病,但若不能及时诊断和处理,它是一种可怕且致命的并发症,会导致死亡结局。



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