女性,68岁。两周前体检发现右侧腹膜后肿物,平素无不适。          
既往史:既往体健。否认高血压、糖尿病、肾病病史,否认肝炎、结核等传染病史。无外伤、手术史。无输血史。否认药物、食物过敏史。          
查体:双肾区无隆起,无压痛及叩痛。双侧输尿管走行区无压痛。膀胱无充盈,耻骨上区无压痛,外生殖器发育正常。

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肾上腺区域可见一类圆形多房囊性间隔性占位,囊壁及间隔轻度强化;

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手术:肾上极见一约9.0cm*7.0cm大小囊实性肿块,质硬,肿瘤与肾上极粘连,沿肿瘤外包膜完整切除肿瘤。标本:囊壁样组织数块,合计大小10*7*4cm。(右侧腹膜后)神经鞘瘤伴囊性变。           
免疫组化(I25-11174):S100(+),CD56(+),SOX10(+),MBP(-),CD34(-),CD68(-),Desmin(-),SMA(-),Ki-67(3%+),STAT6(-)。 

该例能与MEST鉴别吗?真的很难!

肾脏混合型上皮和间质肿瘤(MEST)

n MEST是复杂性囊实性肿瘤,同时具有间质和上皮成分

¨间质成分:纺锤细胞,类似于卵巢间质,表达雌激素和孕酮受体

¨上皮成分:上皮围以的囊肿或微囊肿

女 68 肾上腺区域多房囊性间隔性占位,你会诊断:神经鞘瘤、肾脏混合型上皮和间质肿瘤(MEST)?

n 文献报道近100例,绝大多数患者为绝经后妇女

¨长期口服雌激素史

n CT

¨ 境界清晰、多间隔的囊实性肿块,实性成分延迟强化

n 延迟强化的程度取决于肿瘤的纺锤细胞成分高密度细胞区显著强化、纤维化区域轻微强化

n 可见囊壁钙化

n 局灶性高信号区域提示出血

n 可为以脂肪为主的病变,而无囊性成分

n 可突至肾盂,而类似于移行细胞癌

我们用心提供病例、你们推荐给更多的同行,我们携手同行!!!