引言
23岁女子因布加综合征就诊，却遭遇进行性低氧血症，靠机械通气维持生命。多次检查未找到病因，直到一次偶然的造影，才发现上腔静脉与奇静脉阻塞引发异常分流。支架介入后，缺氧问题瞬间缓解，24小时便脱机。本案例来自于《CHEST》杂志2014年的文章《Refractory Hypoxemia in a 23-Year-Old Patient With Budd-Chiari Syndrome》。
一、病例背景：年轻患者的复杂病情
（一）基础疾病：抗磷脂综合征埋下隐患
本次案例的主人公是一名23岁女性，她的健康问题根源在于一种名为 “抗磷脂综合征” 的自身免疫性疾病。抗磷脂综合征的核心特征是体内免疫系统异常激活，产生针对磷脂的自身抗体（如狼疮抗凝物、抗 β₂糖蛋白抗体、抗心磷脂 IgG 抗体），这些抗体会破坏血管内皮细胞的正常功能，导致血液处于高凝状态。
高凝状态意味着患者的血液比普通人更容易凝固形成血栓，而血栓一旦堵塞血管，就会引发一系列严重并发症。对该患者而言，抗磷脂综合征已给她带来过诸多健康危机——1年前，她就曾因该病出现肺动脉栓塞、上腔静脉血栓和头臂静脉血栓。为了预防血栓再次形成，她一直规律服用抗凝药物，且国际标准化比值（INR）始终维持在2.5-3.5的治疗目标范围内，可即便如此，新的健康问题仍在悄然酝酿。
（二）主诉症状：从腹水到致命低氧
此次就诊，患者最初的症状是腹水和外周水肿，结合此前的病史，医生初步怀疑她患上了 “布加综合征”（简称BCS）。布加综合征是指由各种原因引起的肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉阻塞，导致肝脏血液回流障碍，进而引发门静脉高压和肝功能损伤的疾病，腹水、下肢水肿是其典型表现。
除了这些消化系统相关症状，患者还有 “进行性呼吸困难”，这一症状起初未引起足够重视，却逐渐发展成危及生命的危机。入院时，她在自然空气环境下的外周毛细血管血氧饱和度（SpO₂）仅为 85%（正常应≥95%），呼吸频率为20次 /分（正常成人静息状态下为12-18次/分），已出现轻度呼吸急促和缺氧。更引人注意的是，她的头部存在明显静脉扩张，这是静脉回流受阻的典型体征，却暂时未与缺氧症状直接关联。
二、病情恶化：从呼吸衰竭到机械通气
（一）急性加重：24 小时内陷入危机
入院仅 1 天后，患者的病情就急转直下。原本的呼吸困难迅速升级为 “低氧性呼吸衰竭”，此时即使给予积极的呼吸支持——设置10cmH₂O的呼气末正压（PEEP，用于维持肺泡开放，改善氧合），并将吸入氧浓度（FiO₂）提升至70%（正常空气氧浓度仅21%），动脉血氧分压（PaO₂）仍只有 60mmHg（正常应≥80mmHg），远未达到安全标准。
常规的肺复张手法（通过短暂提高气道压力，打开塌陷的肺泡）也未能改善她的氧合状况，这意味着她的缺氧问题并非普通的肺部塌陷或感染所致，背后可能隐藏着更复杂的病因。为了维持生命，医生不得不对她进行气管插管，使用机械通气辅助呼吸，此时的她已处于严重的呼吸功能衰竭状态。
（二）初步检查：迷雾重重的病因排查
为了找到缺氧的根源，医生启动了全面的检查，但结果却让案情更加 “扑朔迷离”。
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胸部 CT（股静脉注射造影剂）
：仅发现少量胸腔积液、肺不张，未发现肺动脉栓塞（排除了血栓再次堵塞肺部血管的可能）；肝脏实质密度均匀，门静脉血流正常，无脾肿大，仅在下腔静脉（IVC）靠近右心房处发现环形钙化狭窄 —— 这符合布加综合征的血管病变特征，却无法解释缺氧。 -
右心导管检查
：通过股静脉插入导管测量压力，发现下腔静脉狭窄处存在 16mmHg 的压力梯度（狭窄上游压力 25mmHg，下游 9mmHg），提示下腔静脉回流受阻；但肺动脉压力并未升高，排除了 “门脉性肺动脉高压”（布加综合征常见并发症，可导致缺氧）的可能。 -
对比超声心动图
：经股动脉注射震荡生理盐水，未发现右向左分流的迹象，暂时排除了心内结构异常导致的缺氧。 -
肺灌注扫描
：使用⁹⁹ᵐ锝标记的大颗粒白蛋白（MAA）进行扫描，发现 22% 的颗粒被大脑和肾脏捕获 —— 正常情况下，MAA 颗粒应被肺部毛细血管过滤，若出现在其他器官，提示存在肺血管分流，但具体分流位置仍不明确。
一系列检查下来，布加综合征的诊断得到了部分证实，但缺氧的核心病因仍未找到，治疗陷入僵局。
三、关键突破：偶然造影揭开 “双静脉阻塞” 真相
（一）转机出现：造影途径改变带来新发现
入院 3 周后，患者呼吸状况进一步恶化，医生决定再次进行胸部 CT 检查，以排除新的肺动脉栓塞。这次检查有一个偶然的细节变化——造影剂的注射途径从之前的 “股静脉” 改为了 “右肘前静脉”。正是这一改变，让隐藏的病因终于浮出水面。
新的 CT 图像显示：
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上腔静脉（SVC）完全阻塞
：在奇静脉开口以上的位置，上腔静脉完全堵塞，开口以下位置也存在次全阻塞； -
奇静脉代偿性扩张
：由于上腔静脉阻塞，原本作为辅助回流通道的奇静脉变得通畅且明显扩张； -
异常侧支循环形成
：胸壁和颈部出现大量扩张的侧支血管，这些血管绕过阻塞的上腔静脉，将血液汇入奇静脉和半奇静脉，最终竟直接连接到了 “右肺静脉”； -
致命分流证据
：图像中右心房和肺动脉几乎没有造影剂，而右肺静脉、左心房、左心室却充满造影剂 —— 这表明，全身静脉系统的血液没有经过肺部氧合（正常应先进入右心，再到肺动脉，经过肺泡氧合后进入肺静脉），而是通过异常侧支直接流入肺静脉，形成了 “体静脉 – 肺静脉” 的右向左分流，这正是导致患者严重缺氧的根本原因！ 图1 ——通过右肘状静脉进行碘造影剂的CT扫描。A，纵隔窗可以看到广泛的胸壁强化。右心房和肺动脉几乎没有造影剂，但右肺静脉、左心房和左心室有密集的造影增强。B，肺窗。
（二）病因明确：“双静脉阻塞” 引发连锁反应
结合所有检查结果，医生终于理清了患者的病情逻辑：抗磷脂综合征导致的高凝状态，同时引发了下腔静脉狭窄（导致布加综合征，表现为腹水、水肿）和上腔静脉 – 奇静脉阻塞（此前未被发现）。
正常情况下，上腔静脉阻塞后，血液会通过奇静脉、胸廓内静脉等侧支回流到右心房。但该患者的奇静脉与上腔静脉连接处也存在阻塞，导致静脉压力急剧升高。为了缓解压力，身体被迫形成了异常的侧支循环 —— 将体静脉血直接引入肺静脉（图2）。
由于体静脉血未经肺部氧合（含氧量仅约 75%），直接混入氧合后的动脉血中，导致全身动脉血氧饱和度显著下降，形成 “难治性低氧血症”。这也解释了为何此前使用抗凝药、呼吸支持都无效 —— 问题的核心是 “血管阻塞引发的异常分流”，而非血栓新增或肺部本身的病变。
图2——由于双腔阻塞导致全身性低氧血症。Ao=主动脉；AV=合子静脉；IVC=下腔静脉；LA=左心房；LV=左心室；PA=肺动脉；PV=肺静脉；RA =右心房；RV=右心室；SVC=上腔静脉。
四、治疗干预：支架介入实现 “秒级改善”
（一）手术方案：精准解决两处阻塞
明确病因后，医生制定了针对性的支架介入治疗方案，目标是打通阻塞的血管，恢复正常的血液回流，消除异常分流。手术通过股静脉途径进行，分为两个关键步骤：
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奇静脉 – 上腔静脉 junction 支架植入
：选择一枚球囊扩张支架（Scuba，8×37mm，Medtronic），植入到奇静脉与上腔静脉的阻塞处，随后将球囊扩张至 10mm 直径，确保通道通畅 —— 这一步的目的是恢复奇静脉血液向右转心的正常路径，降低体静脉压力，让异常侧支循环失去存在的 “动力”。 -
下腔静脉狭窄支架植入
：针对下腔静脉靠近右心房的钙化狭窄，植入一枚自膨式支架（Sinus XL，25×60mm，Optimed），扩张狭窄段，恢复肝脏的血液回流 —— 这一步用于治疗布加综合征，缓解腹水和水肿症状。 图3-A.支架植入前的AV和SVC，SVC闭塞。可见来自AV的大量造影剂。B.支架放置后AV和SVC，快速的造影剂流，没有可见的造影剂。C，IVC，在RA下方有显著的狭窄。D，支架植入后IVC。
（二）治疗效果：从危机到稳定的 “奇迹转变”
手术效果超出预期，呈现出 “立竿见影” 的改善：
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氧合瞬间恢复
：支架植入后 1 分钟内，患者的动脉血氧分压（PaO₂）就显著升高，外周毛细血管血氧饱和度（SpO₂）迅速恢复至正常范围，缺氧症状得到根本性缓解。 -
快速脱机拔管
：由于呼吸功能大幅改善，患者在术后 24 小时内就成功脱离机械通气，拔除气管插管，恢复自主呼吸。 -
并发症逐步消退
：随着下腔静脉回流恢复，腹水在术后 2 周内完全消失，外周水肿也逐渐缓解，患者的生活质量得到显著提升。
术后复查 CT 显示，原本扩张的异常侧支血管已 “塌陷”，血液重新沿着正常路径回流（奇静脉→上腔静脉→右心房→肺动脉→肺静脉），分流现象完全消失，下腔静脉狭窄也得到彻底解除。
五、病例讨论：罕见病情的临床启示
（一）病情的罕见性与特殊性
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“双静脉阻塞” 合并异常分流
：抗磷脂综合征同时导致上腔静脉、奇静脉和下腔静脉病变，进而引发体静脉 – 肺静脉异常分流，这种情况在临床上极为罕见。此前的文献中，尚未有类似病例的报道，这也导致最初的诊断困难重重。 -
诊断的 “路径依赖” 陷阱
：前几次检查均选择股静脉注射造影剂，由于下腔静脉已存在狭窄，造影剂主要流向肝脏和下肢，无法清晰显示上腔静脉和奇静脉的病变；而肘前静脉注射造影剂，能直接反映上腔静脉系统的血流情况，才最终揭开真相 —— 这提示临床医生，检查途径的选择可能直接影响诊断结果。
（二）上腔静脉综合征的特殊表现
上腔静脉综合征（SVC 综合征）是指上腔静脉被压迫或阻塞后，导致头面部、颈部和上肢静脉回流障碍的一组病症，其典型表现包括头颈部静脉扩张、面部水肿、上肢肿胀等（该患者均有体现）。但本病例还出现了两种罕见并发症：
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体静脉 – 肺静脉分流
：由于奇静脉与上腔静脉连接处也发生阻塞，静脉压力骤升，促使身体形成异常侧支，将体静脉血直接引入肺静脉。这种分流与 “肝肺综合征”（布加综合征常见的缺氧原因）不同，后者是肺内血管扩张导致的分流，而前者是血管阻塞引发的 “解剖性分流”，治疗方案也完全不同（支架介入 vs 肝移植）。 -
潜在的致命风险
：文献指出，上腔静脉综合征还可能引发缺血性脑卒中（血栓通过异常分流进入体循环）、腔 – 门分流（体静脉与门静脉沟通）等罕见并发症，本病例虽未出现，但也提醒医生需警惕这类潜在风险。
（三）支架治疗的核心价值
在本病例中，支架介入之所以能取得显著效果，核心在于 “精准解决病因”：
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对于上腔静脉 – 奇静脉阻塞，支架打通了血液回流的 “主干道”，降低了体静脉压力，让异常侧支失去存在的必要，从根本上消除了分流； -
对于下腔静脉狭窄，支架恢复了肝脏的血液回流，缓解了布加综合征的症状。这种 “病因治疗” 相比单纯的对症支持（如机械通气、利尿剂），能实现长期稳定的疗效，避免病情反复。
同时，手术选择的支架类型也经过精心考量：球囊扩张支架适用于位置固定、需要精准扩张的部位（如奇静脉 – 上腔静脉 junction），而自膨式支架则更适合存在钙化的血管（如下腔静脉狭窄），能更好地适应血管形态，降低再狭窄风险。
六、临床总结与反思
（一）病例核心结论
本病例报道了一名 23 岁抗磷脂综合征患者，因同时存在上腔静脉 – 奇静脉阻塞和下腔静脉狭窄，引发布加综合征和体静脉 – 肺静脉异常分流，最终导致难治性低氧血症。通过精准的支架介入治疗，同时解除两处血管阻塞，患者的缺氧症状瞬间缓解，并发症逐步消退，实现了从 “危及生命” 到 “临床治愈” 的转变。
这一病例证实，对于抗磷脂综合征患者，即使规律抗凝，仍需警惕多部位血管阻塞的可能；而对于合并低氧血症的布加综合征患者，除了考虑肝肺综合征、门脉性肺动脉高压，还需排查是否存在血管阻塞引发的异常分流。
（二）对临床实践的三大启示
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拓宽诊断思路，警惕 “非典型” 表现
：当患者出现难治性低氧血症，且常规检查无法解释时，需打破 “单一病因” 的思维定式，考虑多系统病变的可能。例如，布加综合征患者的缺氧不仅可能来自肝肺综合征，还可能来自血管阻塞引发的分流；抗磷脂综合征的血栓风险也不仅限于肺动脉，还可能累及腔静脉系统。 -
重视检查细节，避免 “路径依赖”
：本病例的诊断突破，源于造影剂注射途径的改变。临床医生在选择检查方法时，应根据患者的具体病情灵活调整，例如：怀疑上腔静脉病变时，优先选择上肢静脉注射造影剂；怀疑下腔静脉病变时，优先选择下肢静脉注射，避免因 “常规操作” 遗漏关键信息。 -
优先 “病因治疗”，而非单纯对症支持
：对于血管阻塞性疾病，单纯的对症治疗（如机械通气、利尿剂）只能暂时缓解症状，无法解决根本问题。支架介入等 “病因治疗” 手段，能快速恢复血管通畅，从源头上消除病变，实现长期稳定的疗效，减少并发症的发生。
七、预后与随访
术后 1个月随访时，患者已恢复正常生活，无呼吸困难、腹水或水肿症状，外周毛细血管血氧饱和度（SpO₂）在自然空气下稳定维持在 96%-98%。复查凝血功能显示，国际标准化比值（INR）仍在 2.5-3.5 的目标范围内，未出现出血或血栓复发迹象。
术后3个月复查 CTA（计算机断层扫描血管造影）显示，上腔静脉、奇静脉和下腔静脉的支架位置良好，无狭窄或血栓形成，血流通畅，异常侧支血管未再出现。肝功能指标（如胆红素、白蛋白、转氨酶）也恢复正常，提示肝脏功能已完全恢复。
医生建议患者继续规律服用抗凝药物，并定期（每 6 个月）复查凝血功能、血管超声和肝功能，以预防血栓复发，确保支架通畅。
八、总结
这一 23 岁患者的救治经历，不仅是一次罕见病例的成功诊疗，更给临床医生带来了深刻的启示：在面对复杂病情时，既要具备扎实的理论知识，又要保持灵活的思维方式，善于从 “异常” 中寻找线索，通过精准的病因治疗，为患者赢得生机。同时，也让我们意识到，抗磷脂综合征等自身免疫性疾病的危害远不止于 “血栓”，还可能引发多系统、多器官的连锁反应，需要长期警惕和规范管理。