973-精囊孤立性纤维性肿瘤伴陷入性良性腺体——拟似混合性上皮间质肿瘤：病例报告及文献综述
摘要
孤立性纤维性肿瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）是一种罕见的间叶源性肿瘤，可发生于全身各软组织和内脏器官。精囊原发的 SFT 极为罕见，此前仅报道12例。本文报道一例58岁男性患者的左精囊 SFT，行机器人辅助左精囊切除术。组织学上，因良性精囊组织继发性非肿瘤性增生与 SFT 混合，肿瘤拟似混合性上皮间质肿瘤（mixed epithelial and stromal tumor，MEST）。SFT 的梭形细胞呈 CD34⁺/STAT6⁺ 免疫表型，而混杂的良性精囊组织对 CD34 和 STAT6 均阴性。二代测序证实存在 NAB2::STAT6 融合基因，从而确诊 SFT。术后20个月患者年度随访无复发或转移。精囊双相性或梭形细胞肿瘤的鉴别诊断中需考虑 SFT。
背景
孤立性纤维性肿瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）是一种独特的间叶源性肿瘤，可发生于任何解剖部位，无性别倾向。最常见于胸膜和软组织，但亦有发生于胸膜外内脏的报道（如上呼吸道、肺、鼻窦、鼻腔、眼眶、纵隔、乳腺、肝、脑膜、腹膜后及泌尿生殖器官）。根据 WHO 分类，SFT 属于中间恶性潜能肿瘤，多呈惰性病程，转移罕见。典型 SFT 组织学表现为 无结构模式：梭形至卵圆形细胞杂乱排列，伴显著 鹿角状血管，特征性免疫表型为 CD34⁺/STAT6⁺，特异性遗传标志为 NAB2::STAT6 融合基因。不良预后相关因素包括：核异型性、高细胞密度、坏死、核分裂象 >4/10 HPF、胸/腹/盆腔发病及 TERT 启动子突变。精囊是 SFT 的罕见发病部位，迄今文献仅报道12例。
本文报道一例58岁男性左精囊 SFT，其 囊性结构为主 的形态极似混合性上皮间质肿瘤（MEST）。尽管组织学特征复杂，但特征性的 CD34⁺/STAT6⁺ 免疫表型及 NAB2::STAT6 融合基因最终确诊。
病例报告
一名58岁男性患者因突发血精就诊于急诊科，既往无特殊病史。计算机断层扫描（CT）显示前列腺增大，其后上缘见一蕈伞状肿块（4.7×4.4×3.9 cm）。22个月后，磁共振成像（MRI）发现左精囊区一复杂囊性为主肿块（6×5×4 cm）（图1）。膀胱镜检查未见异常。行影像引导下经直肠肿块穿刺活检，病理示形态温和的梭形细胞增生，诊断为”梭形细胞肿瘤”。患者接受机器人辅助左精囊切除术。
图1.左上图（T1轴位盆腔磁共振成像[MRI]）、右上图（T2轴位盆腔MRI）及左下图（增强后轴位MRI）显示：左精囊区见一复杂囊性为主肿块，囊壁分隔增厚，并见复杂壁内结节（箭头所示）。
大体检查：
灰褐色、质韧至硬的类卵圆形肿物（4.8×4.7×2.5 cm），附着一段输精管（长3.4 cm，直径0.4 cm）。连续剖开显示囊实性灰棕色结节状肿物（3×2.5×1.9 cm），质地韧（图2）。
图2.灰褐色、质韧至硬的类卵圆形肿物，内含囊腔，累及精囊。
显微镜检查：
整体结构：肿瘤囊实性并存，与邻近正常精囊组织分界清晰但无包膜。
囊性区：大小不一的腺管及囊腔，内含无细胞嗜酸性分泌物；囊壁及腺管内衬假复层高柱状上皮（图3-4），细胞质丰富嗜酸性、含棕色色素，核质比低，核圆至卵圆、核仁显著，偶见核内假包涵体。
间质区：短梭形细胞围绕腺管及囊腔，核圆至卵圆、核仁不显著，局部形成实性结节伴致密透明变性。
恶性特征缺失：上皮及梭形细胞均无非典型性、坏死或核分裂象增多。
图3.（A、B）肿瘤呈双相性表现：大小不一的囊腔/腺管被间质成分包绕。
图4.增生性非肿瘤性精囊腺体，内衬假复层高柱状上皮，周围环绕形态温和的孤立性纤维瘤（SFT）梭形肿瘤细胞。
免疫组化：
腺管上皮：CK7⁺/GATA3⁺，ER⁻/PR⁻/STAT6⁻（符合良性精囊上皮表型）
梭形细胞：
阳性：STAT6⁺（弥漫强阳）、CD34⁺、ER⁺/PR⁺（灶弱）、Desmin⁺/SMA⁺（灶阳）
阴性：广谱CK⁻、CK7⁻、PSA⁻、NKX3.1⁻、CK20⁻、S100⁻、SOX10⁻、CD31⁻、ERG⁻、CD68⁻、GATA3⁻
分子检测：检出 NAB2::STAT6融合基因（图6），支持SFT诊断。
转移风险评分：1分（年龄=1分；核分裂象=0；肿瘤大小=0；坏死=0），提示低转移风险。
随访：建议年度CT复查，患者定期随访至今无复发或转移。
图5.（A-C）免疫组化染色：STAT6（A）
ER（B）
CD34（C）突出显示围绕增生精囊腺上皮的SFT肿瘤性梭形细胞（腺上皮阴性）；
（D）EMA染色显示良性精囊腺上皮阳性，肿瘤性梭形细胞阴性。
图6.二代测序（NGS）检出 NAB2::STAT6融合基因。
讨论
孤立性纤维瘤（SFT）约占所有软组织肿瘤的2%，生物学行为可从缓慢生长至侵袭性不等。这是一类特征性的间叶源性肿瘤，以薄壁血管和 NAB2::STAT6融合基因为标志。在泌尿生殖器官中，SFT可发生于前列腺、膀胱、肾脏、精囊及罕见部位如精索。精囊原发SFT罕见，包括本例在内文献仅报道13例（其中仅3篇病理学专题文献）。患者年龄40-74岁，多数因血尿、排尿困难、尿频尿急、血精或盆腔疼痛就诊，近1/3无症状。影像学检查（超声/CT/MRI联合应用）通常显示边界清晰的圆形占位，常压迫邻近器官。
文献数据总结：
部位分布：13例中9例位于右精囊、3例左精囊、1例未报告。
恶性比例：含5例恶性（其中2例局部复发）。
肿瘤大小：良性者2-12 cm，恶性者5-11.5 cm（表1）。
大体特征：实性或囊实性，切面黄白色、质韧、呈漩涡状。
组织学共性：
精囊SFT与其他部位SFT形态相似：
“无结构模式”：梭形细胞杂乱排列伴胶原沉积量不等。
血管特征：中小型薄壁血管呈鹿角状分支。
继发改变：可见透明变性或黏液样基质，偶见多核瘤细胞、核偏位的假脂母细胞及肥大细胞。
恶性诊断标准（符合任一项）：
① 高细胞密度；② 核分裂象＞4/10 HPF；③ 核多形性；④ 坏死；⑤ 浸润性生长；⑥ 肿瘤＞10 cm。
免疫表型与分子特征：
标志物：CD34⁺/CD99⁺/BCL2⁺/EMA⁺/STAT6⁺（STAT6是NAB2::STAT6融合的特异性标记）。
风险分层：Demicco模型（结合年龄、肿瘤大小、核分裂活性）预测转移风险，建议加入肿瘤坏死作为第四变量优化评分。
精囊SFT的特殊形态模式：
除经典实性结构外，共存精囊上皮可形成两类特殊模式：
1.叶状结构样模式（Westra等报道）：
肿瘤细胞包裹正常精囊腺管形成叶状结构（2例）。
2.双相肿瘤拟似模式（本文首次描述）：
增生的良性腺管与SFT梭形细胞混杂，酷似精囊混合性上皮间质肿瘤（MEST）。
精囊SFT的独特诊断挑战
“双相结构”的本质解析：
非肿瘤性腺体来源：精囊SFT中的腺体实为 受压陷入的良性精囊上皮（免疫表型：CK7⁺/GATA3⁺/STAT6⁻），与MEST的 真性肿瘤性上皮 存在本质区别。
机制：肿瘤缓慢生长 → 刺激周围腺体代偿性增生 → 形成”假双相”结构（图3-4）。
STAT6的核心鉴别价值：
敏感性与特异性＞95%：弥漫强阳性的核表达是SFT的金标准（图5），可破解以下困局：
与其他CD34⁺肿瘤（如神经鞘瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤）的鉴别；
区分SFT梭形细胞与MEST的肌纤维母细胞（二者均可表达ER/PR/CD34）。
鉴别诊断要点：
误诊方向 重叠特征 鉴别核心
MEST：梭形细胞ER⁺/PR⁺/波形蛋白⁺/结蛋白⁺/CD34⁺ 上皮成分CK7⁺/CK20⁻/PSA⁻/PAP⁻；STAT6：SFT⁺ vs MEST⁻
精囊囊腺瘤：囊性结构为主，腺体CK7⁺，间质STAT6⁻，无NAB2::STAT6融合
其他梭形细胞肿瘤：包括炎性肌纤维母细胞瘤、肉瘤样癌等，均STAT6阴性（表2）
临床启示
诊断陷阱警示：
精囊 SFT 伴 继发性腺体陷入 时，切勿误判为双相性肿瘤（如 MEST）。
免疫组化靶向染色：需分别在 梭形细胞区 与 腺体区 独立评估 STAT6/CD34。
分子检测价值：
对形态不典型病例（如囊性变、腺体混杂），NAB2::STAT6 融合基因检测 是确诊终极武器。
治疗策略：
局限性精囊 SFT 首选 完整局部切除（机器人微创手术可行），无需扩大清扫。
结论：此例揭示了精囊 SFT 可模拟 MEST 的独特陷阱，强调 CD34/STAT6 免疫组化联合分子检测 在鉴别诊断中的核心地位。对含腺体结构的精囊肿瘤，必须警惕“良性陷入现象”，避免过度诊断为恶性双相肿瘤。
Lobo A, Dhillon G, Bui MM. Solitary Fibrous Tumor of the Seminal Vesicle With Entrapped Benign Glands Mimicking a Mixed Epithelial and Stromal Tumor: A Case Report With Literature Review. Int J Surg Pathol. 2025 Jun 4:10668969251343266. doi: 10.1177/10668969251343266. Epub ahead of print. PMID: 40462658.