（一）诊断
1、诊断：尚无国际公认的成人IgA血管炎（IgAV）诊断标准，IgAV肾炎（IgAVN）只能通过肾活检明确诊断。所有成人IgAV及IgAVN患者均需评估继发性病因及恶性肿瘤。
2、肾活检：对于疑似IgAV的成人患者，如存在明显肾脏损伤[如蛋白尿≥0.5 g/d持续>4 周、肾功能受损或急进性肾小球肾炎（RPGN）]应行肾活检。
（二）预后
1、小规模回顾性研究显示，发病时血压控制不佳和蛋白尿量，以及随访高血压和平均蛋白尿水平是成人IgAV患者肾脏预后的预测因素。
2、牛津分类MEST-C评分中，免疫抑制治疗患者的E1病变与肾功能初期改善后持续下降相关。
3、国际IgAN预测工具并非为IgAVN设计。
预防建议不要使用全身糖皮质激素预防IgAV患者发生肾炎（1B），这也是全文唯一的正式推荐/建议有进展风险而无RPGN的IgAVN。
1、目前证据尚不支持使用牛津分类MEST-C 评分、新月体情况或国际IgAN预测工具指导治疗
2、免疫干预治疗相关证据偏弱，愿意接受全身糖皮质激素方案者可考虑IgAN减量方案并预防性抗感染，即甲泼尼龙0.4 mg/kg/d（最大剂量32 mg/日），使用2个月后每月减量4 mg，总疗程6–9个月，同时预防肺孢子菌及HBV等感染。
伴RPGN的IgAVN
同意治疗的患者可参照KDIGO 2024 AAV指南；伴有显著肾外受累者可能需要采取替代性免疫抑制策略；血浆置换可能有助恢复，但缺乏充分证据详。
（一）概述
可参考2025国际儿科肾脏病学会（IPNA）指南。注意KDIGO指南将年龄＜18岁定义为儿童，部分青春期后儿童病程和治疗反应与成人类似，但目前缺乏证据参照成人管理。
（二）诊断与随访
1、多数儿童在IgAV起病3个月内出现肾炎，故应在血管炎起病时即进行尿液监测，随后至少每月监测1次，持续至少6个月。
2、若出现肾病范围蛋白尿或肾功能受损[GFR <90 ml/（min·1.73m²）]，应尽快肾活检。若UPCR 1000–2000 mg/g（100–200 mg/mmol）持续 2–4 周，或200–500 mg/g（20–50 mg/mmol）持续>4 周，应考虑肾活检。
3、IgAVN患儿需在首次发作后随访尿常规、eGFR、血压 ≥5 年；对曾接受治疗者，可能需要根据病情严重程度和治疗反应进行个体化终身。
随访注：本表根据KDIGO指南叙述绘制，与IPNA指南有所不同
（三）预防与治疗
1、预防：无证据支持在无肾脏受累或仅有镜下血尿的儿童中使用糖皮质激素预防肾炎。
2、肾素-血管紧张素系统抑制剂：对于蛋白尿持续>3个月的IgAVN患儿，应考虑使用ACEi或ARB治疗。
3、激素：肾病范围蛋白尿（PCR >2000 mg/g 或 200 mg/mmol）或RPGN及ISKDC≥Ⅱ级者，可考虑口服泼尼松/泼尼松龙3–6 个月，或静脉甲强龙冲击。
4、其它免疫抑制剂：需减少激素剂量、UPCR>2000 mg/g 或激素疗效不足者，可加用其他免疫抑制剂（如CNI、CTX、咪唑立宾、MMF或RTX）。
5、严重病例：合并肾病综合征和/或肾功能快速恶化的 IgAVN患儿，治疗方案与快速进展型IgAN相同
（四）免疫抑制剂用法（IPNA，2025）
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