1975-浆细胞肿瘤中 T 细胞抗原表达异常

一名 76 岁女性出现累及右侧髂骨的溶骨性病变。靶向活检显示非典型、多形性浆细胞弥漫性浸润(图 A;原始放大倍数 ×1000,苏木精和伊红染色),CD138 阳性(图 B;原始放大倍数 ×1000)、MUM1(图 C;原始放大倍数 ×1000)、CD56(图 D;原始放大倍数 ×1000)、CyclinD1 和 λ(图 E;原始放大倍数 ×1000),CD19、CD20、CD117、κ 阴性(图 F;原始放大倍率 ×1000)、 和 EB 病毒 (EBV)。

结果诊断为浆细胞肿瘤 (PCN)。有趣的是,肿瘤细胞显示出强细胞质 CD3ε(对人 CD3 的 ε 链具有特异性)和 CD4 弱表达(图 G-H;原始放大倍数 ×1000)。流式细胞术未能检测到浆细胞。未检测到其他 T 细胞标志物 (CD2 、 CD5 、 CD7 或 CD8)。血清和尿液电泳检测到单克隆免疫球蛋白 G-λ 蛋白。骨髓未显示 PCN 的证据。

异常的 T 细胞抗原表达可见于各种类型的 B 细胞淋巴瘤。PCN 可显示不同谱系的异常抗原表达,但 T 细胞相关抗原的表达,尤其是双 CD3 和 CD4,极为罕见。已经提出了多种理论来解释这种表型的病理生物学,包括 EBV 感染、 Pax5 下调;然而,确切的机制和临床意义仍不清楚。然而,本病例强调了识别 PCN 中非典型和可变免疫表型异常的重要性,这可能导致诊断陷阱。

Patel S, Alobeid B. Aberrant T-cell antigen expression in a plasma cell neoplasm. Blood. 2018 Jul 19;132(3):341. doi: 10.1182/blood-2018-04-843730. PMID: 30026303.

1576-器官?诊断?

鉴别诊断:

– 高级别透明细胞 RCC
– 上皮样 AML
– FH 缺陷型 RCC
– 易位相关 RCC
– ALK 重排 RCC
– SMARC 缺陷型 RCC

器官:肾脏

主要发现:核仁周围光晕 – 虽然不具有特异性,但这引起了对 FH 缺陷型 RCC 的怀疑(肿瘤的其他区域具有高度状形态) #IHC — FH 表达缺失,2SC 弥漫性阳性,支持诊断。

1977-肝肿块…你最初的想法是什么?

鉴别诊断:

低分化癌

EHE

血管肉瘤

免疫组化如下:

最后诊断:恶性间皮瘤。

1978-慢性腹泻,HIV阳性患者。

隐孢子虫。看起来它们在表面,但它们在膜里面。2-5微米。强调Giemsa染色。

1979-31岁,女性,子宫切除治疗多发性子宫肌瘤,继发月经过多和痛经,子宫切除病例

嗜酸性胞浆大核细胞增多,核仁明显,伴FH缺陷性遗传性平滑肌瘤病

FH缺陷性平滑肌瘤(Fumarate Hydratase-Deficient Leiomyoma, FHDL):

组织病理诊断特征:
肿瘤结构:FHDL通常表现为质地较软,漩涡结构不明显或缺如,可能呈灰黄色、破絮样外观。


细胞形态:肿瘤细胞密度相对较高,细胞核大小不一,核仁不明显,胞质红染,仅可见少许嗜酸性包涵体。


组织学特征:典型的FHDL病理形态包括奇异型细胞、突出的核仁、核周透明晕、细胞质内或外嗜酸性小球形成、鹿角样血管、局部肺泡样水肿。

2024-11-21病理


免疫组化特点:
FH免疫组化:FH基因发生失活突变或缺失时,FH免疫组化染色完全缺失,而在FH基因完整的情况下染色保留。


2SC免疫组化:FH缺陷可造成肿瘤细胞中延胡索酸堆积,细胞内蛋白质琥珀酸盐异常,将半胱氨酸残基修饰形成2SC,从而导致其蓄积。与FH染色相比,2SC染色的敏感性和特异性更高,可用于弥补FH染色的局限性。


分子遗传学特点:
FH基因突变:FHDL与FH基因的胚系或体系突变密切相关,部分FH基因突变可能只改变单一的氨基酸,并不影响免疫组化表达。因此,基因检测是诊断FH缺陷型平滑肌瘤的金标准。


胚系变异组:在FHDL患者中,有明确家族史的患者占比较高,这提示了胚系变异的可能性。

1980-胃壁

胃神经鞘瘤。胃神经鞘瘤(GSS)是胃肠道最常见的肿瘤,但仅占所有胃肿瘤的0.2%,通常累及粘膜下层和固有肌。神经鞘瘤很容易被误认为是GIST或平滑肌瘤。

1981-①罕见的透明细胞(富含糖原)尿路上皮癌侵犯膀胱固有肌层的好例子。

②-淋巴结


转移性尿路上皮癌,透明细胞(富含糖原)亚型。

1982-这个病例有一些粘液样区域,分叶状或微结节状,梭形和上皮样细胞混杂伴有少量破骨样巨细胞,胞浆嗜酸或嗜双色性。鉴别诊断:神经鞘粘液瘤、丛状纤维组织细胞瘤、上皮样纤维组织细胞瘤。浅表性血管粘液瘤(皮肤粘液瘤),上皮样肉瘤,幼年性黄色肉芽肿,异位脑膜瘤,颗粒细胞瘤,骨外粘液样软骨肉瘤和透明细胞肉瘤。

细胞性神经鞘粘液瘤按粘液样基质所占肿瘤比例≤10%,>10%且≤50%,>50%分别亚分类为细胞型,混合型,粘液样型。即使有粘液样基质多少的差异,所有的肿瘤共有某些特征,包括:

(1)存在伴有相对丰富的,稍颗粒状外观的,嗜酸性胞浆的上皮样和梭形细胞。(2)对肿瘤细胞来说有形成漩涡状和有时局灶束状生长的多个小结节的倾向。

(3)与不同程度的硬化性胶原相关联。(4)偶尔出现破骨样巨细胞,和(5)类似的免疫表型。

免疫组化:PGP9.5、NKI/C3、和vimentin均(+),CD10强(+),而S-100(-)。

组织化学:阿尔辛蓝(pH1.0)染色显示肿瘤间质内含有硫酸黏液,阿尔辛蓝(pH2.5)染色显示肿瘤间质内含有酸性黏多糖;Masson三色染色显示肿瘤内含Ⅳ型胶原基底膜样物质。

S-100蛋白表达阳性者实际应诊断为真皮神经鞘黏液瘤。

神经鞘粘液瘤特征性地形成浅表的,高度粘液样,多结节/分叶状的肿物,伴有突出的外周纤维性边界。它们由梭形、星形、环形和上皮样神经鞘细胞构成,且上皮样神经鞘细胞常形成索状和紧密的合胞样聚集体。肿瘤细胞强烈地表达S100蛋白和GFAP,有时当肿瘤外周有残余神经束膜细胞时EMA能够被检测到。神经鞘粘液瘤比细胞性神经鞘粘液瘤至少罕见3倍。

1983-前列腺穿刺活检:粘液性前列腺癌(4+3)。前列腺“粘液腺癌”最好在切除标本上评估。>25%粘液标准。

1984-①粘液样脂肪肉瘤。如果发现多形性,诊断需谨慎。需要广泛的取材明确有无圆细胞成分。年龄和部位对鉴别诊断很重要。考虑分子检查与临床的相关性。

②-乳腺非典型脂肪瘤性肿瘤(ALT)。MDM 2扩增。

1985-①贫血正在评估中。直肠和乙状结肠有两个息肉。

你能看到外侧翼吗??蛲虫(蛲虫病;蛲虫症)

②-植物细胞在食管活检中可见