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烟雾病的家族性

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我国是心脑血管病大国, 脑卒中导致大量患者致残致死,而烟雾病是导致脑卒中的一个重要原因。虽然目前颅内外血管重建手术仍是烟雾病的主要治疗方法,但真正根治希望在于深入探索烟雾病的病因和发病机制。

烟雾病又称为自发性基底动脉环闭塞症,是一种少见的慢性进展性脑血管疾病,主要表现为脑内大血管缓慢的狭窄并最终发生堵塞,病变可累及双侧大脑后动脉,因代偿扩张的血管在动脉造影时形似“烟雾”故而得名。
烟雾病的家族性
烟雾病的家族性
烟雾病的发病存在地域、年龄、性别等差异,主要发生于黄种人,发病率最高的是日本,其次是韩国和中国等东南亚地区,欧美、非洲及拉美等地区发病率较低。
烟雾病发病年龄呈典型的“双峰”分布,在儿童和成人阶段分别有一个发病高峰。2011年日本的一项调查显示,两个发病高峰分别为5~9岁和40岁左右;2014年韩国的调查结果为,10~19岁和50~59岁;我国南京地区和解放军三〇七医院的调查为,5~9岁和35~39岁。
烟雾病的家族性
烟雾病发病率女性高于男性,日本男女患者性别比为1比1.8,韩国为1比1.9,美国男女患者比例为1比2.2,中国台湾地区男女患者比例为1比1.4,但中国大陆地区男女比率接近1比1。
烟雾病病因和发病机制至今不明。一些研究提示烟雾病的发生、发展可能是先天遗传缺陷和后天环境等多种因素共同作用的结果,自身免疫功能异常,脑血管特殊结构造成的血流动力学因素等可能都在烟雾病发病中起了重要作用。
现有的研究表明:遗传因素在烟雾病的发病过程中起着极其重要的作用,存在多个烟雾病相关基因。约 6%~10%的烟雾病病人有家族史,其遗传模式为多基因遗传或低外显率的常染色体显性遗传。
烟雾病的家族性
越来越多的学者认为,烟雾病是先天因素所致或在先天不足的基础上加之某些后天因素的影响才发病,其中遗传因素起主要作用,这可以合理解释烟雾病发病与人种的明显相关性、家族聚集性以及伴发于Down综合征、Graves病、系统性红斑狼疮等先天性疾病的现象。
家族性烟雾病是指在同一个家族中有2个或2个以上的家庭成员患烟雾病。
研究表明, 家族性烟雾病约占总患病率的10%,男女患病比例 (1∶2.2) 较烟雾病整体调查的结果 (1∶1.7) 高;亲代遗传中母子遗传多于父子遗传,且后代女性患者例数居多。同胞中同卵双生者80%患病,多为男性;异卵双生患病的多为女性。
家族性烟雾病临床表现为血压不高、反复脑卒中引起发作性的症状体征,根据数字减影脑血管造影改变亦分为缺血型与出血型,子代发病者多为缺血性发作,同胞发病者都有短暂性脑缺血发作史,75%的烟雾病患者在治疗前日常生活活动能力评定有正常的工作活动能力 (轻微情感反应迟钝、儿童轻偏瘫) ,7.1%的患者不能自理或呈植物状态。
烟雾病缺血型多为儿童患者,发病高峰在10~14岁,10岁以下发病的占47.8%,主要表现为频繁发生的短暂性缺血症状,以突发性偏瘫及癫痫为最常见症状,有7%的患者可于1~2年内发展成双侧受累,并提示发病年龄越小就越可能发展成双侧受累,成年患者则不会出现双侧受累;儿童患者智商受到影响者比较多见,研究发现烟雾病儿童的智商从有症状时就开始降低,但到了发病10年时渐趋平稳;
烟雾病出血型以成人居多,高发年龄40岁左右,以基底核、脑室、脑叶和蛛网膜下腔出血居多,出血原因为异网血管、动脉瘤破裂及梗死性出血次为丘脑及蛛网膜下腔。
有学者进行了长达6.2年的随访,发现35%的患者发生再出血,再出血是预后差的首要影响因素,且出血类型和出血部位的改变提示这种再出血难以预防,再出血后预后良好的概率由第1次的45.5%下降为21.4%,病死率则由第1次的6.8%上升至28.6%。

参考文献

[1]杨丽丽,白玉海,崔志堂.家族性烟雾病的研究进展[J].医学综述,2013,19(19):3534-3536.

[2]张正善,段炼.家族性烟雾病相关基因的研究进展[J].中国微侵袭神经外科杂志,2008(01):43-44.

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